0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Вегетирующая пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка — одна из клинических форм пузырчатки, характеризующаяся образованием мелких разрастаний (вегетаций) на дне эрозии после вскрытия пузыря. К особенностям заболевания относится расположение процесса в кожных складках и в области естественных отверстий организма. Вегетирующая пузырчатка является аутоиммунным заболеванием, при котором из-за нарушения в иммунной системе происходит выработка антител на собственные клетки эпидермиса.

Общие сведения

Вегетирующая пузырчатка — одна из клинических форм пузырчатки, характеризующаяся образованием мелких разрастаний (вегетаций) на дне эрозии после вскрытия пузыря. К особенностям заболевания относится расположение процесса в кожных складках и в области естественных отверстий организма. Вегетирующая пузырчатка является аутоиммунным заболеванием, при котором из-за нарушения в иммунной системе происходит выработка антител на собственные клетки эпидермиса.

Симптомы вегетирующей пузырчатки

Заболевание начинается с внезапного появления на слизистой рта пузырей с серозно-геморрагической жидкостью. Одновременно с высыпаниями в полости рта или спустя некоторое время после них пузыри появляются в складках кожи (между ягодицами, в подмышечных впадинах, в паховых складках, под молочными железами, за ушами), вокруг пупка и у естественных отверстий в местах перехода слизистой оболочки в кожу.

Пузыри при вегетирующей пузырчатке имеют дряблую оболочку и довольно быстро вскрываются с образованием эрозий. На дне эрозий характерно образование ярко-красных папилломатозных разрастаний, появляющихся через 4-7 дней после вскрытия пузыря. Эрозии увеличиваются в размерах и могут сливаться, образуя очаг размером 10- 15 см в диаметре. Их отделяемое имеет зловонный гнилостный запах. Эрозии сопровождаются болевым синдромом и чувством жжения, выраженными до такой степени, что больной не может активно двигаться.

Дальнейшее развитие процесса при вегетирующей пузырчатке приводит к сильной кахексии больного. При эффективности проводимого лечения происходит уплощение вегетаций, подсушивание и заживление эрозий с образованием пигментных пятен.

Диагностика вегетирующей пузырчатки

Диагноз можно поставить на основании клинических симптомов и характерной локализации процесса. Специфичный для пузырчатки симптом Никольского (отслойка эпидермиса при легком механическом воздействии на кожу) при вегетирующей пузырчатке наблюдается только вблизи очага поражения. Лишь при генерализации заболевания в терминальной стадии он, как при вульгарной пузырчатке, выявляется и на здоровых участках кожи.

Микроскопическое исследование мазков-отпечатков, взятых с поверхности эрозий, обнаруживает наличие акантолитических клеток. Однако они не являются строго специфичными для пузырчатки, поскольку выявляются также при ветряной оспе, герпесе и других заболеваниях.

Гистологическое исследование при вегетирующей пузырчатке выявляет наличие внутри эпидермиса полостей и горизонтальных трещин. Иммунологические исследования гистологического материала позволяют подтвердить аутоиммунный характер заболевания. Это реакция прямой иммунофлуоресценции (РИФ), обнаруживающая скопления IgG в пространствах между клетками эпидермиса, и реакция непрямой иммунофлуоресценции, выявляющая высокий титр аутоантител к межклеточным соединениям — десмосомам.

Лечение вегетирующей пузырчатки

Лечение проводят кортикостероидами: преднизолон, метипреднизолон, дексаметазон, триамцинолон и др. Терапию вегетирующей пузырчатки начинают с высоких доз. При наступлении эффекта от лечения дозу можно снижать, однако полный отказ от глюкокортикоидов приводит к возобновлению заболевания. Поэтому терапию проводят даже на фоне возникающих от нее осложнений.

Если вегетирующая пузырчатка имеет тяжелое течение, то в ее лечении применяют цитостатические препараты: азатиоприн, метотрексат или циклофосфамид.

Прогноз вегетирующей пузырчатки

Прогноз, как и при любой форме пузырчатки, неблагоприятный. Пациенты погибают от кахексии при генерализации процесса и от вторичных инфекционных осложнений с развитием сепсиса. Длительная терапия кортикостероидами повышает вероятность инфицирования и приводит к возникновению эндокринной патологии, желудочно-кишечных заболеваний, сосудистых и неврологических нарушений.

Вегетирующая пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка — это один из клинических видов пузырчатки. Данная форма заболевания характеризуется появлением на дне эрозии мелких разрастаний (вегетаций). Особенностью вегетирующей пузырчатки называют расположение образований вблизи естественных отверстий организма и в кожных складках.

  • Симптомы вегетирующей пузырчатки
  • Диагностика вегетирующей пузырчатки
  • Лечение вегетирующей пузырчатки
  • Прогноз вегетирующей пузырчатки

Вегетирующая пузырчатка по своей сути аутоиммунное заболевание, вызывающее далеко не единичное нарушение в деятельности иммунной системы, после чего в организме человека начинают появляться антитела на клетки эпидермиса. Диагностика вегетирующей пузырчатки использует иммуногистохимические методы. Лечение заболевания достаточно сложное, так как существует высокий риск появления различных побочных эффектов.

Возникновение вегетирующей пузырчатки провоцируют внешние и генетические факторы. Заболевание могут вызвать инфекция, употребление определенных лекарств и пищевых продуктов, вирусы, профессиональная деятельность, физические факторы. В результате внешние факторы приводят к выработке цитокинов, что вызывает аутоиммунный процесс.

Симптомы вегетирующей пузырчатки

Первый симптом — это появление пузырей (поражается слизистая оболочка рта). Внутри них находится серозно-геморрагическая жидкость. Через некоторое время (в отдельных случаях одновременно) пузыри поражают складки кожи ягодиц, подмышек, ушей, груди и др.

Читать еще:  Обзор эффективных лаков от грибка ногтей

Пузырь при данном заболевании характеризуется дряблой оболочкой. Также он быстро вскрывается, а на его месте образуется эрозия. Её дно покрыто ярко-красными папилломатозными образованиями, появляющимися, как правило, на четвертый день после вскрытия пузыря. Особенностью эрозий является то, что они могут сливаться, в результате чего образуется очаг, достигающий в диаметре 10-15 см. Из эрозий может выделяться жидкость с гнойным запахом. Данный процесс сопровождается сильными болями. Пациент чувствует жжение, что доставляет ему неприятные ощущения и дискомфорт.

Дальнейшее развитие вегетирующей пузырчатки может приводить к крайнему истощению пациента. Своевременная диагностика и лечение помогут побороть данное заболевание. От пузырей и эрозий останутся только пигментные пятна, что можно назвать успешным результатом лечения.

Диагностика вегетирующей пузырчатки

При постановке диагноза врачу достаточно увидеть локализацию образований и характерную клиническую картину. Симптом Никольского, когда эпидермис отделяется под механическим воздействием, характерен для пузырчатки. В случае с вегетирующей пузырчаткой подобное можно увидеть только вблизи очага поражения. Очень редко симптом Никольского проявляется на здоровых частях тела.

С поверхности эрозий берутся мазки для проведения микроскопического исследования, благодаря которому удается определить наличие или отсутствие акантолитических клеток. Данный метод диагностики используется при таких заболеваниях, как герпес, ветряная оспа и др.

С помощью гистологического исследования можно выявить горизонтальные трещины и другие внутренние особенности. Гистологический материал направляется на иммунологическое исследование для подтверждения аутоиммунной природы происхождения заболевания. Выделяют реакцию прямой и непрямой иммунофлуоресценции. В первом случае обнаруживают скопления IgG (иммуноглобулины класса G), во втором — высокий титр аутоантител. Данные реакции помогают назначить адекватное лечение.

Лечение вегетирующей пузырчатки

В лечении представленного заболевания используют кортикостероиды: полькортолон, дексаметазон, преднизолон, метипред и др. Большое значение имеет повышение защитных сил у больного, нужно поддерживать его состояние. Для уменьшения травм здоровая кожа обрабатывается специальными мазями и присыпками.

Также назначают ванны с марганцовокислым калием для удаления с кожи продуктов распада. Правда, подобные процедуры имеют ряд недостатков, так как дают кратковременный результат. Есть вероятность и того, что у больного может ухудшиться самочувствие, появиться нарушения сердечной деятельности.

Терапия начинается с больших доз, от нее не отказываются, даже если она вызывает определенные осложнения.

В некоторых случаях для лечения вегетирующей пузырчатки назначают цитостатические препараты: метотрексат, циклофосфамид или азатиоприн.

Прогноз вегетирующей пузырчатки

Вегетативная пузырчатка — очень сложное заболевание, поэтому прогноз неблагоприятный. Человек может умереть от сильного ослабления организма. Могут возникнуть сопутствующие инфекционные осложнения, приводящие к сепсису.

Длительное лечение провоцирует эндокринные заболевания, проблемы с желудочно-кишечным трактом и другие разного рода нарушения в организме.

Пузырчатка

Пузырчатка – группа буллезных дерматозов, при которых патогенетическая роль принадлежит циркулирующим аутоантителам, направленным против антигенов системы десмосомального аппарата многослойного плоского эпителия (кожа, слизистые оболочки полости рта, пищевода и других органов).

Заболевание развивается под действием различных факторов (прием лекарственных препаратов, содержащих тиоловые группы; инсоляция; инфекционные агенты; стресс; употребление определенных пищевых продуктов; физические факторы и др.), однако зачастую определить провоцирующий фактор не представляется возможным.

В процессе заболевания инициируется распознавание антигенпрезентирующими клетками собственных молекул, входящих в состав десмосом, отмена толерантности Т- и В-клеток к собственным аутоантигенам и синтез аутоантител.

Что это такое?

Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный. Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании).

Причины развития болезни

Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом. Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз». В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

Существует несколько теорий происхождения болезни:

  1. Вирусная. В ее подтверждение некоторые ученые приводят тот факт, что содержимым пузырей можно заразить куриные эмбрионы, лабораторных мышей или кроликов. Кроме того, наблюдается близкое действие на ткани отделяемого пузырей при пузырчатке и дерматите Дюринга, который имеет вирусное происхождение. Однако эта теория пока не получила подтверждения.
  2. Неврогенная. Ее выдвигал еще в XIX веке П. В. Никольский, подробно изучивший это заболевание. Он считал, что причиной неврогенной пузырчатки является изменение нервных клеток, ведущее к нарушению иннервации кожи. В подтверждение этой теории ученый приводил случаи возникновения заболевания после эмоциональных потрясений. У больных, которые погибли от пузырчатки, иногда отмечаются изменения в спинном мозге. На сегодняшний день ученые считают, что эти изменения участвуют в развитии болезни, но не являются ее причиной.
  3. Обменная. У больных изменена функция надпочечников, секретирующих глюкокортикоиды, вплоть до ее истощения; нарушен водный, белковый и солевой обмен. В доказательство этой гипотезы приводятся случаи появления болезни во время беременности и ее самостоятельного исчезновения после родов. Однако более вероятно, что эти нарушения вторичны и появляются под действием неизвестного фактора. В частности, описаны единичные случаи передачи заболевания по наследству.
Читать еще:  Противогрибковые препараты от кандидоза у детей

Предполагаемые механизмы нарушений иммунитета, которые могут вызвать пузырчатку:

  1. Повреждение всей иммунной системы, в том числе вилочковой железы, которое может быть запрограммировано генетически.
  2. Вторичное угнетение иммунного ответа организма под действием внешних факторов (чужеродные вещества, токсины, солнечное облучение).
  3. Поражение самого эпидермиса, при котором образуются антитела против межклеточного вещества кожи. Они связываются с эпидермальными клетками, которые при разрушении выделяют фермент, растворяющий белки. Под его влиянием и развивается акантолиз.

У людей, столкнувшихся с этой патологией, может возникнуть вопрос, как передается заболевание. Им невозможно заразиться от человека.

Истинная (аутоиммунная) пузырчатка составляет до 1,5% всех кожных болезней (дерматозов). Существуют другие заболевания, которые тоже называются пузырчаткой, но в отличие от истинной, их причина установлена, а прогноз более благоприятный.

Симптомы и фото пузырчатки

Можно выделить три вида заболевания: вульгарная пузырчатка, которая возникает из-за аутоиммунных нарушений; вирусная пузырчатка, появление которой вызывает вирус коксаки; пузырчатка новорожденных – инфекционное заболевание, причиной которого является золотистый стафилококк. Кроме этого, в зависимости от клинической картины выделяют эритематозную, листовидную и вегетирующую пузырчатку – все эти формы болезни пузырчатка протекают с разными симптомами.

  1. Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) встречается наиболее часто. Основными симптомами пузырчатки является возникновение водянистых пузырей на слизистой оболочке рта с последующим высыпанием на коже по всему телу, включая паховые складки и подмышечные впадины. Иногда больные могут не замечать возникновения маленьких пузырей и не обращать на них внимания. Позднее пузыри могут достигать величины грецкого ореха и при разрыве выделяют прозрачное или кровянистое содержимое. Покрышка на пузырях очень тонкая и дряблая. При ссыхании покрышек образовываются корки коричневого цвета. А при трении кажущейся здоровой кожи, расположенной между пузырями, наблюдается отторжение верхних слоев эпидермиса. Пузырчатка вульгарная сопровождается общим недомоганием, слабостью, повышением температуры тела, болью в горле во время приема пищи и при разговоре. Заболевание может длиться годами и иметь тяжелое хроническое течение с поражением почек, сердца, печени. Вульгарная пузырчатка иногда усложняется злокачественным течением болезни и, несмотря на лечение, возможен летальный исход.
  2. Листовидная пузырчатка – заболевание относительно редкое. Может возникнуть на любом участке тела. Чаще всего высыпания проявляются на волосистой части головы и лице в виде вялых, плоских пузырей, имеющих тонкую покрышку, и выступающих над поверхностью. При разрывании покрышек обнажаются эрозии, которые заживают очень медленно. Покрышки ссыхаются и образовывают тонкие пластинчатые чешуйки, которые нарастают друг на друга. Клинической особенностью листовидной пузырчатки являются вновь появляющиеся пузыри, которые сливаются с соседними пораженными участками кожи, образуя обширную раневую поверхность. При данном заболевании слизистые оболочки, обычно не поражаются. Тяжесть общего состояния больного зависит от площади поражения кожи, возможно повышение температуры, нарушение солевого и водного обмена. Болезнь может длиться годами и перерасти в хроническую форму, если вовремя не начать лечение.
  3. Вегетирующая пузырчатка. Вегетирующая пузырчатка в самом начале своего развития очень похожа на пузырчатку обыкновенную. Также появляется первоначально на слизистой оболочке полости рта. Затем пузыри образуются вокруг естественных отверстий, за ушами, под грудью (у женщин), в подмышечных впадинах. На месте вскрытия пузырей образуются покрытые гнойным налетом эрозии, с выделением в большом количестве экссудата. Поражения часто сливаются и образуют большие раневые поверхности. Больные жалуются на боли при активном движении и жжение, истощение всего организма. Течение заболевания вегетирующей пузырчаткой доброкачественное, больные годами чувствуют себя удовлетворительно.
  4. Себорейная пузырчатка – это тяжело протекающее кожное заболевание. Пузыри себорейной пузырчатки, в отличие от обыкновенной, небольшого размера. Они быстро ссыхаются и образуют желтые или коричневые корочки, похожие на чешуйки. В первую очередь появляются на лице, волосистой части головы, затем опускаются на спину и грудь. На слизистой оболочке рта появляются крайне редко. При пузырчатке себорейной корки образовываются очень быстро. После удаления под ними прослеживаются влажные эрозии. Очень часто пузыри не заметны сразу и выявить первичность корочек очень сложно. Заболевание длится долго, течение доброкачественное.

Заболевание пузырчаткой может выявить только врач-дерматолог, основываясь на результатах осмотра, иммунологического, цитологического, гистологического обследований.

Пузырчатка у новорожденных

Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.

Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель — золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.

Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).

Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.

Читать еще:  Герпетиформный дерматит Дюринга: причины, симптомы, лечение

Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.

Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях.

Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах. Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков.

Диагностика

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза.

Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Осложнения

При отсутствии лечения пузырчатка провоцирует воспаления внутренних органов, пневмонию, флегмоны, отиты. У новорожденных тяжёлая септическая форма заболевания может привести к летальному исходу.

У взрослых высока вероятность присоединения вторичной инфекции. Вульгарная пузырчатка может стать причиной поражения почек, печени, сердечно-сосудистой системы, листовидная – сепсиса и летального исхода.

Пузырчатка лечение

Принцип лечения пузырчатки у детей и взрослых заключается в угнетении патологической активности иммунной системы.

С этой целью используют глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон). Зачастую врач начинает лечение больного сразу же с больших доз, чтобы как можно быстрее воздействовать на патологический процесс. Такую дозу пациенту необходимо принимать в течение четырех-шести недель, затем дозу понемногу снижают. При малой дозе препарата возникают рецидивы болезни.

Кроме того, глюкокортикоиды могут применяться в комбинации с иммуносупрессивными препаратами (Азатиоприн, Метотрексат). Применение иммуносупрессивного лекарства позволяет использовать меньшую дозу глюкортикоидов, снизить их побочные эффекты.

При самой тяжелой форме болезни прибегают к пульс-терапии. Это кратковременное введение высоких доз глюкокортикоидов и Циклофосфамида по определенной схеме. В качестве дополнительного метода проводят плазмаферез, что позволяет быстро снизить уровень антител в крови. В случае присоединения инфекции пациенту назначают антибиотики.

В качестве наружного лечения пузыри на коже обрабатывают растворами анилиновых красителей (фукорцином). Для обработки полости рта практикуют полоскания растворами с противовоспалительным действием.

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода. С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Питание

Из рациона исключают продукты, способные вызвать аллергию, грубую пищу, простые углеводы, соль, консервы. В меню вводят продукты с высоким содержанием белка и витаминов. При образовании пузырей в ротовой полости рекомендуются супы-пюре и мягкие каши, исключающие механическое повреждение слизистой оболочки.

Профилактика

В зависимости от причины появления болезни пузырчатка, проводятся различные профилактические меры.

Вульгарную пузырчатку тяжело предупредить, т.к. это аутоиммунное заболевание – так же как и для профилактики многих других заболеваний необходимо постоянно поддерживать иммунитет. Для профилактики рецидивов следят за состоянием кожи, не реже, чем 2-3 раза в неделю контролируют уровень протромбина, сахара в крови, моче, давление, принимают витамины, препараты кальция.

Для профилактики вирусной пузырчатки и пузырчатки новорожденных следует соблюдать элементарные правила гигиены и антисептики.

Пока лишь 1 комментарий

Materinstvo.Info

Существует несколько разновидностей Enterovirus, и заболевания, которые вызывают данные вирусы, отличаются по своим симптомам. Энтеровирусная лихорадка у детей, пожалуй, является самой распространенной разновидностью заболевании, но и прочие типы болезни достаточно опасны для здоровья ребенка.

Как выглядит вегетирующая пузырчатка фото – 34 шт.

Как выглядит. При вегетирующей пузырчатке краснеет кожа, появляются группированные мелкие пузыри, которые заполнены гноем и прозрачной жидкостью, которая в дальнейшем становится мутной. Часто начинается с возникновения пузырей на слизистых оболочках полости рта. Наблюдается склонность пузырей располагаться вокруг естественных отверстий, пупка, а также в области крупных складок кожи (подмышечных, пахово-бедренных, межъягодичных, под молочными железами, за ушными раковинами). Когда пузыри вскрываются, то на их месте образуются эрозии, покрытые грязным налетом и папилломатозными разрастаниями. При этом выделяется большое количество экссудата. Имеется наклонность к слиянию поражений и образованию обширных вегетирирующих поверхностей, в некоторых местах с гнойно-некротическим распадом. Симптом Никольского часто положительный. Больные ощущают боль и жжение, которые затрудняют активные движения.

Очень страшная болезнь. Слышала, что ее трудно вовремя правильно диагностировать и поэтому часты случаи летального исхода у больных пациентов. А во многих странах даже нет нужного оборудования для ее обнаружения.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector