0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Содержание

Сложный сочетанный ВПС

Вопросы

Вопрос: Сложный комбинированый ВПС плода?

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Здравствуйте. На 23-24 нед. беремености плоду поставлен диагноз сложный комбинированый ВПС: гипоплазия правых отделов сердца, ДМЖП. Правый желудочек 5,2 (4,8) мм (УЗИ делалось два раза 03.04 и 04.04.2011 поэтому указываю два размера, т.к. они различаются) , левый 8,3 На сколько тяжел данный порок сердца? Воэможно что ребенок будет жить после оперирования?

Да, такая вероятность есть. Однако, тактика лечения после родов, будет зависеть от степени гипоплазии и от размеров дефекта. При выраженных пороках, радикальную операцию (т.е. одномоментно исправить врожденную патологию) сделать невозможно, так как она может вызвать резкие изменения в организме ребенка, что может привести к ухудшению состояния и смерти. Поэтому, делаются палиативные операции (временные) их может быть множество, все они направлены на постепенное исправление порока.

Подскажите где лучше сделать перацию рожденному ребенку с диагнозом: сложный комбинированый ВПС: гипоплазия правых отделов сердца, ДМЖП. Правый желудочек 5,2 (4,8) мм (УЗИ делалось два раза 03.04 и 04.04.2011 поэтому указываю два размера, т.к. они различаются) , левый 8,3. Делаются ли такие опреации плоду внутриутробно?

На данный вопрос Вам сможет ответить лишь Ваш лечащий детский врач кардиолог. В рамках данной интернет консультации снабдить Вас требуемой информацией не представляется возможным.

у меня 24-25 недель беременности,в центре Бакулева нам поставили диагноз:неопределенно сформированное праворасположенное сердце.общий открытый атриовентрикулярный канал,тип В по Растелли.единое предсердие.двойное отхождение магистральных сосудов от ПЖ.скажите,будет ли мой ребенок жить?

К огромному сожалению, чаще всего, подобные пороки несовместимы с жизнью. Вам необходимо пройти повторное УЗИ через 2-3 недели, для более точной оценки ситуации.

Добрый день! На сроке 22-23 недели нам поставили диагноз — ВПС, дефект межжелудочковой перегородки составлял 1,5 мм. На следующем УЗИ на сроке 32-33 недели дефект межжелудочковой перегородки составил 3 мм. Это опасный диагноз? Какой существует прогноз для дальнейшей жизни ребенка после рождения? Есть ли вероятность, что в течение первого года ребенка данный дефект может пройти?

К сожалению, самостоятельное излечение в данной ситуации маловероятно, дело в том, что после рождения, нагрузка на эту область перегородки увеличивается, и отверстие, вместо того, чтобы уменьшаться — также увеличивается, что может привести к нарушению гемодинамики (циркуляции крови по камерам сердца) и к сердечно-легочной недостаточности. Величина дефекта невелика, так что, после рождения, сможет пройти хирургическое лечение, которое сможет полностью устранить имеющийся дефект (вероятность такого исхода очень велика, так что, данный диагноз ни в коем случае нельзя воспринимать как приговор).

ВПС диагностирован пренатально на сроке 24 нед. в связи с чем рекомендовано родоразрешение в г.Новосибирске с последующей очной консультацией в НИИПК им.Мешалкина для определения дальнейшей тактики лечения. На 2-е сутки после рождения дочь была консультирована кардиологом и кардиохирургом НИИПК им. Мешалкина. Диагноз: атрезия трискуспидального клапана. Гипоплазия правого желудка. Дефект межжелудочковой перегородки д-0,5-0,6 см. Дефект межпредсердной перегородки д-0,65. Открытый артериальный проток д-0,22см. Удлинение хорды передней створки митрального клапана. Митральная регургитация 0-1ст. По данным проведенного обследования у ребенка сложный ВПС некорректируемый анатомически. Планируется многоэтапная гемодинамическая коррекция ВПС. 1 этап суживание легочной артерии рекомендовано провести в 2 месяца.палиативные операции (временные) их может быть множество, все они направлены на постепенное исправление порока.
Данный вид порока анатомически корректировать невозможно? Ребенку будут постоянно проводить опреации, я правильно понила врачей?

Да вы все правильно поняли, выполнить операцию одним этапом просто не возможно, врачи будут стараться корректировать состояние ребенка и в сроки проводить оперативные вмешательства. Вам необходимо набраться мужества и выдержки и надеяться только на лучшее.

Здравствуйте! На сроке беременности 22-23 недели на УЗИ нам поставили диагноз: ВПР гипоплазия правых отделов сердца плода, недостаточность аортального клапана, гипоплазия легочного ствола. Дилатация левых отделов сердца. Атрезия первичной МПП. Может ли в таком случае помочь операция? Врачом УЗИ рекомендовано: пренатальный консилиум с решением вопроса о прерывании беременности.

Как не печально об этом говорить, но в данном случае, действительно необходимо провести консилиум врачей специалистов (акушер-гинеколога, кардиохирурга и неонатолога). Учитывая сочетанную патологию сердца есть вероятность задержки внутриутробного развития плода и даже антенатальную гибель. Только после проведения комплексного обследования будет принято решение о возможности сохранения беременности с последующим проведением операции ребенку, либо прерывание беременности по медицинским показаниям. Подробнее о пороках сердца читайте в цикле статей перейдя по ссылке Порок сердца.

Добрый день! На сроке 29-30 недель нам поставили диагноз — ВПС: Гипоплазия правых отделов сердца. Стеноз легочной артерии. Это опасный диагноз? Какой существует прогноз для дальнейшей жизни ребенка после рождения? Есть ли вероятность, что в течение первого года ребенка данный дефект может пройти?

Данное заключение свидетельствует о наличии врожденного порока сердца у плода. Недоразвитие правых отделов сердца (гипоплазия) может быть различной степени выраженности, поэтому состояние ребенка в дальнейшем определяется гемодинамичесими нарушениями. Как правило, данный порок развития самостоятельно, к сожалению, не проходит. Рекомендуем после рождения ребенка лично проконсультироваться с детским кардиохирургом, а в настоящее время продолжать наблюдение в динамике у лечащего врача гинеколога.

Комбинированный и сочетанный пороки: что это такое, какие причины и в чем разница?

Заболевания сердечно-сосудистой системы редко бывают изолированными, поскольку при нарушениях страдает весь механизм кровообращения. Развитие клапанных пороков на фоне ревматизма, патологии соединительной ткани или других инфекционных заболеваний из-за длительного периода хронического течения ведет к повреждению близлежащих структур с формированием комплексного нарушения. Наибольшие трудности в диагностике и выборе адекватного лечения вызваны сочетанными и комбинированными пороками сердца.

Что такое комбинированный порок сердца и чем он отличается от остальных видов?

В кардиологической практике принято различать понятия приобретенных (ППС) и врожденных пороков сердца (ВПС):

Читать еще:  Острый коронарный синдром: неотложная помощь, лечение, рекомендации

  • Врожденный порок развивается во время внутриутробного развития или родов, и характеризуется дефектами перегородок между камерами сердца, а также отхождением магистральных сосудов и дополнительными шунтами (например, боталлов проток);
  • ППС — это исключительно повреждение клапанного аппарата, что возникает на фоне сопутствующих системных или сердечно-сосудистых заболеваний.

Существует два варианта приобретенных клапанных пороков в зависимости от анатомического основания нарушенной гемодинамики: стеноз (сужение просвета из-за отложения солей кальция или замещение плотной соединительной тканью) и недостаточность (неполное смыкание створок).

Диагностика изолированного повреждения не вызывает трудности при объединении клинического осмотра и данных эхокардиографии (Эхо-КГ). Однако отягощенный соматический анамнез способствует развитию комбинированных вариантов.

Комбинированный порок сердца – сочетание двух форм нарушения в одной клапанной структуре (комбинированный митральный порок, при котором присутствуют данные о стенозе и о недостаточности), лечение которого подразумевает операцию по установке искусственного клапана.

Необходимо отличать данное понятие от сочетанного варианта порока. Последний представляет собой одновременное или постепенное поражение нескольких структур клапанного аппарата (например, митрально-аортальный стеноз).

В клинической практике нет единого мнения о применении данных терминов, поэтому допускается использование обоих вариантов с детализацией диагноза в скобках.

Сочетанный дефект и его вариант с преобладанием стеноза

Наличие комплексного поражения подразумевает неоднородность клинической картины и отсутствие специфических жалоб. Диагноз устанавливается по признакам изолированного нарушения, поэтому выделяют такие варианты сочетанного порока:

  1. С преобладанием стеноза. При поражении митрального клапана больные жалуются на одышку и сердцебиение, которые прогрессивно нарастают. Границы сердца преимущественно смещаются вверх и вправо (за счет левого предсердия).
  2. С преобладанием недостаточности. Аортальный порок отличается видимой пульсацией сосудов (как сонных артерий, так и яремных вен), частым быстрым и высоким сердцебиением. Границы относительной тупости сердца смещены вниз и влево, расширение сосудистого пучка происходит преимущественно за счет аорты.
  3. Без явного преобладания. Симптомы и результаты дополнительных методов исследований выражены в одинаковой степени.

Сочетанный аортальный порок сердца с преобладанием стеноза характеризуется признаками обеих патологий, однако специфической чертой является слабый, медленный и редкий пульс, а также снижение артериального давления, преимущественно систолического (верхнего).

Появление аускультативных особенностей и смещения границ сердца также может быть признаком других патологий:

  1. Бактериального эндокардита, который сопровождается выраженными симптомами интоксикации, высокой температурой, а при анализе данных ЭХО определяются гнойные поражения и наросты на клапанах.
  2. Острая ревматическая лихорадка – заболевание, вызванное работой токсинов бета-гемолитического стрептококка в крови. Отмечается высокой температурой, кольцевидной эритемой (покраснение), хореей (непроизвольным сокращением мышц), а также признаками повреждения сердечной мышцы.
  3. Травматическое повреждение (отрыв хорды), при котором развивается недостаточность митрального клапана. Для диагностики данного состояния играет роль опрос больного и данные эхокардиографии.
  4. Гипертрофическая и дилатационная кардиомиопатии – заболевания, характеризующие увеличением размеров полостей сердца и формированием клапанной недостаточности. Причины патологий не до конца изучены, симптомы сердечной недостаточности нарастают с высокой скоростью, и чаще всего лечение не эффективно.

Диагностика

Возникающие нарушения гемодинамики имеют неблагоприятный прогноз для жизни и здоровья пациента. Опасность патологии заключается в том, что часть крови, которая должна пройти через суженое пространство в системный кровоток направляется в вышерасположенные камеры. Данное явление вызывает хроническую гипоксию всех органов и тканей, а также чрезмерную физическую нагрузку на сердечную мышцу.

Диагностика сочетанных пороков сердца проводится с помощью следующих исследований:

  1. Аускультация с помощью стетофонендоскопа или записи фонокардиограммы, выделяются дополнительные звуки сердца, характерные для каждой из патологий. Например, при повреждении клапана аорты: систолический шум во второй точке аускультации и диастолический на верхушке.
  2. Рентгенография органов грудной клетки. Вызванные пороками процессы изменения миокарда и повышение давления в магистральных сосудах ведут к искажению сердечной тени. Отмечается выраженность отдельных дуг справа (правое предсердие и желудочек) или слева (аорта, легочной ствол, левое предсердие, левый желудочек).
  3. Электрокардиограмма (ЭКГ): регистрация возникновения и проведения электрических импульсов по миокарду с помощью датчиков, расположенных на грудной клетке и конечностях. Развитие гипертрофии и выраженной дилатации (расширения) камер сердца способствует появлению аритмий, которые требуют специального лечения.
  4. Эхокардиография (эхо-КГ) – ультразвуковой метод осмотра внутренних структур и движения крови в камерах сердца в разные фазы. С помощью исследования устанавливается диаметр отверстия, факт наличия клапанного повреждения, степень регургитации (обратного заброса крови) и скорость кровотока.

Для верификации диагноза используют процедуры катетеризации сердца и вентрикулографии (рентгенографического исследования с внутривенным введением контрастного вещества). Данные методы позволяют измерить значение давления в камерах сердца и магистральных сосудах, размеры полостей и выраженность регургитации.

Выводы

Комбинированный и сочетанный пороки – сложные кардиологические патологии, которые требуют определенных навыков для своевременной диагностики и начала лечения. Клинические признаки поражения клапана (или нескольких) с двумя механизмами нарушения кровообращения протекают скрыто, поэтому чаще всего врачи диагностируют какой-то изолированный дефект. Использование комплексного подхода и современных методов позволяет установить достоверный диагноз и отправить пациента на операцию прежде, чем возникнут необратимые изменения в других органах.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Сочетанные пороки сердца

Сочетанные (сложные) пороки сердца – врожденные или приобретенные аномалии сердца, при которых имеется одновременное поражение нескольких сердечных клапанов или сочетание нескольких анатомических дефектов. Проявления сочетанных пороков сердца зависят от преобладания в структуре порока того или иного анатомического дефекта, сочетания поражений и их взаимного влияния. Диагностика сочетанных пороков сердца основывается на данных эхокардиографии (в т. ч. фетальной), электрокардиографии, рентгенографии грудной клетки, аортографии, вентрикулографии, катетеризации полостей сердца. При сочетанных пороках сердца проводится консервативное лечение сопровождающих их гемодинамических нарушений (легочной гипертензии, сердечной недостаточности) или хирургическая коррекция (многоклапанное протезирование и др.).

Общие сведения

Сочетанные (сложные, многоклапанные) пороки сердца характеризуются одновременным поражением двух или трех сердечных клапанов и отверстий – митрального, трикуспидального, аортального и легочного. Теоретически допускается существование у одного пациента сразу восьми пороков сердца – митрального стеноза и митральной недостаточности, трикуспидального стеноза и трикуспидальной недостаточности, стеноза устья аорты и аортальной недостаточности, стеноза устья легочной артерии и недостаточности клапана легочной артерии. Однако такое множественное поражение в кардиологии встречается чрезвычайно редко.

Среди сложных приобретенных пороков сердца чаще встречается сочетанное поражение митрального и аортального клапанов (митрально-аортальный порок – 44%), митрального и трехстворчатого клапанов (митрально-трикуспидальный порок – 10%) и всех трех перечисленных клапанов (митрально-аортально-трикуспидальный порок – 11%).

Более редкими сочетаниями являются митрально-аортальная недостаточность, аортальная недостаточность в сочетании с комбинированным митральным пороком, комбинированный аортальный порок в сочетании с комбинированным митральным пороком и др. Вовлечение клапанов в патологический процесс может происходить одновременно или последовательно.

К сочетанным врожденным порокам сердца также относятся триада Фалло, тетрада Фалло, синдром Шона, аномалия Эбштейна, комплекс Эйзенменгера и др., при которых клапанные пороки сочетаются с дефектами перегородок и магистральных сосудов сердца.

Читать еще:  Какие препараты принимать при низком давлении в домашних условиях?

Причины

Сложные врожденные пороки сердца формируются внутриутробно вследствие нарушения кардиогенеза. Аномалии сердечно-сосудистой системы плода могут развиваться при наличии следующих риск-факторов: токсикозов I триместра, заболеваний беременной женщины (краснуха, сахарный диабет), угрозы самопроизвольного прерывания беременности, случаев мертворождения в анамнезе, наследственной отягощенности по ВПС в данной семье и т. д. Тератогенным действием обладают некоторые лекарственные препараты, принимаемые в период беременности (талидомид, прогестагены, препараты лития, противосудорожные средства и др.), алкоголь, ионизирующая радиация.

Формирование сочетанных приобретенных пороков сердца чаще связано с перенесенным ревматизмом, системной красной волчанкой, бактериальным эндокардитом, атеросклерозом, травмой сердца. Сочетанные пороки сердца резко отрицательно влияют на гемодинамику, поскольку нарушения кровообращения, свойственные каждому изолированному пороку, при их сочетании суммируются, приводя к быстрому развитию декомпенсации.

Симптомы сочетанных пороков сердца

Клиническая картина сочетанных пороков сердца полиморфна и определяется превалированием симптомов одного дефекта над другим или их взаимным усилением. В некоторых случаях проявления одного порока могут сглаживаться компенсирующим влиянием другого.

Так, при митрально-аортальном пороке с преобладанием стеноза клиническую картину определяют признаки митрального стеноза – одышка, сердцебиение, ощущения перебоев в работе сердца, кровохарканье, обусловленное легочной гипертензией. При физикальном обследовании больных с сочетанным митрально-аортальным пороком сердца выявляются акроцианоз, митральный румянец, феномен «кошачьего мурлыканья». Развитие левожелудочковой недостаточности сопровождается приступами сердечной астмы и отеком легких.

Доминирование в течении порока стеноза устья аорты более благо­приятно – такой сочетанный порок сердца длительнее остается компенсированным. Наличие в клинике сочетанного порока сердца приступов головных болей, головокружения, кратковременных обморочных состояний заставляет думать о превалировании аортальной недостаточности.

Сочетанный митрально-трикуспидальный порок сердца с преобладанием с недостаточности трехстворчатого клапана характеризуется бледностью кожных покровов с желтушным оттенком, выраженным акроцианозом, одышкой, набуханием и пульсация вен шеи, ранним развитием сердечной недостаточности. Проявлениями митрально-аортально-трикуспидального порока сердца служат распространенной цианоз, артериальная гипотония, стойкое увеличение печени, отеки поясницы и нижних конечностей, гидроторакс, асцит.

В целом сочетанные пороки сердца протекают тяжелее, чем изолированные. Частыми причинами гибели больных с приобретенными сочетанными пороками сердца становятся сердечно-сосудистая недостаточность, тромбоэмболии, пневмонии.

По данным отечественных кардиологов и кардиохирургов (А. Горбачевский, Л. Бокерия), 14% детей, рожденных с тяжелыми сочетанными пороками сердца, умирает в первую неделю жизни, 25% — в первый месяц, 40% — в течение первого года жизни. Подобная статистика свидетельствует о необходимости проведения тщательного пренатального скрининга, выявления ВПС у плода, принятия взвешенного решения о целесообразности пролонгирования или искусственного прерывания беременности.

Диагностика сочетанных пороков сердца

Диагностика сочетанных пороков сердца сложна ввиду взаимного наслоения различных клинических симптомов. Первичную информацию об имеющемся пороке сердца кардиолог получает при осмотре больного, перкуссии и аускультации сердца.

Дальнейший диагностический поиск, необходимый для дифференциальной диагностики сочетанных пороков сердца, включает проведение инструментального обследования. Электрокардиография и суточное ЭКГ мониторирование позволяют выявить признаки гипертрофии сердечной мышцы, имеющиеся нарушения сердечного ритма. С помощью фонокардиографии регистрируются и оцениваются тоны и шумы в сердце, косвенно свидетельствующие о поражении клапанного аппарата.

По рентгенограмме при сочетанных пороках сердца нередко визуализируется гипертрофия миокарда, расширение камер сердца, застойные явления в легких и т. д. Наиболее информативным видом диагностики сочетанных пороков сердца служит эхокардиография с допплеркардиографией, дающая четкое представление о состоянии клапанного аппарата, наличии дефектов перегородок, патологической внутрисердечной гемодинамики.

МСКТ или МРТ сердца позволяют рассмотреть послойное пространственное изображение структур органа, что является особенно ценным для диагностики сочетанных пороков. Более точная топическая и дифференциальная диагностика сочетанных пороков сердца осуществляется с помощью специальных методов исследования – вентрикулографии, аортографии, зондирования полостей сердца, флебографии. Пациентам с сочетанными пороками сердца и ИБС требуется проведение коронарографии.

Лечение сочетанных пороков сердца

В лечении сочетанных пороков сердца применяются консервативные медикаментозные и радикальные хирургические методы. Лекарственная терапия направлена, главным образом, на коррекцию сердечной недостаточности (диуретики, сердечные гликозиды), профилактику тромбоэмболических осложнений (антикоагулянты), улучшение метаболизма сердечной мышцы (инозин, препараты калия), устранение аритмий (β-адреноблокаторы и др.). Лечебные мероприятия при сочетанных пороках сердца касаются также основного заболевания, в связи с чем проводятся курсы противоревматической терапии, профилактики инфекционного эндокардита и т. д.

Оперативное лечение приобретенных сочетанных пороков сердца может заключаться в проведении многоклапанного протезирования, протезирования одного клапана и пластики другого, иногда – сочетания двойного протезирования с комиссуротомией. В литературе имеются единичные сообщения об успешном протезировании трех клапанов сердца. Возможности современной кардиохирургии позволяют выполнять протезирование клапанов сердца при активном инфекционном эндокардите.

Кардиохирургическое вмешательство при сочетанных пороках сердца противопоказано при диффузном кардиосклерозе, эмфиземе легких, гепатите, тяжелом гломерулонефрите, обострении ревмокардита, злокачественных опухолях. Для сложных врожденных пороков сердца разработаны одномоментные или поэтапные способы радикальной коррекции.

Прогноз и профилактика сочетанных пороков сердца

Прогноз естественного течения сочетанных пороков сердца крайне неблагоприятен. Пятилетняя выживаемость при многоклапанных пороках составляет 35,5 – 44,5%, десятилетняя – 6-9,6%. Результаты операций при сочетанных пороках сердца хуже, чем при изолированном поражении одного из клапанов. Тем не менее, послеоперационная 5-летняя выживаемость довольно высока — 72 %.

Профилактика сочетанных пороков сердца заключается в исключении тератогенных воздействий, предупреждении первичного и возвратного ревмокардита и септического эндокардита. Больные с сочетанными пороками сердца должны находиться в постоянном поле зрения кардиолога, ревматолога, кардиохирурга; получать рациональную медикаментозную терапию.

Классификация и лечение врожденных пороков сердца (ВПС) у детей

Причины возникновения ВПС у новорожденного

К развитию ВПС приводят различные провоцирующие факторы, воздействующие на организм беременной женщины. Наиболее опасен промежуток между 3 и 12 неделями эмбрионального развития, поскольку именно в этот период происходит закладка и формирование сердечно-сосудистой системы.

Средняя частота распространенности ВПС у детей составляет 1% от общего числа новорожденных

ВПС развиваются на фоне следующих состояний:

  • вредных привычек матери (курение, употребление алкоголя);
  • приема тератогенных медикаментов;
  • экологического неблагополучия;
  • воздействия радиации;
  • инфекционных заболеваний;
  • эндокринно-метаболической патологии;
  • генетических и хромосомных мутаций.

Врожденные пороки сердца могут передаваться по наследству. У многих малышей один или оба родителя сталкивались с такой патологией, либо аномалии были диагностированы у ближайших родственников.

Среди инфекционных болезней наибольшую опасность представляет краснуха. ВПС развиваются и на фоне других инфекций, перенесенных матерью:

Еще один распространенный фактор, провоцирующий врожденные пороки сердца у плода – сахарный диабет у матери. При наличии ревматических болезней вероятность рождения больного ребенка составляет около 25% случаев.

ВПС – часто не единственное отклонение, с которым рождается малыш. Они могут сочетаться с аномальным строением органов ЖКТ, нервной системы, опорно-двигательного аппарата, что значительно ухудшает дальнейший прогноз.

Классификация ВПС

В зависимости от степени нарушения кровотока и выраженности структурных дефектов, врожденные пороки подразделяют на несколько групп. Каждая из них может протекать с такими особенностями:

  • без нарушения кровотока в малом круге кровообращения или с незначительными отклонениями;
  • с увеличенным или слабым кровотоком в легких;
  • с выраженным нарушением гемодинамики;
  • с посинением кожных покровов и слизистых или без кожных изменений.
Читать еще:  Миокардит — симптомы и лечение у взрослых

При ВПС у малышей выявляют различные аномалии — дополнительную мембрану в предсердии, сужение аорты по взрослому или детскому типу (коарктация), недостаточность клапанов.

Другие врожденные дефекты:

  • дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
  • заращение трехстворчатого клапана, сочетающееся с дефектом межжелудочковой перегородки;
  • дефект медпредсердной перегородки (ДМПП);
  • аномалия Эбштейна;
  • стеноз аорты;
  • открытый артериальный проток (ОАП);
  • тетрада Фалло и пр.

К комбинированным порокам развития относятся общий артериальный ствол, транспозиция магистральных артерий, дискордантное желудочково-артериальное и конкордантное предсердно-желудочковое соединение. Эти патологические состояния характеризуются нарушением работы крупных сосудов и сердца, отличаются крайне тяжелым течением.

Классификация ВПС предполагает деление с учетом степени нарушения гемодинамики и типа структурных дефектов

Характерные симптомы

Чаще всего ВПС диагностируются в неонатальном периоде. К характерным симптомам пороков сердца относят следующие:

  • шумы в сердце, выслушиваемые при первичном осмотре неонатологом или педиатром;
  • синюшность кожи, носогубного треугольника, слизистых и ногтей;
  • учащение или замедление сердечного ритма;
  • пульсацию шейных сосудов;
  • одышку;
  • сильную потливость;
  • постоянный плач и капризность.

Некоторые аномалии дебютируют у детей постарше. Обычно их обнаруживают при плановом посещении педиатра или после появления характерных жалоб.

Обследование

Малыша с подозрением на ВПС направляют на консультацию и обследование к детскому кардиологу. Предварительный диагноз устанавливается после первичного осмотра, но для его подтверждения нужно провести ряд диагностических мероприятий, которые помогут уточнить тип патологии, степень нарушения гемодинамики и прочие моменты.

В ряде случаев сердечные симптомы провоцируют другие болезни, например, тиреотоксикоз, поэтому обследование должно быть комплексным.

В первую очередь ребенка отправляют на инструментальную диагностику:

Эти методы помогут выявить нарушения в структуре сердца и сосудов. Для оценки сердечного ритма прибегают к холтеровскому мониторированию. На ребенка надевают специальные датчики, считывающие частоту сердечных сокращений в течение нескольких суток. Родителям дают блокнот, в котором они отмечают любые изменения в поведении ребенка, например:

  • 8.00–8.15 – малыш плакал;
  • 8.30–8.45 – поел;
  • 12.00–14.00 – спал и т.п.

Это поможет выявить скрытые нарушения сердечного ритма, возникающие периодически, а также оценить сердечную деятельность в разное время суток и влияние внешних факторов.

Если аномалий в структуре органа не обнаружено, но есть нарушение сердечного ритма, приступают к обследованию других органов и систем:

  • легких;
  • щитовидной железы;
  • головного мозга.

Средняя частота встречаемости ВПС составляет 1% от общего числа новорожденных. Из всех пороков, развившихся во внутриутробном периоде, 10–30% случаев приходится на патологию сердца.

Лечение

Алгоритм действий зависит от классификации ВПС и прочих факторов. Основной метод его устранения – хирургическое вмешательство, которое проводится для коррекции дефектов и нормализации кровотока. Для этого используются различные техники: ушивания перегородок, наложения анастомозов и др. При сложных пороках проводят хирургическую коррекцию, направленную на восстановление кровотока без устранения анатомического дефекта.

Вопрос о сроках выполнения хирургического вмешательства дискутабелен, но многие отдают предпочтение наиболее раннему вмешательству, чтобы предотвратить вероятные осложнения. При легких пороках сердца малышу рекомендованы консервативные мероприятия:

  • регулярное наблюдение у кардиолога;
  • симптоматическая коррекция отдельных состояний – одышечно-цианотичных приступов, аритмии, сердечной недостаточности и пр.

При тяжелых пороках маленьких пациентов ставят в очередь на пересадку сердца. Они нуждаются в специальном уходе, приеме медикаментов. Иногда жизнедеятельность поддерживается аппаратными методами. Отдельные ВПС изначально несовместимы с жизнью и лечению не поддаются. Обычно такие малыши погибают при рождении или в первые несколько часов.

Детям с ВПС нужен особый уход

Осложнения

ВПС чреваты развитием тяжелых патологий со стороны сердца или других органов. К таким относят:

  • бактериальный эндокардит;
  • неревматические кардиты;
  • тромбозы кровеносных сосудов;
  • приступы одышки;
  • стенокардию и инфаркт миокарда;
  • воспаление легких.

Аномальное строение сердца и сосудов выступает главной причиной гибели детей в неонатальном периоде. Даже после успешного проведения хирургической коррекции присутствует большой риск развития тяжелых осложнений и инвалидности.

Успех лечения и профилактика

Ранняя диагностика и тщательное наблюдение детских кардиохирургов значительно улучшают прогноз при ВПС, однако далеко не во всех случаях. Основным показателем, позволяющим делать какие либо предположения, выступает вид порока и его тяжесть. Если ребенок доживает до 2–3 лет, шансы на выздоровление или улучшение состояния существенно возрастают. Смертность в таком случае составляет около 5% от общего количества больных. Уходом за детьми занимаются родители в домашних условиях или же медперсонал кардиологических отделений.

Учитывая, что распространенными провоцирующими факторами ВПС выступают генетические нарушения, женщинам рекомендуется внимательно относится к беременности и по возможности готовиться к ней заранее. Особенно это касается семейных пар из групп риска.

До планируемого зачатия обоим партнерам нужно:

  • сдать необходимые анализы;
  • вылечить сопутствующие заболевания;
  • отказаться от вредных привычек;
  • пропить витаминные комплексы.

После наступления беременности нужно как можно раньше встать на учет в женской консультации, регулярно посещать гинеколога и проходить обследование. Особое внимание стоит уделить генетическим скринингам, которые делаются в каждом триместре.

При подозрении на пороки развития женщинам рекомендована инвазивная внутриутробная диагностика — биопсия хориона. Что это такое, расскажет доктор, назначивший исследование. Если оно подтвердит наличие серьезной патологии, беременность, независимо от срока, рекомендуют прервать, но окончательное решение все же остается за родителями.

Образ жизни малышей, имеющих врожденный порок сердца

Ранее всем детям с ВПС рекомендовали полный отказ от физических нагрузок. Сейчас вести обычную двигательную активность разрешено малышам, которые:

  • прошли хирургическую коррекцию нарушения;
  • не имеют одышки, тахикардии, повышенного АД и других негативных симптомов.

Таким детям не повредит спортивная ходьба и плаванье, а вот профессиональный спорт при ВПС – табу, независимо от самочувствия.

Нужен ли будет специальный уход за детьми с ВПС, будет зависеть от типа дефекта и результата лечения.

Диагноз врожденного порока сердца – это не приговор. Многие структурные дефекты успешно поддаются коррекции

Способы родоразрешения при ВПС у плода

Женщинам, ожидающим ребенка с врожденной патологией сердца или сосудов, рекомендовано всю беременность наблюдаться у кардиолога. Четкие клинические рекомендации, касающиеся способа родоразрешения, отсутствуют. Чаще всего женщины рожают естественным путем, поскольку использование наркоза при операции кесарева сечения и применение стимулирующих препаратов чревато усугублением состояния ребенка.

Интенсивные потуги или продолжительный безводный период также вредны для малыша, поэтому способ родоразрешения выбирают с учетом типа ВПС у плода, течения беременности, состояния матери и прочих обстоятельств.

Примерно четверть всех врожденных пороков сердца являются критическими и требуют экстренного хирургического вмешательства сразу после рождения

В ряде случаев с операцией можно подождать. Относительно легкие пороки, такие как незначительные дефекты межжелудочковой перегородки, могут закрываться сами собой по мере роста ребенка. Инвалидность в таком случае малыш не получает.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector