1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Содержание

Аутоиммунный панкреатит: какова особенность?

Аутоиммунный панкреатит

Аутоиммунный панкреатит — это редкая системная болезнь поджелудочной железы и других органов, вызванная повреждением соединительной ткани иммуноглобулинами G4. Проявляется абдоминальной болью, желтушным синдромом, диспепсией, изменениями стула и признаками недостаточности питания. Диагностируется с помощью УЗИ, МРТ панкреатической железы, копрограммы, определения уровня иммуноглобулинов и гистологического анализа. Для терапии используются кортикостероиды и моноклональные антитела. При неэффективности консервативного лечения выполняется дренирование, стентирование, стомирование панкреатических и желчевыводящих протоков.

МКБ-10

Общие сведения

Хотя аутоиммунный панкреатит считается редким заболеванием, его доля в структуре хронических воспалений поджелудочной железы достигает 4-6%. Распространенность болезни не превышает 0,0008%. Впервые патология описана французским клиницистом Г. Сарлесом в 1961 году. В качестве отдельной нозологической единицы заболевание признано в 2001 году после разработки этиологической классификации панкреатита TIGAR-O. Аутоиммунное поражение панкреатической железы у мужчин выявляется в 2-5 раз чаще, чем у женщин. До 85% пациентов заболевает после 50 лет. Болезнь зачастую сочетается с ревматоидным артритом, забрюшинным фиброзом, склерозирующим холангитом и другими аутоиммунными процессами.

Причины

Этиология аутоиммунного панкреатита не установлена. Обычно заболевание диагностируется методом исключения при выявлении иммуноглобулинов типа G4 и отсутствии других возможных причин поражения поджелудочной железы. Специалисты в сфере клинической гастроэнтерологии допускают ведущую роль наследственной отягощенности, в ходе медико-генетических исследований установлена ассоциация аутоиммунного процесса с серотипами HLA DRβ1-0405, DQβ1-0401, DQβ1-57. Из крови пациентов выделен сывороточный протеин массой 13,1 кДа, который считают специфическим антигеном.

В качестве вероятных аутоантигенов рассматриваются карбоангидраза, присутствующая в тканях пищеварительных органов, бронхиальном дереве и дистальных почечных канальцах, лактоферрин, выявляемый в панкреатических ацинусах, железах бронхов и желудка, компоненты клеточных ядер и гладкомышечных волокнах, панкреатический ингибитор трипсиногена и трипсина. Не исключена перекрестная сенсибилизация с инфекционными агентами – обнаружена молекулярная мимикрия между антителами к протеинам возбудителя хеликобактериоза и плазминоген-связывающему белку.

Патогенез

Пусковым механизмом изменений в панкреатической железе и других чувствительных органах становится связь сывороточных Ig G4 с аутоантигенами ацинарных клеток, нормальных эпителиоцитов панкреатических, желчных, слюнных протоков и др. Антигенное повреждение сопровождается нарушением апоптоза клеточных элементов иммунной системы. Ключевым звеном патогенеза аутоиммунного панкреатита считается накопление в соединительной ткани персистирующих активированных Т- и В-лимфоцитов, нейтрофилов и эозинофилов, провоцирующее фиброзно-склеротические процессы.

При цитологическом исследовании в панкреатической строме выявляются признаки фиброза и склероза при отсутствии псевдокист и конкрементов. Из-за лимфоплазмоцитарной, нейтрофильной и эозинофильной инфильтрации стенки протоков уплотнены, сужены, при длительном течении аутоиммунного процесса фрагментированы. Распространение воспалительной инфильтрации на дольки поджелудочной железы приводит к потере дольчатой структуры органа и часто сочетается с флебитом. Как и при других вариантах хронического панкреатита, возможна кальцификация паренхимы и стромы.

Классификация

При систематизации форм аутоиммунного панкреатита учитывают распространенность фиброзно-склеротического процесса, наличие сопутствующих поражений других органов, морфологические особенности воспаления. При очаговом варианте заболевания повреждены отдельные участки панкреатической паренхимы, преимущественно головка органа. Обычно поражено не менее 1/3 железы (сегментарная форма панкреатита). Для диффузной формы патологии характерно вовлечение всего органа.

При отсутствии других аутоиммунных болезней панкреатит называют изолированным. В случае системного поражения нескольких органов говорят о синдромальном аутоиммунном панкреатическом воспалении. С учетом гистологической картины различают два основных варианта заболевания, каждый из которых отличается характерными клиническими особенностями:

  • Лимфоплазмоцитарно-склерозирующая форма панкреатита. Преобладает инфильтрация иммуноглобулин-продуцирующими клетками, выраженный фиброз стромы органа и облитерирующий флебит. Сочетается с IgG4-ассоциированной аутоиммунной патологией. Характерно часто рецидивирующее течение с прогрессированием склеротических изменений.
  • Протоково-концентрический идиопатический панкреатит. Морфологически проявляется нейтрофильной инфильтрацией с клеточными скоплениями, напоминающими микроабсцессы. Флебит и фиброз выражены меньше. Уровень сывороточных IgG4 обычно в норме. В 30% случаев ассоциирован с язвенным колитом. Протекает без рецидивов. Встречается в 3,5-4 раза реже.

Симптомы аутоиммунного панкреатита

Клиническая картина заболевания отличается от типичного воспаления поджелудочной железы. При аутоиммунном варианте поражения органа боли менее интенсивные, тупые, не связаны с погрешностями в рационе питания. Болевой синдром развивается только у половины пациентов. Другой важный симптом аутоиммунного панкреатита — механическая желтуха, которая возникает в среднем у 60-80% больных и проявляется желтушным окрашиванием кожи и склер, кожным зудом, обесцвечиванием кала.

Аутоиммунная панкреатическая патология часто сопровождается диспепсическими расстройствами: тошнотой, изменением характера стула (обильный зловонный кал сероватого цвета), вздутием живота. При прогрессировании заболевания возникает нарушение всасывания и дефицит питательных веществ, который проявляется снижением массы тела пациентов, безбелковыми отеками лица и нижних конечностей. На поздних стадиях панкреатита развивается постоянная жажда, полиурия (симптомы нарушения обмена глюкозы).

Осложнения

У большинства больных аутоиммунный панкреатит протекает с вовлечением в патологический процесс других органов и тканей. Чаще всего заболевание распространяется на билиарную систему с развитием склерозирующего холангита и бескаменного холецистита. На связь этих нозологических форм с панкреатитом указывает типичная лимфогистиоцитарная инфильтрация стенок желчевыводящих путей и хороший ответ на гормональную терапию. Иногда поражается печень с формированием псевдоопухоли или цирроза.

Частым осложнением панкреатического аутоиммунного воспаления является сахарный диабет, который возникает вследствие постепенного некроза клеток островков Лангерганса, сопровождающегося резким снижением выработки инсулина. Более редкие последствия заболевания — иммунокомплексное поражение почечной паренхимы по типу тубулоинтерстициального нефрита, интерстициальная пневмония. Циркуляция антител IgG в крови приводит к склерозу тканей слюнных желез.

Диагностика

Постановка правильного диагноза представляет затруднения, что объясняется редкой встречаемостью патологии и разнообразием ее клинических проявлений. В большинстве случаев диагностический поиск при аутоиммунном панкреатите направлен на исключение других форм панкреатического воспаления. Наиболее информативными являются такие методы исследования, как:

  • Исследование кала. В копрограмме определяются типичные признаки мальабсорбции и мальдигестии: большое количество непереваренных частиц пищи и мышечных волокон, повышенное содержание жирных кислот. Дополнительно проводят анализ на фекальную эластазу, который позволяет подтвердить наличие панкреатита.
  • Серологические реакции. Исследование крови на специфические антитела выявляет гипергаммаглобулинемию — повышение уровня IgG и IgG4 в несколько раз, что является патогномоничным симптомом аутоиммунного поражения 1-го типа. Также обнаруживаются антимитохондриальные и антинуклеарные антитела.
  • Сонография. Стандартное исследование подтверждает болезнь только в запущенной стадии. При эндоскопическом УЗИ поджелудочной железы визуализируется очаговое или диффузное уплотнение ткани, чередование участков расширения и сужения панкреатического протока («колбасовидная» ПЖ).
  • Томография. Аутоиммунный тип панкреатита характеризуется диффузным увеличением органа в размерах или наличием ограниченного опухолевидного образования, деформацией контуров протоков. МРТ поджелудочной железы также применяется для контроля эффективности терапии глюкокортикостероидами.
  • Гистологическое исследование. Цитологический анализ — «золотой стандарт» в диагностике аутоиммунного воспаления. При морфологическом обследовании обнаруживают лимфоплазмоцитарную инфильтрацию вокруг панкреатических протоков, участки деструкции паренхимы, вовлечение в процесс сосудистой сети.
Читать еще:  Печёночная кома: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Показатели общего анализа крови при панкреатите аутоиммунного типа обычно без изменений. В биохимическом анализе крови выявляют неспецифические признаки поражения билиарного тракта и печени: повышение уровня печеночных ферментов, липазы и амилазы, увеличение концентрации билирубина за счет конъюгированной фракции. При подозрении на аутоиммунное поражение легких проводят рентгенографию, при нарушении функции почек — анализ мочи по Зимницкому.

Прежде всего, заболевание необходимо дифференцировать с раком поджелудочной железы, особенно у пациентов старше 60 лет. В пользу аутоиммунного воспаления свидетельствует повышение специфических антител в крови, типичные УЗИ-признаки, воспалительная инфильтрация панкреатической ткани по результатам гистологии. Дифференциальную диагностику также осуществляют с первичным склерозирующим холангитом, раком желчных путей. Для обследования пациента с аутоиммунным вариантом панкреатита привлекаются врач-гастроэнтеролог, онколог, иммунолог.

Лечение аутоиммунного панкреатита

Поскольку у части больных возможно спонтанное излечение с полным восстановлением экзокринной и эндокринной панкреатических функций, медикаментозную терапию проводят только при наличии соответствующих показаний. При бессимптомном течении назначение лекарственных средств оправдано в случае выявления персистирующего образования панкреатической железы, стойком изменении печеночных показателей в сочетании с признаками склерозирующего холангита. Рекомендованные схемы лечения аутоиммунного варианта панкреатита обычно включают:

  • Глюкокортикостероиды. Стероидные гормоны являются препаратами первой линии и зачастую в течение 2-3 недель оказывают долгосрочный терапевтический эффект. При отсутствии явного фиброза размеры и структура поджелудочной железы могут полностью восстановиться. Назначение стероидов результативно не только при признаках панкреатита, но и при аутоиммунном поражении других органов.
  • Моноклональные антитела. Показаны при резистентном течении заболевания или наличии противопоказаний к стероидной терапии. Синтетические иммуноглобулины Ig G1-k применяются для связывания В-лимфоцитарного CD-антигена. Быстрое уменьшение количества В-лимфоцитов сопровождается падением уровня Ig G4 и индукцией ремиссии аутоиммунного панкреатического воспаления.

В симптоматической терапии с учетом клинических проявлений используют панкреатические ферменты, сахароснижающие средства и блокаторы протонной помпы. Для купирования болевого синдрома рекомендованы нестероидные противовоспалительные средства, миотропные спазмолитики. Пациентам со стойкой компрессией выполняется стентирование главного панкреатического протока, чрескожное транспеченочное дренирование желчных протоков, назобилиарное дренирование при РПХГ. При безуспешности малоинвазивных техник проводится панкреатоеюностомия, холецистоэнтеростомия.

Прогноз и профилактика

Исход болезни зависит от степени поражения тканей, тяжести осложнений. Хотя стероидная терапия позволяет достичь ремиссии более чем у 90% больных, прогноз аутоиммунного панкреатита относительно неблагоприятный, у части пациентов происходит необратимое снижение эндокринной и экзокринной функций органа. Из-за недостаточно изученного этиопатогенетического механизма меры специфической профилактики не разработаны. Для предупреждения осложнений важно своевременно выявлять и лечить аутоиммунные заболевания пищеварительного тракта.

Аутоиммунное панкреатическое поражение поджелудочной железы

Панкреатитом называется поражение поджелудочной железы воспалительным процессом острого либо хронического характера развития. Существует множество разновидностей панкреатической патологии, отличающихся друг от друга патологическими нарушениями различной интенсивности, развивающиеся в тканевых структурах поджелудочной железы.

Редкая форма панкреатита

Довольно редкой разновидностью поражения поджелудочной железы является аутоиммунный панкреатит, характеризующийся не только нарушением функциональности поджелудочной, но и других внутренних органов и систем.

Что такое аутоиммунное заболевание поджелудочной железы

Аутоиммунное поражение поджелудочной железы, или как его привыкли называть, аутоиммунный панкреатит, который характеризуется повышением активности иммунитета до такой степени, что он начинает работать против собственного организма. Поражение при этом затрагивает, как саму поджелудочную железу, так и слюнные железы, желчевыводящие протоки, легочную систему органов, почки, полость кишечника, лимфатические узлы и другие органы.

Аутоиммунная форма панкреатита относится к хронической разновидности данной патологии, протекающей на протяжении половины года и более. В большинстве случаев, развивается преимущественно у мужчин, хотя и женщины могут быть также подвержены поражению этим заболеванием.

Причины возникновения

Причины возникновения аутоиммунного панкреатита до настоящего времени не установлены, известно только что в ходе возникновения определенного сбоя в организме, иммунитет начинает работать в обратном порядке, и атакует органы собственного организма.

Развитие аутоиммунной формы панкреатического заболевания зачастую ассоциировано с развитием ревматоидного артрита, синдрома Шегрена, а также воспалительными патологиями в полости кишечника.

Формы патологии

Прогрессирующая стадия аутоиммунного заболевания поджелудочной железы при проведении диагностической гистологии подразделяется:

  1. Развитие склерозирующего лимфоплазмоцитарного панкреатита, проявляющегося в большинстве случаев у людей пожилого возраста. Характеризуется образованием желтушности кожи и слизистых поверхностей тела, а также поражением поджелудочной железы. Хорошо поддается лечению препаратами стероидного действия.
  2. Развитие идиопатического панкреатита концентрического типа с повреждением гранулоцитарного эпителия. Возникает чаще у людей более молодого возрастного поколения, вне зависимости от половой принадлежности.

Эти две разновидности различаются только при микроскопическом исследовании.

По наличию сопутствующих патологических нарушений аутоиммунного характера, развивающихся при поражении других органов, панкреатическая патология поджелудочной подразделяется:

  • на развитие изолированной формы аутоиммунного панкреатического поражения железы, при котором поражение затрагивает только железу;
  • а также на развитие синдрома аутоиммунного панкреатита, при котором поражаются помимо поджелудочной и другие органы.

Сопутствующие патологии внутренних органов аутоиммунного характера:

  • появление склерозированных тканей в легочной системе органов и печени;
  • нарушение кольцевой реабсорбции в почках, что приводит к развитию их недостаточности;
  • воспаление щитовидной железы, именуемое, как тиреоидит;
  • воспаление слюнных желез, именуемое, как сиалоаденит.

По месту локализации поражения рассматриваемое заболевание может иметь:

  • диффузную форму, характеризующуюся поражением практически всей полости поджелудочной железы;
  • очаговую форму, при которой в большинстве случаев, очаг располагается в области головки железы.

Симптомы и признаки заболевания

Хронический аутоиммунный панкреатит интересен тем, что он не проявляется резко выраженными признаками и четким ухудшением общего самочувствия пациента, даже в периоды обострения патологии. В некоторых случаях болезнь может развиваться вообще без проявления каких-либо симптоматических признаков, а постановка диагноза проводится уже на стадии развития осложнений.

Проявляющиеся симптомы данной болезни выражаются следующим образом:

  1. Появление дискомфортного ощущения в полости живота с образованием характерных болезненных симптомов опоясывающего характера со слабой либо умеренной интенсивностью проявления.
  2. Образование желтушности кожных покровов и слизистых оболочек в полости рта, и даже склер глаз.
  3. Цветовая гамма кала становится на несколько тонов светлее, а мочи темнее.
  4. Развитие зуда на кожных покровах
  5. Снижение аппетита.
  6. Вздутие живота с характерным чувством тошноты, которая нередко приводит к интенсивному отхождению рвотных масс.
  7. В утренние часы пациенты часто чувствуют сухость в полости рта и привкус горечи.
  8. Высокий уровень утомляемости и быстрое снижение массы тела с сопровождением патологического нарушения психоэмоционального состояния пациента.
  9. Появление одышки, боли в области слюнных желез на фоне их воспаления. Пациент испытывает болезненность при разговоре, глотании пищи и употреблении жидкости.

Диагностика заболевания

Правильный и точный диагноз может быть поставлен только на основании полного обследования организма пациента, сдачи анализов и прохождения дополнительных диагностических процедур.

Для получения полной клинической картины развития заболевания рекомендуется проведение следующих диагностических процедур:

  • определение концентрации в составе сыворотки крови иммуноглобулина lgG4, при патологии она может увеличиться в 10 раз;
  • назначается сдача общеклинических анализов: кровь на биохимию, общий анализ мочи и кала;
  • копрологическое исследования кала;
  • определение онкомаркеров;
  • для определения степени поражения и состояния паренхиматозного органа назначается прохождение компьютерной томографии и узи;
  • а также не обойтись без биопсии и гистологии.
Читать еще:  Диарея и боль в животе, что делать

После получения полной клинической картины, врач ставит точный диагноз, определяет прогноз развития болезни и разрабатывает наиболее эффективную и безопасную схему лечения.

Стоит отметить, что маленький ребёнок также может подвергнуться развитию подобного заболевания, хотя это является довольно большой редкостью. Тем не менее, при его образовании у малыша, оно проявляется чрезмерной желтушностью кожных покровов, которую нельзя оставлять без внимания врачей.

УЗИ диагностирование

Проведение ультразвуковой диагностики позволяет с точностью замерить внешние параметры пораженного органа, оценить структурные особенности и степень прогрессирования патологии в полости поджелудочной железы, печени и селезенки.

Посредством данного метода исследования выявляются причины, способствующие нарушению оттока желчи, а также наличие опухолевидных новообразований и камней в полости железы.

Определение концентрации иммуноглобулина IgG4

При проведении клинического исследования анализов крови, особое внимание уделяется показателю концентрации иммуноглобулина lgG4. У здорового человека его концентрация не достигает и 5% от общего количества сыворотки крови. При резком увеличении его концентрации, смело можно говорить о развитии патологического нарушения в организме человека, сопровождающегося процессом инфильтрации органов, секретирующих этот иммуноглобулин.

Другими словами, идет активное развитие воспалительного процесса в тканевых структурах с образованием фиброза и рубцевания.

У пациентов с развитием аутоиммунного панкреатита более чем в 88 % случаев, наблюдается повышенный уровень содержания иммуноглобулина в 5 и даже 10 раз выше нормы.

Лечение болезни

Полностью выздороветь при лечении аутоиммунного панкреатита практически невозможно. Именно поэтому основные методы терапии направляются на снятие симптоматических признаков и торможение прогрессирующего патологического процесса.

Прежде всего, рекомендации таких специалистов, как Игорь Вениаминович Маев (заслуженный гастроэнтеролог и доктор наук) и Юрий Александрович Кучерявый (кандидат медицинских наук), заключаются в строгом соблюдении диетического рациона питания, для обеспечения предупреждения возникновения болей и максимального облегчения загруженности поджелудочной железы.

Также назначается проведение иммуносупрессивной терапии, заключающейся в приемах цитостатиков и глюкокортикоидов. Чтобы уменьшить болезненность, проявляющуюся в периоды обострения болезни, прописывается прием спазмолитических препаратов.

При затрудненном оттоке желчи и развитии желтушности кожи и слизистых применяются лекарственные средства, в состав которых входит урсодезоксихолевая кислота.

При развитии стеноза в полости панкреатических протоков назначается проведение оперативного лечения.

Диетическое питание

Рекомендуется использовать в качестве полезных продуктов питания молочные изделия, растительную пищу, а также диетические разновидности белого мяса.

Исключения должны составить:

  • все продукты питания с высоким процентом жирности, остроты, копчености и соли;
  • хлебобулочные и кондитерские изделия;
  • спиртосодержащие и газированные напитки;
  • шоколад и кофе;
  • крепкий чай;
  • различные специи и приправы;
  • белокочанная капуста, редька, редис, чеснок и лук.

Также следует отказаться от табакокурения.

Осложнения и возможные последствия

Несвоевременное лечение данного заболевания чревато следующими осложнениями:

  • развитие гиповитаминоза и белковой недостаточности;
  • чрезмерное снижение веса, ведущее к интенсивному истощению организма;
  • развитие обезвоживания;
  • нарушение водно-солевого обмена;
  • прогрессирование подпеченочной желтухи;
  • инфицирование организма, в виде сепсиса, перитонита, холангита гнойной формы, воспалительного инфильтрата;
  • язвенное и эрозивное поражение органов пищеварительного тракта;
  • непроходимость 12-ти перстной кишки;
  • развитие панкреатогенного асцита;
  • высокий риск развития рака.

Последствий несвоевременного лечения аутоиммунной формы столь серьезного поражения поджелудочной железы может быть множество. Но, стоит отметить, что по многочисленным отзывам, адекватная и вовремя проведенная терапия будет способствовать значительному уровню восстановления работоспособности паренхиматозного органа, а также улучшению общего самочувствия пациента.

Аутоиммунный панкреатит: критерии диагноза, лечение и прогноз

Критерии диагноза

У пациентов с аутоиммунным панкреатитом в различной комбинации и с вариабельной частотой (30—95%) наблюдают следующие симптомы и синдромы:
• умеренно выраженный болевой синдром;
• длительное персистирующее течение без чётко выраженных обострений или латентное течение;
• симптомы механической желтухи;

• повышение содержания общего количества гаммаглобулинов, IgG или lgG4 в плазме;
• наличие аутоантител;
• диффузное увеличение ПЖ;
• неравномерное (иррегулярное) сужение ГПП;

• стеноз интрапанкреатической части общего жёлчного протока, реже — вовлечение в процесс других отделов билиарного тракта (склерозирующий холангит), подобно изменениям при ПСХ;
• фиброзные изменения паренхимы ПЖ с инфильтрацией лимфоцитами и IgG4-позитивными плазмоцитами;
• облитерирующий тромбофлебит;

• частое сочетание с другими системными процессами: ПСХ, первичный билиарный цирроз, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, синдром Шегрена, ретроперитонеальный фиброз, повреждение интерстиция и тубулярпого аппарата почек, хронический тиреоидин
• эффективность глюкокортикоидов.

В связи с большим количеством маркёров аутоиммунного ХП, часть из которых не строго специфична, для повышения качества диагностики в 2002 г. впервые Японским обществом панкреатологов (Japan Pancreatic Society) были предложены диагностические критерии аутоиммунного ХП.

• Данные инструментальных исследований: сужение ГПП с неоднородной толщиной стенки и диффузным увеличением ПЖ.
• Данные лабораторных исследований: повышение сывороточной концентрации гаммаглобулинов и/или lgG или наличие аутоантител в плазме крови.
• Данные гистологического исследования: фиброзные изменения паренхимы и протоков ПЖ с лимфоцитарной и плазмоцитарной инфильтрацией.

Согласно решению Японского общества панкреатологов, диагноз аутоиммунного панкреатита может быть установлен только в случае сочетания первого критерия со вторым и/или третьим.

В 2006 г. К. Kim и соавт. предложили, в связи с высокой частотой недиагностированных случаев заболевания при использовании критериев Японского общества панкреатологов, усовершенствованную и более удобную для клиницистов систему диагностики аутоиммунного панкреатита, частично основанную на предложенных ранее критериях.

• Критерий 1 (основной) — данные инструментальных исследований:
— диффузное увеличение ПЖ по данным КТ;
— диффузное или сегментарное иррегулярное сужение ГПП.

• Критерий 2 — данные лабораторных исследований (хотя бы одно из двух нижеперечисленных изменений):
— повышение концентрации IgG и/или IgG4;
— наличие аутоантител.

• Критерий 3 — данные гистологического исследования: — фиброз;
— лимфоплазмоцитарная инфильтрация.

• Критерий 4 — связь с другими аутоиммунными заболеваниями. Диагноз аутоиммунного панкреатита может быть установлен при следующих сочетаниях критериев: 1+2+3+4, 1+2+3, 1+2, 1+3.

Диагноз вероятен, если есть сочетание критериев 1+4; в том случае, если наблюдают положительный ответ на терапию глюкокортикоидами, диагноз считают установленным. Диагноз возможен, если присутствует только критерий 1.

Лечение и прогноз

У пациентов с умеренно выраженными симптомами аутоиммунного ХП в лечении, аналогичном таковому при ОП (голод, ИПН, антибактериальные препараты), обычно нет необходимости. Если преобладают симптомы обструктивной желтухи, показано чрескожное чреспечёночное или эндоскопическое ретроградное дренирование, особенно в случае присоединения бактериальной инфекции.

При гистологически (цитологически) верифицированном диагнозе аутоиммунного ХП, когда нет необходимости в пробной монотерапии глюкокортикоидами, рекомендовано расширение терапии с включением в схему (в дополнение к преднизолону) блокаторов желудочной секреции (преимущественно ИПН) и полиферментпых препаратов с заместительной целью (болевой абдоминальный синдром не выражен).

С симптоматической целью по показаниям используют спазмолитики и нестероидные противовоспалительные средства.
Стероидная терапия обычно эффективна при поражении жёлчных протоков, слюнных желёз, повреждении панкреатических протоков. У некоторых пациентов состояние спонтанно улучшается без применения каких-либо лекарственных препаратов. В некоторых случаях, когда течение аутоиммунного ХП осложняется сахарным диабетом типа 2, курс лечения глюкокортикоидами может улучшить состояние пациента.

Предполагают, что при аутоиммунном ХП может быть эффективен азатиоприн. Получен клинический эффект от применения препаратов урсодезоксихолевой кислоты (урсофальк) при аутоиммунном ХП, протекающем с сахарным диабетом и синдромом холестаза на фоне стеноза терминального отдела холедоха: снижается количество маркёров холестаза, уменьшаются размеры ПЖ и стабилизируется диабет.

Читать еще:  Гастродуоденит симптомы и лечение у взрослых питание и препараты

Терапия урсофальком при аутоиммунном ХП может стать альтернативой глюкокортикоидам. Как известно, урсофальк успешно используют при первичном билиарном циррозе и ПСХ. Препарат способствует увеличению оттока жёлчи, обладает гепатопротекторной и иммуномодулируюшей активностью, поэтому может быть использован при аутоиммунном ХП, особенно при вовлечении билиарной системы. Возможен следующий алгоритм консервативной терапии (рис. 4-46).

При длительной терапии преднизолоном необходим контроль течения заболевания:
• оценка субъективных симптомов;
• диагностика нарушений экзо- и эндокринной функции ПЖ;
• контроль показателей общего и биохимического анализа крови;
• контроль маркёров аутоиммунитета;
• контрольные УЗИ, ЭУС с биопсией ПЖ, КТ или МРТ.

Прогноз при аутоиммунном ХП зависит от тяжести осложнений, сопутствующих аутоиммунных заболеваний и сахарного диабета.

Аутоиммунный панкреатит: какова особенность?

Когда собственная иммунная система начинает вырабатывать антитела против собственных же тканей и клеток органов, тогда заболевание становится аутоиммунным. По каким причинам иммунитет реагирует на клетки организма как на враждебные? В этом и заключается особенность аутоиммунного панкреатита, который разрушается не по причине проникновения внешних факторов, а из-за сбоев в собственном организме.

Проявляется заболевание у людей любых возрастов. Обычно данное заболевание возникает в зрелом возрасте – после 40 лет. Однако сайт zheleza.com не исключает и других возрастных групп. Аутоиммунный панкреатит является воспалительным процессом в поджелудочной железе, который развивается по причине атаки антителами собственного иммунитета. По каким причинам развивается данное заболевание, достоверно не известно.

Редким заболеванием является аутоиммунный панкреатит, который развивается преимущественно у мужчин после 50 лет. У женщин он встречается реже в два раза. Его особенностью является то, что поражается не только панкреатическая ткань, но и почки, желчевыводящие протоки, слюнные железы, лимфоузлы, легкие и т. д.

Еще аутоиммунный панкреатит называют хроническим, поскольку он продолжается не менее 5 месяцев.

Причины возникновения аутоиммунного панкреатита

Ответ на вопрос, по каким причинам возникает аутоиммунный панкреатит, до сих пор остается открытым. Ученые не могут установить точного фактора, поэтому выдвигается предположение о том, что данное заболевание развивается вследствие активности иммунитета, когда антитела начинают атаковать не только чужеродные, но и собственные клетки и ткани.

Заболевание развивается постепенно, а его симптомы проявляются в период обострений. Причинами аутоиммунного панкреатита выделяют:

  1. Наличие паразитов.
  2. Употребление алкоголя.
  3. Скудная еда, недоедание, при чем организму не хватает белкового элемента.
  4. Холецистит и прочие болезни желчевыводящих путей.
  5. Наследственность.
  6. Язва желудка.

Однако в некоторых случаях следует говорить о способствующих факторах, нежели о причинах.

Особенные симптомы аутоиммунного панкреатита

Симптомы аутоиммунного панкреатита особенно не выражены. Человек не приходит с жалобами на то, что у него что-то остро болит. Даже в период обострений редкими являются случаи сильных болей. Симптоматика может различаться, однако она включает:

  • Желтуха – окрашивает кожи, биологических жидкостей (например, слюны) и оболочек глаз в желтый цвет. Желчь поступает в двенадцатиперстную кишку при сужении желчевыводящих путей и протоков поджелудочной железы. Моча становится темной, кал становится светлым, все жидкости и слизистые окрашиваются в желтый цвет, а кожа начинает зудеть.
  • Нарушение ЖКТ в виде снижения аппетита, горечи и сухости во рту по утрам, метеоризма, вздутия живота, неприятного запаха изо рта, рвоты.
  • Умеренный или незначительный болевой синдром опоясывающего характера. Они возникают у 50% больных аутоиммунным панкреатитом после приема жареной, острой, жирной пищи. Боли продолжаются несколько минут или часов. Локализуется дискомфорт в верхней половине живота, реже в области поясницы.
  • Сахарный диабет является следствием нарушения работы поджелудочной железы, что проявляется в искажении углеводного обмена. Процесс является обратимым, если проходить лечение, то есть сахарный диабет в данном случае излечивается.
  • Патологии в эндокринной системе, что проявляется в апатии и подавленности, снижении работоспособности, потере веса, общей слабости, подавленном настроении, быстрой уставаемости и постоянной сонливости, особенно днем.
  • Почечная недостаточность, воспаление слюнных желез, уплотнения в печени и легких и пр.

Поражения происходят следующие в других органах:

  1. При поражении легких (уплотняются участки легочной ткани) появляется чувство нехватки воздуха, одышка.
  2. При поражении почек развивается почечная недостаточность и появляется белок в моче.
  3. При поражении печени (что называется псевдоопухолью печени) появляются уплотнения в печени без опухоли. Они прощупываются и диагностируются. Могут отображаться на болевых ощущениях в правом подреберье, независимо от приема пищи.
  4. При поражении слюнных желез воспаление приводит к замене нормальной ткани на рубцовую. Проявляется в виде сухости во рту, затрудненного глотания, болей в области желез, затрудненного дыхания и речи из-за сухости.
  • Дисфункция щитовидки.

Достаточно часто аутоиммунный панкреатит выявляется случайно или уже на этапе появления осложнений, поскольку данная симптоматика не проявляется вовсе или показывает себя незначительно.

Классификация аутоиммунного панкреатита

Аутоиммунный панкреатит может протекать в различных формах и течениях. Рассмотрим классификацию данного заболевания:

  1. Острый.
  2. Острый рецидивирующий (частые обострения).
  3. Хронический.
  4. Обострение хронического заболевания (через 6 месяцев).
  5. По изменениям в ткани поджелудочной железы выделяют:
  • Лимфоплазмацитарный склерозирующий панкреатит (1 тип). Часто наблюдается у мужчин после 60 лет в виде пожелтения кожи и слизистых оболочек. Лечат стероидными средствами.
  • Идиопатический протоково-концентрический панкреатит с гранулоцитарными кожными повреждениями. Наблюдается у мужчин и женщин среднего и молодого возрастов.
  1. По наличию повреждений других органов выделяют:
  • Изолированный – если у пациента не наблюдаются сопутствующие болезни других органов.
  • Синдром аутоиммунного панкреатита – когда у больного отмечаются поражения других органов.
  1. По расположению повреждения выделяют:
  • Диффузная форма – когда поражается вся железа.
  • Очаговая форма – когда поражается лишь часть поджелудочной железы. Чаще всего это бывает головка, что напоминает раковую опухоль.

перейти наверх

Как лечить аутоиммунный панкреатит?

Лечение аутоиммунного панкреатита проходит в трех главных направлениях:

Это диета номер 5. Главной ее целью является устранение нагрузки на воспаленную железу. Запрещается принимать:

  • Клетчатку (грубую пищу).
  • Жареную, копченую, острую, жирную пищу.
  • Сахар, который можно заменить подсластителями (при сахарном диабете).

Питание небольшими порциями по 5-6 раз в день. Употреблять разрешается:

  • Пищу, содержащую кальций, соли фосфора, витамины.
  • Нежирные молочные продукты.
  • Овощные супы.
  • Рыбу.
  • Отварное мясо.
  • Овощи.
  1. Медикаменты.

Помимо диеты, врачи назначают лечение, которое включает прием препаратов:

  • Иммунодепрессанты для подавления активности иммунитета. Данные препараты прописываются при неэффективности или противопоказаниях использования глюкокортикоидов.
  • Глюкокортикоиды. Данные препараты самые основные. Длительность приема определяет врач, что обычно составляет несколько недель.
  • Ферменты поджелудочной железы для восстановления нормального пищеварения.
  • Спазмолитики для устранения болей.
  • Инсулин при развитии сахарного диабета.
  • Ингибиторы протонной помпы для восстановления слизистой желудка.
  1. Хирургическое лечение.

Назначается, если медикаменты не помогли. Здесь применяются такие виды оперативного вмешательства:

  • Хирургическая декомпрессия для нормализации просвета протоков.
  • Стентирование протоков – введение специального стента для расширения просвета.

перейти наверх

Прогноз

Аутоиммунный панкреатит необходимо лечить с помощью врачей, поскольку самолечение может привести к таким же осложнениям, как и отсутствие какого-либо лечения:

  1. Абсцессы.
  2. Тромбоз.
  3. Тяжелый сахарный диабет.
  4. Киста.
  5. Рак и пр.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector