0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Содержание

Амилоидоз сердца: причины и симптомы

Амилоидоз сердца

Амилоидоз сердца – системный диспротеиноз, приводящий к отложению амилоида – специфического белково-полисахаридного комплекса в тканях сердца. Амилоидоз сердца сопровождается гипертрофией миокарда, нарушением его сократительной способности, развитием хронической недостаточности кровообращения, аритмий, гипотензии, клапанных пороков. Клинический диагноз амилоидоза сердца устанавливается с помощью данных электрокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии, сцинтиграфии, лабораторного исследования белков сыворотки крови, биопсии тканей. Лечение при амилоидозе сердца направлено на торможение амилоидогенеза (полихимиотерапия) и замедление прогрессирования сердечной недостаточности (диуретики, сердечные гликозиды, витамины).

Общие сведения

Амилоидоз сердца (амилоидная кардиопатия) – форма системного нарушения белкового обмена с преимущественным отложением белка b-фибриллярной структуры (амилоида) в миокарде, эндокарде, перикарде, аорте и стенках коронарных сосудов. Поражение сердца может наблюдаться при следующих типах амилоидоза: AL — амилоидозе легких цепей, SSA — сенильном системном амилоидозе, FAP — семейном амилоидозе, АА — вторичном амилоидозе. При генерализованном амилоидозе сердце является доминирующим органом-мишенью, однако в некоторых случаях может встречаться изолированный амилоидоз предсердий. Среди других клинических форм заболевания, наряду с амилоидозом сердца, наиболее часто встречаются амилоидоз почек, легких, селезенки, кишечника и других органов.

Причины амилоидоза сердца

Говорить о триггерных факторах амилоидогенеза в большинстве случаев не представляется возможным. При семейном амилоидозе имеет место аутосомно-доминантный тип передачи заболевания. Наследственный амилоидоз сердца чаще встречается у представителей средиземноморской этнической группы.

Патогенез амилоидоза сердца

При семейной, идиопатической и далеко зашедшей старческой форме амилоидоза поражение сердца встречается у 80-100% пациентов. Чаще всего отложение амилоида происходит в мышечную оболочку сердца, реже – в перикард и эндокард. В миокарде амилоид накапливается между миофибриллами, приводя к сдавлению интрамуральных артерий и артериол.

При амилоидозе сердца миокард уплотняется, становится малорастяжимым («резиновый» миокард); объем полостей сердца обычно изменяется незначительно. Старческий амилоидоз сердца протекает по типу диффузного поражения мышечных волокон, что сопровождается их атрофией; отложение амилоида нередко выявляется в коронарных артериях и аорте. Следствием структурных изменений миокарда являются нарушения систолической и диастолической функции, уменьшение сердечного выброса и признаки сердечной недостаточности.

В случае отложении амилоида в области клапанов развивается клиника клапанного порока сердца; при скоплении фибриллярного белка в пучке Гиса, синусовом и атриовентрикулярном узлах на первый план выходят симптомы блокады проводящей системы сердца.

В классификации, разработанной ВОЗ, выделяется 4 стадии амилоидоза сердца с учетом степени вовлечения органа в патологический процесс:

  • І – симптомы и признаки амилоидоза сердца при неинвазивном обследовании или биопсии не выявляются;
  • ІІ – поражение сердца подтверждается путем неинвазивного тестирования (ЭКГ, ЭхоКГ) или биопсии, однако течение амилоидоза бессимптомное;
  • ІІІ – стадия компенсированного симптомного амилоидоза сердца;
  • ІV — стадия декомпенсированной кардиомиопатии.

Симптомы амилоидоза сердца

Амилоидоз сердца нередко маскируется под клинику ишемической болезни сердца, гипертрофической кардиомиопатии, что затрудняет своевременное распознавание амилоидной кардиопатии. В начальных стадиях развитие амилоидоза сердца происходит исподволь, малосимптомно. Может отмечаться снижение веса, утомляемость, раздражительность, головокружение, отечность.

Резкому ухудшению самочувствия обычно предшествует перенесенное интеркурентное заболевание, в т. ч. респираторная инфекция, стресс, эмоциональное перенапряжение. В развернутой стадии амилоидоза сердца обращает внимание пониженное артериальное давление с явлениями ортостатической гипотензии; боли в области сердца, носящие стенокардический характер; синкопальные состояния, аритмии. Признаками развивающейся хронической сердечной недостаточности служат одышка, гепатомегалия, отеки. Отличительной особенностью сердечной недостаточности при амилоидозе сердца является ее быстрое прогрессирование и резистентность к терапии сердечными гликозидами.

Довольно часто у пациентов с амилоидозом сердца обнаруживается перикардиальный выпот и асцит. Вследствие амилоидной инфильтрации развивается синдром слабости синусового узла, что сопровождается брадикардией и может привести к внезапной сердечной смерти.

В том случае, если амилоидоз сердца является одним из проявлений системного амилоидоза, у больных может наблюдаться почечная недостаточность, дисфагия, диарея, макроглоссия, кожные геморрагии, периорбитальная пурпура, поражение нервной системы. Для генерализованного амилоидоза типично последовательное присоединение все новых и новых симптомов, создающих пеструю клиническую картину с полиорганными проявлениями.

Диагностика амилоидоза сердца

Отсутствие патогномоничных симптомов затрудняет прижизненную диагностику амилоидоза сердца. Зачастую достоверные данные за амилоидную кардиопатию выявляются только на аутопсии.

При аускультации сердца у пациентов с амилоидозом выслушиваются глухость сердечных тонов, систолический шум регургитации на предсердно-желудочковых клапанах. На ЭКГ регистрируется снижение вольтажа QRS-комплексов, различного рода нарушения возбудимости и проводимости миокарда.

К ЭхоКГ-признакам амилоидоза сердца следует отнести утолщение межжелудочковой и межпредсердной перегородок, стенок желудочков, клапанов сердца, дилатацию предсердий, гипокинезию миокарда. Функциональные изменения характеризуются резким снижением фракции выброса левого желудочка, нарушением диастолического наполнения, клапанной регургитацией. Иногда в миокарде удается выявить эхопозитивные включения в виде мелкие гранул, представляющих собой отложения амилоида.

На рентгенограмме органов грудной клетки может определяться увеличение тени сердца, экссудативный плеврит. Более высоко чувствительными и специфичными методами прижизненной диагностики амилоидоза сердца служат сцинтиграфия миокарда и МРТ сердца.

Морфологическое подтверждение амилоидоза сердца может быть получено путем биопсии миокарда или других пораженных органов (языка, десны, подкожно-жировой клетчатки, лимфатических узлов, почки, прямой кишки и т. д.).

В лабораторных тестах мочи и крови при амилоидозе сердца обнаруживается протеинурия, гипопротеинемия, гиперглобулинемия и гипоальбуминемия.

Дифференциальная диагностика амилоидоза сердца проводится с наследственным дистоническим липидозом (болезнью Фабри), микседематозной кардиомиопатией при гипотиреозе, гипертофической кардиомиопатией, идиопатической рестриктивной кардиомиопатией, легочным сердцем, гемохроматозом, стенозом аорты, саркоидозом, гликогенозами.

Лечение амилоидоза сердца

Лечение пациентов с амилоидозом сердца представляет значительные трудности. С целью подавления амилоидогенеза используются различные схемы полихимиотерапии, иммунодепрессивные препараты. В большинстве случаев лечение амилоидоза сердца сводится замедлению прогрессирования сердечной недостаточности. Назначаются симптоматические лекарственные средства – диуретики, сердечные гликозиды, витамины, антикоагулянты.

При СССУ может быть использована имплантация искусственного водителя ритма. В настоящее время в кардиологии для лечения амилоидоза начинают применять трансплантацию пораженных органов, включая сердце. После установления диагноза пациенты с амилоидозом сердца должны находиться под систематическим наблюдением кардиолога, гематолога, невролога, нефролога и др. специалистов.

Прогноз при амилоидозе сердца

Своевременная прижизненная диагностика амилоидоза сердца и его эффективное лечение являются сложной проблемой в кардиологической практике. Это связано с достаточно редкой распространенностью патологии, невыраженностью специфических симптомов в клинике заболевания, отсутствием в России специализированных центров, занимающихся проблемами амилоидоза.

Прогноз амилоидоза сердца неблагоприятный: сердечная недостаточность склонна к неуклонному прогрессированию. Гибель больных наступает в среднем через 1,5-2,5 года после появления признаков поражения сердца от сердечной недостаточности либо от внекардиальных осложнений.

Амилоидоз сердца: что к нему приводит, чем проявляется, как лечить

Амилоидозом сердца (или амилоидной кардиопатией) называют патологическое состояние, сопровождающееся отложением в межклеточном пространстве сердечных тканей амилоида – нерастворимого вещества с b-фибриллярной структурой, состоящего из связанных с полисахаридами белков и образующегося при метаболическом нарушении. Скопление такого белково-сахаридного комплекса в сердечной мышце, перикарде, эндокарде, стенках аорты и коронарных сосудах приводит к гипертрофии миокарда, нарушению нормальной сократительной способности этого жизненноважного органа и гемодинамики, клапанным порокам, гипотензии и аритмиям.

Поражение амилоидом сердца может наблюдаться при разных типах нарушений белкового обмена – амилоидозе легких цепей, системном синильном, семейном или вторичном амилоидозе. При генерализованном течении амилоидоза сердце становится одной из первых мишеней. Кроме него впоследствии могут поражаться и другие органы – печень, селезенка, почки, легкие, кишечник и др. Однако в некоторых случаях может наблюдаться и изолированный (локальный) амилоидоз предсердий.

Пока ученые не смогли научиться полностью излечивать это редко встречающееся заболевание. Однако ими были разработаны схемы медикаментозного и хирургического лечения, которые помогают продлевать жизнь пациентам с таким диагнозом.

В этой статье мы предоставим вам информацию о причинах, проявлениях, механизме развития, прогнозах, способах диагностики и терапии амилоидоза сердца. Эти знания помогут вам вовремя заподозрить развитие этого опасного недуга, и вы примите верное решение о необходимости обращения к врачу.

Причины

Первопричиной развития амилоидоза сердца является нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием амилоида. Такой метаболический сбой может провоцироваться наследственными причинами, приводящими к развитию семейного амилоидоза. Это заболевание чаще наблюдается среди населения государств Средиземноморья и передается по аутосомно-доминантному типу.

Другой разновидность заболевания амилоидоза сердца является вторичный амилоидоз, который может возникать при длительном течении следующих недугов и состояний:

  • сифилис;
  • туберкулез;
  • болезнь Крона;
  • ревматоидный артрит;
  • анкилозирующий спондилит;
  • псориатический артрит;
  • актиномикоз;
  • бронхит;
  • бронхоэктатическая болезнь;
  • лимфогранулематоз.
Читать еще:  Ощущение удушья: причины, что делать, к какому врачу обращаться

Иногда причиной развития амилоидоза сердца становится длительно протекающая почечная недостаточность. В таких случаях фактором, запускающим нарушение белкового обмена, может становиться гемодиализ.

В более редких случаях амилоидоз сердца выявляется у людей пожилого возраста. Предполагается, что отложение амилоида провоцируется многими сбоями в работе состарившегося организма, вызывающимися различными «накопленными с годами» патологиями – нарушениями в функционировании центральной нервной системы, поджелудочной железе, печени и др. Как правило, в таких случаях амилоидоз сердца обнаруживается только после вскрытия.

Механизм развития

Отложение амилоида в тканях сердца наблюдается почти у 100% пациентов, страдающих от семейной, идиопатической или запущенной синильной формы амилоидоза. Преимущественно эта белково-сахаридная субстанция откладывается в миокарде и реже скапливается в других слоях сердца.

В сердечной мышце она занимает пространство между миофибриллами (волокнами мышечной ткани) и сдавливает сосуды сердца. Из-за этого миокард становится уплотненным и малоэластичным. Сердечные камеры при этом изменяются мало.

При старческом варианте амилоидоза амилоид накапливается диффузно и вызывает атрофию миокарда. Кроме этого, он накапливается в коронарных артериях и аорте.

Все вышеописанные изменения миокарда вызывают нарушение систолической и диастолической функции сердца. У больного нарушается гемодинамика из-за уменьшения сердечного выброса и развивается сердечная недостаточность.

При поражении амилоидом тканей сердечных клапанов формируется клапанный порок. Такие состояния проявляются соответствующей симптоматикой и также приводят к гемодинамическим нарушениям.

Если видоизмененный белок откладывается в проводящей системе сердца (пучке Гиса, синусовом или атриовентрикулярном узле), то у больного возникают признаки аритмий.

Стадии течения

В зависимости от степени вовлечения в патологический процесс тканей органа выделяют четыре стадии амилоидоза сердца:

  • I – при неинвазивных методах обследования сердца или биопсии признаки накопления амилоида не выявляются, патология протекает бессимптомно;
  • II – при неинвазивных методах обследования сердца или биопсии выявляются значительные скопления амилоида, но патология протекает бессимптомно;
  • III – патология проявляется симптомами кардиомиопатии, но состояние больного остается компенсированным;
  • IV – у больного развивается декомпенсированная кардиомиопатия, и амилоидоз становится необратимым.

Симптомы

Длительное время амилоидоз сердца протекает бессимптомно. После этого у больного могут появляться следующие неспецифические симптомы:

  • снижение толерантности к физическим нагрузкам;
  • слабость;
  • резкая утрата веса;
  • частые эпизоды головокружения;
  • раздражительность;
  • отечность.

Все эти признаки обычно списываются на усталость и не становятся поводом для обращения к кардиологу.

Чаще появление первых признаков амилоидоза сердца провоцируется следующими факторами:

  • эмоциональное перенапряжение или частые и длительные стрессовые ситуации;
  • острая вирусная инфекция.

После воздействия этих причин у больного появляются симптомы, указывающие на поражение амилоидом тканей сердца:

  • боли в груди стенокардического характера;
  • аритмичный пульс;
  • снижение артериального давления на 20-25% ниже нормы;
  • сильная слабость;
  • предобморочные состояния и обмороки;
  • визуальное увеличение шейных вен в объеме;
  • сухой кашель по ночам (признаки удушья).

Эти проявления амилоидоза сердца могут приниматься за другие заболевания – гипертрофическая кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца. Поставить правильный диагноз в таких случаях возможно только после проведения всестороннего обследования при помощи инструментальных и лабораторных методов (Эхо-КГ, сцинтиграфия миокарда, анализа сыворотки крови, биопсии сердца и пр.).

Обычно состояние больного быстро ухудшается и все вышеописанные симптомы уже не устраняются приемом сердечных гликозидов. К ним присоединяются следующие проявления прогрессирующей сердечной недостаточности:

При поражении синусового узла у больного развивается брадикардия, которая может провоцировать остановку сердца и наступление внезапной коронарной смерти.

Если накопление амилоида в сердце вызывается системным амилоидозом, то у больных присутствуют признаки, указывающие на поражение других органов и систем:

  • увеличение размеров языка;
  • нарушение глотания;
  • диарея;
  • боли в животе;
  • непроходимость кишечника;
  • почечная недостаточность;
  • зуд кожи;
  • желтушность;
  • темный цвет мочи и обесцвечивание кала;
  • периорбитальная пурпура;
  • кровоточивость слизистых;
  • геморрагические высыпания на коже;
  • сильные боли в плечелопаточном суставе.

Вариабельность вышеописанных симптомов генерализованного амилоидоза может быть различной и зависит от наличия поражений тех или иных органов. У больного с такой формой заболевания с течением времени возникают все новые и новые симптомы.

Диагностика

Выявление амилоидоза сердца является трудной задачей, так как это заболевание не сопровождается специфическими симптомами. Заподозрить наличие этой патологии врач может по следующим признакам:

  • при выслушивании тонов сердца определяется их глухость и систолический шум;
  • на рентгенограмме грудной клетки заметна увеличенная тень сердца (возможно наличие признаков скопления жидкости в сердечной сумке или плевральной полости);
  • на ЭКГ выявляются сбои в возбуждения сердца и масштабные отклонения в системах проводимости и возбуждения миокарда;
  • Эхо-КГ выявляет утолщение межкамерных перегородок, миокарда, клапанов и стенок желудочков, гипокинезию сердечной мышцы, дилатацию предсердий, снижение объема выброса из левого желудочка.

Иногда при выполнении УЗИ сердца удается выявить наличие в миокарде отложений амилоида в виде небольших гранул.

Для постановки точного диагноза больному назначаются такие исследования:

  • биопсия и гистологический анализ тканей сердца – для определения наличия амилоида;
  • анализы крови и мочи – для выявления протеинурии, гипопротеинемии, снижения уровня глобулинов и альбуминов.

Более детальную картину структурных изменений сердца при его амилоидном поражении дают следующие исследования:

  • МРТ сердца с контрастом;
  • сцинтиграфия миокарда.

Для исключения ошибочного диагноза проводится дифференциальная диагностика с такими заболеваниями:

  • идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия;
  • микседематозная кардиомиопатия;
  • гипертрофическая кардиомиопатия;
  • болезнь Фабри;
  • стеноз аорты;
  • гликогенозы;
  • гемохроматоз;
  • саркоидоз;
  • легочное сердце.

Лечение

Пока современная медицина не разработала эффективных лекарств для полного избавления от амилоидоза. Комплекс лечения при таком заболевании направлен на замедление процесса накопления амилоида в тканях и симптоматическую терапию. После выявления амилоидоза пациент должен находиться под диспансерным наблюдением у кардиолога, гематолога, нефролога, невролога и других профильных специалистов.

Консервативное лечение

При амилоидозе сердца план медикаментозной терапии составляется в зависимости от первопричины недуга:

  1. При первичном амилоидозе. Назначаются цитостатики, предназначенные для воздействия на плазмоклеточные опухли. Для этого могут применяться следующие препараты: Мелфалан с Преднизолоном или Дексаметазоном, Талидомид отдельно или с химиотерапевтическими средствами, сочетание Адриамицина, Винкристина с Дексаметазоном. Такая медикаментозная терапия назначается курсами и осуществляется под постоянным контролем гематолога и кардиолога. Ее побочные эффекты идентичны с химиотерапией и проявляются в виде интоксикации, тошноты, рвоты, утраты веса, облысения. Высокие дозы Мелфалана могут провоцировать развитие лейкоза.
  2. При вторичном амилоидозе. Назначаются кортикостероидные средства и Колхицин. Гормональные средства оказывают противовоспалительное действие, а прием Колхицина способствует блокированию формирования фракций амилоида, оказывается эффективным в 95% случаев и позволяет увеличить продолжительность жизни больного.

В настоящее время ведутся исследования о применении для лечения амилоидоза сердца такого противоопухолевого средства как Ритуксимаб, состоящего из моноклональных антител против антигена СD20. Пока заключений об эффективности этого препарата при данной патологии нет.

Кроме этих лекарственных средств, больному назначается симптоматическая терапия, направленная на устранение нарушений функций сердца. Для этого могут применяться:

При назначении препаратов врач применяет низкие дозировки, т.к. прием некоторых из них при амилоидозе может вызывать еще большее снижение артериального давления.

При поражении амилоидом остальных органов в план терапии могут включаться другие лекарственные средства для симптоматической терапии.

Больным с амилоидозом сердца рекомендуется соблюдать диету, способствующую разгрузке этого органа. Она подразумевает ограничение количества соли и животных жиров.

Кроме приема лекарств, больным с тяжелым течением амилоидоза (особенно при поражении амилоидом почек) может рекомендоваться проведение гемодиализа. Этот метод позволяет устранять последствия почечной недостаточности и способствует продлению жизни больных.

Хирургическое лечение

В некоторых случаях больным с амилоидозом сердца может назначаться выполнение таких операций:

  1. Имплантация кардиостимулятора. Эти вмешательства выполняются при невозможности стабилизации сердечных сокращений и устранения аритмий при помощи лекарственных средств.
  2. Трансплантация стволовых клеток. Проводится при использовании высоких доз цитостатиков, которые разрушают костный мозг. Материал для пересадки может браться у самого пациента или у донора.
  3. Трансплантация сердца. Такие вмешательства могут выполняться в сочетании с химиотерапией и трансплантацией стволовых клеток при первичном амилоидозе. Однако впоследствии донорский орган может вновь поражаться амилоидом, и такие вмешательства проводятся только для продления жизни больного.
  4. Трансплантация других органов. При системном амилоидозе могут выполняться операции по пересадке почек и печени.

Прогноз

Прогноз при амилоидозе сердца всегда неблагоприятен из-за быстро прогрессирующей сердечной недостаточности. Эта патология может осложняться инфарктом миокарда, ишемическим инсультом и развитием инфекционных процессов в разных системах и органах (пневмонии, гломерулонефриты, рожа и др.). Наиболее опасным осложнением этого заболевания является внезапная коронарная смерть.

Наступление летального исхода при амилоидозе сердца происходит примерно через 1,5 – 2,5 года после выявления патологии. Причиной смерти могут становиться различные факторы – сердечная недостаточность, кардиальные или некардиальные осложнения амилоидоза.

Амилоидоз сердца является редким, но опасным заболеванием. Из-за накопления в тканях сердца амилоида нарушается сердечная деятельность. Этот процесс необратим, и лечение при таком заболевании может быть направлено только на продление жизни больного.

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор об амилоидозе:

Амилоидоз сердца: причины, патофизиология, диагностика, лечение

Амилоидоз сердца представляет собой клиническое заболевание, причиной которого является внеклеточное отложение нерастворимых фибрилл (шириной примерно 7,5-10 нм) с бета-складчатой ​​конфигурацией, который называется амилоидом.

Читать еще:  Острый коронарный синдром: неотложная помощь, лечение, рекомендации

Нарушения неправильного сворачивания белка приводят к образованию амилоидных фибрилл и могут проявляться как первичный, вторичный или семейный амилоидоз. Отложение амилоида может происходить в различных органах (к примеру, сердце, печень, почки, кожа, глаза, легкие, нервная система), что приводит к различным клиническим проявлениям. Вовлеченность сердца – это прогрессирующее расстройство, которое приводит к преждевременной смерти в результате застойной сердечной недостаточности (ЗСН) и аритмий. Вовлечение сердца может возникать как часть системного заболевания либо как локальное явление.

В данной статье представлен обзор первичного системного амилоидоза, который в большинстве случаев поражает сердце.

Патофизиология

Характерным отклонением при амилоидозе является ненормальное сворачивание белка, делающее его нерастворимым. Подобные нарушения могут быть итогом генетических мутаций или избыточного образования белка. Различные белки могут образовывать амилоидные фибриллы; амилоидоз легких цепей является наиболее распространенным типом системного амилоидоза, возникающим в результате пролиферации плазматических клеток в костном мозге. Нагрузка плазматических клеток при заболевании составляет около 5-10% и является показателем плохого прогноза. Лямбда-легкие цепи образуются в 3 раза чаще, чем каппа-цепи.

Большинство случаев первичного амилоидоза связаны с доброкачественной моноклональной гаммопатией. Лишь в редких случаях он наблюдается у больных с множественной миеломой, лимфомой или макроглобулинемией. Отложение амилоида в тканях приводит к нарушению строения, вызывает окислительный стресс и приводит к дисфункции органов. Вовлечение полиорганов является частым явлением. Вовлечение сердца является наиболее распространенным при разновидности первичного амилоидоза, но также наблюдается при вторичном, наследственном и старческом амилоидозе.

Сердечные амилоидные отложения наиболее распространены в миокарде, но также наблюдаются в предсердиях, перикарде, эндокарде и сети сосудов. Миокард становится толстым (средний вес 500 г) с резиновой структурой. Высококачественная инфильтрация (> 50%) миокарда наиболее распространена при первичном амилоидозе, и в 90% случаев отмечается поражение сосудов. Эпикардиальные сосуды, как правило, защищены, но поражение микрососудов является частым явлением, что приводит к ишемии тканей и инфаркту. Результирующий фиброз миокарда усиливает дисфункцию миокарда, являясь причиной сердечной недостаточности и нарушения ритма сердечных сокращений.

Желудочковые полости обычно нормальные по размеру, но желудочки имеют жесткую структуру, что вызывает ограничительное желудочковое наполнение и расширение биатриала. Перикардиальное поражение является распространенным явлением и приводит к выпоту из перикарда. Эндокардиальное поражение может приводить к дисфункции атриовентрикулярного клапана.

Внутрисердечный тромбоз распространен и встречается примерно в 1/3 случаев по результатам вскрытия. Утолщение левых клапанов сердца часто встречается у пациентов с расстройством, связано с пожилым возрастом и повышает смертность от общих причин. У данных больных наблюдается ухудшение систолической и диастолической функции.

При амилоидозе сердца часто встречаются нарушения системы проводимости (в частности, блокада пучка Гиса и атриовентрикулярная блокада). В небольшой серии тяжелый фиброз синоатриального узла наблюдался в 30% случаев.

Причины

Первичный амилоидоз представляет собой тип плазменной дискразии и является наиболее распространенным типом поражения сердца.

Вторичный системный амилоидоз, который возникает при хронических воспалительных заболеваниях, в редких случаях затрагивает сердце. Дисфункция органа обычно обратима при лечении основного воспалительного расстройства.

Сенильный амилоидоз встречается у людей старше 80 лет и имеет хороший прогноз.

Диагностика

Лабораторные исследования при амилоидозе включают в себя следующее:

Исследование уровня тропонина. Повышение уровня тропонина Т были замечены у больных с семейной амилоидной полинейропатией, систолической дисфункцией и гипертрофией левого желудочка.

Исследование уровня натрийуретического пептида B-типа. Высокие уровни пептида в плазме могут являться прогностическими показателями сердечной функции у лиц со старческим системным амилоидозом.

Исследование уровня N-концевого мозгового натрийуретического пептида. Повышение уровня пептида, независимо от того, сопровождаются ли они данными о повышении давления наполнения ЛЖ, были отмечены у больных с семейной амилоидной полинейропатией, систолической дисфункцией и гипертрофией левого желудочка.

Анализ мочмм для протеинурии

Электрофорез белков сыворотки и мочи

Иммунофиксация сыворотки и мочи (более чувствительная, чем электрофорез)

Генетические исследования: важно определение конкретного типа амилоидоза.

Эхокардиография

Трансторакальная эхокардиография чаще всего используется при первоначальной оценке и может выявить следующие отклонения:

Утолщение левого желудочка (ЛЖ) (наиболее распространенное) в отсутствие гипертонии весьма наводит на мысль о инфильтративной болезни сердца (не характерной для амилоидоза, а также наблюдается при других состояниях, таких как саркоидоз, гемохроматоз и болезни накопления гликогена). Отсутствие гипертрофии ЛЖ (ГЛЖ) при электрокардиографии (ЭКГ) и толщина перегородки более 1,98 см имели чувствительность 72% и специфичность 91% для выявления амилоидоза.

Миокард левого желудочка имеет зернистый или сверкающий вид (низкая чувствительность: наблюдается только в 26% случаев).

Показать нормальные или уменьшенные размеры полости ЛЖ.

Сохраненная фракция выброса ЛЖ является распространенным явлением, и сниженная систолическая функция ЛЖ в позднем течении заболевания.

Нарушение сокращения длинных осей наблюдается рано. Что может показать аномалии визуализации скорости деформации.

Диастолическая дисфункция является отличительной чертой заболевания и прогрессирует с течением времени, что приводит к ограничению митрального наполнения в потоке при допплерографии.

Магнитно-резонансная томография сердечно-сосудистой системы

Магнитно-резонансная томография с контрастным усилением гадолиния имеет большое диагностическое значение при диагностике амилоидоза сердца.

Амилоидная инфильтрация приводит к расширению внеклеточного пространства, в котором сохраняется гадолиний, что приводит к усилению сигнала по сравнению с нормальным миокардом, который можно обнаружить на поздней фазе вымывания во время отсроченной улучшенной визуализации. Глобальное усиление субэндокарда является наиболее распространенной моделью.

Лечение

Лечение амилоидоза сердца представляет собой поддерживающие меры для облегчения симптомов, лечения застойной сердечной недостаточности и конкретные меры в отношении основного амилоидного заболевания. Больным, имеющим большие плевральными выпоты может потребоваться торацентез.

Для лечения сердечной недостаточности может быть необходима госпитализация. Некоторым больным может потребоваться перевод в медицинские учреждения, где имеются возможности для химиотерапии.

Больным рекомендуется придерживаться диеты с ограниченным содержанием соли, а также регулярно проверять вес для оценки состояния объема. Физическая деятельность может выполняться в умеренном режиме.

Ношение эластичных чулков с высокой талией может быть полезным лицам с ортостатической гипотензией.

Последующее наблюдение проводится в отделении по сердечной недостаточности. Никакие профилактические стратегии лечения не применимы к первичному амилоидозу. Вторичный амилоидоз улучшается после лечения основного состояния.

Прогноз

В целом, поражение сердца является маркером плохого прогноза. Поэтому, любая клиническая, лабораторная или визуальная аномалия, предполагающая усиление поражения сердца, будет свидетельствовать об ухудшении прогнозе. Неизвестно, что является наиболее важным прогностическим фактором болезни.

Факторы, связанные с плохим прогнозом, включают в себя следующее:

Хроническая сердечная недостаточность

Степень гипертрофии левого желудочка (чем больше. тем хуже прогноз)

Низкая фракция выброса ЛЖ

Расширение правого желудочка

Низкое напряжение на электрокардиографии (ЭКГ)

Высокие уровни мозгового натрийуретического пептида

Высокие уровни тропонина

Кинетика T1 на гадолиниевой магнитно-резонансной томографии (МРТ) (для демонстрации степени поражения миокарда)

Заболеваемость / смертность

Амилоидоз имеет плохой прогноз, и медиана выживаемости без лечения составляет всего 13 месяцев. Поражение сердца имеет худший прогноз и приводит к смерти примерно через 6 месяцев после начала застойной сердечной недостаточности.

В проведенном исследовании только 5% лиц с первичным амилоидозом показали выживаемость после 10 лет. Среди 82 пациентов с амилоидозом сердца и систолическая дисфункция правого желудочка (систолическая экскурсия трикуспидальной кольцевой плоскости

Похожие материалы:

Комментарии Отменить ответ

Рейтинг записей


Желудочковая экстрасистолия (преждевременное сокращение желудочка сердца)


Брадикардия: понятие, виды


Патофизиология электрической активности сердца


Антиаритмические препараты: обзор

Амилоидоз сердца

Что такое амилоидоз сердца?

Амилоидоз — это семейство расстройств, при которых аномальные белки, называемые амилоидными белками, откладываются в различных тканях организма. Эти отложения амилоида могут серьезно нарушить нормальное функционирование органов тела.

При амилоидозе сердца эти амилоидные белки откладываются в сердечной мышце. Отложения амилоида делают мышечные стенки сердца жесткими, что вызывает как диастолическую дисфункцию, так и систолическую дисфункцию.

При диастолической дисфункции сердце не может нормально расслабляться между ударами сердца, поэтому оно наполняется кровью менее эффективно. При систолической дисфункции амилоидные отложения ослабляют способность сердечной мышцы нормально сокращаться.

Таким образом, амилоидоз сердца влияет на работу сердца как во время диастолы (фаза расслабления сердцебиения), так и систолы (фаза сокращения сердцебиения).

Как следствие аномальной диастолической и систолической дисфункции, у людей, страдающих амилоидозом сердца часто встречается сердечная недостаточность. Они имеют тенденцию к развитию довольно тяжелой, генерализованной сердечно-сосудистой нестабильности, а также опасных для жизни сердечных аритмий. Амилоидоз сердца является очень серьезным заболеванием, которое обычно значительно сокращает продолжительность жизни больного.

Причины амилоидоза

Есть несколько условий, которые могут вызвать накопление амилоидных белков в тканях, включая сердце. Они включают:

  • Первичный амилоидоз. Название «первичный амилоидоз» первоначально относилось к типу амилоидоза, при котором первичная причина не может быть идентифицирована. Сегодня известно, что первичный амилоидоз является результатом расстройства плазматических клеток (плазматические клетки — лейкоциты, которые вырабатывают антитела), это форма множественной миеломы. При первичном амилоидозе ненормальный белок, который накапливается, называется «амилоидная легкая цепь», или белок AL. Около 50 процентов людей с амилоидозом сердца имеют первичный амилоидоз с отложениями амилоида типа AL. У людей при таком виде сердечного амилоидоза обычно также развиваются амилоидные отложения в почках, печени и кишечнике.
  • Вторичный амилоидоз. Вторичный амилоидоз встречается у людей, которые имеют несколько форм хронического воспалительного заболевания, особенно системной красной волчанки, воспалительного заболевания кишечника или ревматоидного артрита. В этих условиях хроническое воспаление может привести к чрезмерному образованию «белка амилоидного типа А» (также называемого белком АА). При вторичном амилоидозе амилоидный белок АА откладывается чаще всего в почках, печени, селезенке и лимфатических узлах. Однако вторичный амилоидоз обычно не влияет на сердце. Только около 5 процентов сердечного амилоидоза вызвано отложениями белка АА.
  • Сенильный амилоидоз. Сенильный амилоидоз получил свое название от того факта, что он почти всегда наблюдается у пожилых мужчин, чаще всего у мужчин старше 70 лет. В этом состоянии происходит избыточное отложение нормального амилоидного белка, который вырабатывается в печени, называемого белком TTR. При старческом амилоидозе отложения белка TTR часто обнаруживаются исключительно в сердце. Сенильный амилоидоз составляет около 45 процентов случаев амилоидоза сердца.
Читать еще:  Брадикардия сердца что это значит у взрослого

Симптомы амилоидоза сердца

Амилоидоз сердца влияет как на наполнение сердца (диастолу), так и на сердцебиение (систолу), поэтому не следует удивляться, что общая функция сердца имеет тенденцию к значительному ухудшению у людей с этим заболеванием.

Наиболее заметным результатом сердечного амилоидоза является сердечная недостаточность. Фактически, симптомы сердечной недостаточности — главным образом выраженная одышка и значительный отек (накопление жидкости) — это то, что обычно приводит к диагнозу амилоидоз.

При сердечном амилоидозе, вызванном белком AL (первичный амилоидоз), в дополнение к сердцу часто поражаются органы брюшной полости. Таким образом, эти люди, как правило, имеют желудочно-кишечные симптомы, такие как потеря аппетита, раннее сытость и потеря веса.

Кроме того, белковые отложения AL также имеют тенденцию накапливаться в небольших кровеносных сосудах, что может вызвать легкие кровоподтеки, стенокардию напряжения или хромоту (мышечные спазмы при физической нагрузке).

Люди с амилоидозом сердца особенно склонны к обморокам (эпизодам потери сознания), вызванным генерализованной сердечно-сосудистой нестабильностью. Обмороки из-за сердечного амилоидоза могут быть признаком того, что сердечно-сосудистый резерв растянут почти за его пределы. В частности, люди с амилоидозом, затрагивающим их сердце и кровеносные сосуды, могут не быть в состоянии оправиться от любого обморока, которое серьезно угрожает сердечно-сосудистой системе, даже на мгновение.

Таким образом, когда внезапная сердечная смерть наступает у людей с амилоидозом сердца, причиной обычно является внезапный сердечно-сосудистый коллапс. Это резко контрастирует с людьми, испытывающими внезапную смерть от других видов сердечных заболеваний, у которых обычно сердечная аритмия (особенно желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков) является основной причиной.

Следовательно, имплантированные дефибрилляторы людям с амилоидозом сердца, даже если обмороки, вероятно, вызваны аритмией сердца, часто не продлевают выживаемость. Когда люди с сердечным амилоидозом испытывают обморок, риск внезапной смерти в течение следующих нескольких месяцев высок.

При амилоидозе сердца амилоидные отложения часто возникают в системе электропроводности сердца. При старческом амилоидозе отложения белка TTR-типа часто приводят к значительной брадикардии (медленному сердечному ритму) и требуют имплантации кардиостимулятора. Однако при амилоидозе AL-типа брадикардия встречается редко и обычно не приводит к необходимости установки кардиостимуляции.

У людей с амилоидозом сердца также часто легко образуются сгустки крови, как в кровеносных сосудах, так и в сердце, что приводит к значительному увеличению риска инсульта и тромбоэмболии легочной артерии.

Периферическая невропатия также является частой проблемой у людей с AL амилоидозом.

Как диагностируется амилоидоз сердца?

Врачи должны рассмотреть возможность амилоидоза сердца всякий раз, когда у человека сердечная недостаточность по необъяснимым причинам, особенно если одышка и отек являются наиболее заметными симптомами.

У человека с впервые возникшей сердечной недостаточностью наличие низкого артериального давления, увеличенной печени, периферической невропатии или белка в моче также должно указывать на возможный амилоидоз сердца.

Электрокардиограмма при заболевании может показать низкое напряжение (т.е., электрический сигнал значительно слабые, чем обычно), но обычно именно эхокардиограмма дает наилучшие сведения о правильном диагнозе.

Эхокардиография часто показывает утолщение сердечной мышцы обоих желудочков. Кроме того, сами амилоидные отложения часто создают на эхо-изображении характерный «сверкающий» вид внутри сердечной мышцы. Также довольно часто видны сгустки крови в сердце.

В то время как эхокардиограмма обычно ведет к постановке правильного диагноза, для точного определения диагноза необходима биопсия ткани, которая показывает амилоидные отложения. У людей с AL амилоидозом биопсию часто можно получить из брюшной полости или из биопсии костного мозга. Однако при амилоидозе TTR (а иногда и при AL-амилоидозе) необходима именно биопсия сердца. Биопсия сердца обычно проводится методом катетеризации сердца.

Лечение амилоидоза сердца

В целом, амилоидоз сердца имеет плохой прогноз. Тем не менее, в последние годы были разработаны новые терапевтические подходы, и люди с этим заболеванием имеют основания надеяться на большее, чем несколько лет назад.

Лечение амилоидоза сердца можно рассматривать в двух частях: лечение сердечной недостаточности и лечение основного состояния, которое вызывает отложения амилоида.

Лечение сердечной недостаточности

Лечение сердечной недостаточности, вызванной амилоидозом сердца, весьма отличается от лечения сердечной недостаточности, вызванной другими состояниями. В то время как бета-блокаторы и ингибиторы АПФ являются основой лечения большинства видов сердечной недостаточности, эти препараты (а также блокаторы кальциевых каналов) могут на самом деле усугубить амилоидную сердечную недостаточность.

Эти ограничения делают лечение сердечной недостаточности, вызванной амилоидозом, серьезной проблемой.

Использование петлевых диуретиков, таких как фуросемид, является основой медицинской терапии при амилоидозе сердца. Эти препараты, как правило, довольно эффективны для уменьшения серьезного отека, часто сопровождающего это состояние, а также могут значительно облегчить одышку (другой распространенный симптом).

Петлевые диуретики часто используются в высоких дозах, и при необходимости могут вводиться внутривенно.

Бета-блокаторы не должны использоваться при сердечном амилоидозе. Способность сердца к качке крови в этом состоянии сильно ограничена, следовательно, сердце не может эффективно заполняться кровью. В результате, для поддержания адекватного сердечного выброса при сердечном амилоидозе необходима повышенная частота сердечных сокращений. Это означает, что бета-блокаторы будут только замедлять частоту сердечных сокращений, что может привести к внезапной декомпенсации сердечной деятельности.

Блокаторы кальция также могут замедлять частоту сердечных сокращений, и их назначение также следует избегать.

У людей с амилоидозом типа AL ингибиторы АПФ могут вызывать глубокое (и, возможно, фатальное) снижение артериального давления — возможно, потому, что отложения амилоида в периферических нервах не дают сосудистой системе компенсировать падение давления, которое часто вызывают ингибиторы АПФ. Это серьезное падение артериального давления обычно не наблюдается у людей с амилоидозом TTR, и у этих людей ингибиторы АПФ можно осторожно применять.

Трансплантация сердца не подходит людям с амилоидозом AL-типа, потому что они, как правило, имеют значительные заболевания в некоторых других органах. В то время как у людей с амилоидозом типа TTR, как правило, болезнь ограничена сердцем, они обычно слишком стары, чтобы считаться подходящими кандидатами для трансплантации сердца. Трансплантация может быть вариантом редких случаев, для молодых пациентов, у которого есть амилоидоз сердца типа TTR.

Лечение расстройств, вызывающих амилоидоз

Первичный амилоидоз AL-типа.

Этот тип амилоидоза обычно вызывается ненормальным клоном плазматических клеток, которые производят большое количество амилоида типа AL. Следовательно, в последние годы были разработаны химиотерапевтические схемы, чтобы попытаться убить эти аномальные клон клетки.

Наиболее часто рекомендуется лечение высокими дозами мелфалана с последующей трансплантацией костного мозга.

К сожалению, люди с амилоидозом AL, которые имеют поражение сердца, часто не достаточно здоровы, чтобы терпеть данный вид агрессивной терапии. Однако для этих лиц могут применяться и другие схемы химиотерапии, и в большинстве случаев наблюдается, по крайней мере, частичный ответ.

Если AL-амилоидоз диагностировать и лечить до того, как он станет обширным, гораздо более вероятно, что результат лечения будет положительным.

Вторичный амилоидоз.

Только небольшое меньшинство людей с амилоидозом сердца имеют это состояние. Однако агрессивное лечение основного воспалительного расстройства может замедлить прогрессирование амилоидоза.

Сенильный амилоидоз.

У людей с амилоидозом сердца, вызванным амилоидом TTR, избыток белка вырабатывается в печени. Оказывается, амилоидоз TTR-типа бывает двух типов. В одном из этих видов, редком для молодых людей, трансплантация печени устраняет источник амилоидного белка типа TTR и останавливает прогрессирование амилоидоза. К сожалению, у пожилых людей, страдающих более типичным старческим амилоидозом типа TTR, трансплантация печени, по-видимому, не влияет на прогрессирование заболевания.

В настоящее время изучаются препараты, направленные на «стабилизацию» белка TTR таким образом, чтобы он больше не накапливался в виде амилоидных отложений. Первый из этих препаратов, тафамидис, снизил смертность и госпитализацию у пациентов с старческим сердечным амилоидозом в исследовании, опубликованном в 2018 году, и в настоящее время рекомендован для лечения многих людей с старческим амилоидозом.

Заключение

Амилоидоз сердца является очень серьезным заболеванием, которая вызывает опасные симптомы и значительно сокращает продолжительность жизни. Есть несколько основных состояний вызывающих амилоидоз, и оптимальное лечение — и в определенной степени прогноз — зависит от типа амилоидного белка, который откладывается в тканях.

Несмотря на эти мрачные факты, достигнут существенный прогресс в понимании различных типов амилоидоза сердца и в определении оптимальных стратегий лечения для каждого из них.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector