2 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Содержание

Дерматофибросаркома — что это такое, лечение и прогноз

Выбухающая дерматофибросаркома

Выбухающая дерматофибросаркома – злокачественная опухоль соединительнотканного происхождения. Склонна к медленному росту и инвазии в окружающие ткани. Отдаленные метастазы встречаются редко. Обычно выбухающая дерматофибросаркома локализуется в области туловища или верхнего плечевого пояса. На начальной стадии представляет собой плотное красноватое, багрово-синюшное или коричневатое пятно. В течение нескольких лет или десятилетий превращается в узловатое опухолевидное образование, выступающее над поверхностью кожи. Диагноз устанавливается на основании анамнеза, данных осмотра и результатов дополнительных исследований. Лечение оперативное.

Общие сведения

Выбухающая дерматофибросаркома (бугристая фибросаркома кожи, дерматофибросаркома Дарье-Феррана, рецидивирующая дерматофибромиома) – редкая соединительнотканная опухоль средней степени злокачественности. В качестве самостоятельного заболевания впервые была описана в 1924 году. Выбухающая дерматофибросаркома растет в течение нескольких лет или даже десятилетий, не склонна к метастазированию, постепенно внедряется в подлежащие ткани. Метастазы, как правило, выявляются только после многократных рецидивов. Чаще поражает людей молодого и среднего возраста. В 10% случаев диагностируется у детей. Мнения исследователей о распространенности у мужчин и женщин разнятся. Одни специалисты считают, что выбухающая дерматофибросаркома одинаково часто поражает представителей обоих полов, другие полагают, что женщины страдают в 2-4 раза реже мужчин. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и дерматологии.

Причины развития и патанатомия выбухающей дерматофибросаркомы

Причины и механизмы развития данной патологии пока не выяснены. Существуют версии о сосудистом и фибробластическом происхождении. Одни исследователи указывают на возможную связь с травмой, другие – на наличие хромосомных нарушений. Размер опухоли зависит от длительности заболевания и может колебаться от нескольких миллиметров до 10-15 сантиметров. Обычно выбухающую дерматофибросаркому диагностируют, когда ее диаметр достигает нескольких сантиметров.

Новообразование плотное, волокнистое, состоит из пучков веретенообразных клеток. Клетки моноформные, вытянутые. Уровень дифференцировки клеток варьируется, может выявляться небольшое количество атипических митозов. Структура коллагена, как правило, не изменена, иногда обнаруживаются признаки слизистой дегенерации. Коллагеновые волокна и пучки фибробластов выбухающей дерматофибросаркомы образуют разнообразные структуры, напоминающие кольца, пучки и завихрения, из-за чего ткань приобретает характерный «муаровый» вид.

Опухоль формирует множество корнеобразных мелких выростов, проникающих в подлежащие ткани. На начальных стадиях представляет собой бляшки, сформированные из нескольких узелков. В последующем количество и размер узлов увеличиваются. Кожные покровы над выбухающей дерматофибросаркомой истончены, при большой длительности заболевания на поверхности новообразования могут появляться кровоточащие или покрытые корочками эрозии и язвочки.

Симптомы выбухающей дерматофибросаркомы

Опухоль обычно возникает в возрасте 20-40 лет, может располагаться на любом участке тела, но чаще локализуется в области спины, живота, груди или проксимальных отделов верхних конечностей. Иногда выбухающая дерматофибросаркома появляется на шее или волосистой части головы. Нижние конечности и дистальные отделы верхних конечностей поражаются очень редко. На ранних стадиях может напоминать липому или рубец. Как правило, одиночная. В отдельных случаях обнаруживается несколько узлов, склонных к слиянию.

Поверхность выбухающей дерматофибросаркомы на начальных стадиях гладкая или слегка бугристая. Цвет – коричневатый, красноватый, фиолетовый или с синюшным оттенком. В результате медленного роста в течение нескольких лет или десятилетий первичный очаг превращается в опухолевидный узел, выступающий над поверхностью кожи. Кожа над выбухающей дерматофибросаркомой атрофированная, напряженная. Вначале узел подвижный, по мере прорастания подлежащих тканей и формирования спаек подвижность опухоли уменьшается.

Обычно выбухающая дерматофибросаркома безболезненна, реже пациенты предъявляют жалобы на незначительные или умеренные боли в области новообразования. При длительном течении заболевания на поверхности опухоли могут обнаруживаться эрозии, покрытые серозно-геморрагическими корочками. Иногда, обычно после многократных рецидивов, выбухающая дерматофибросаркома метастазирует в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Следует учитывать, что опухоль даже без метастазирования может глубоко прорастать подлежащие ткани, поражая фасции, кости, мышцы и расположенные под ними органы.

Диагностика выбухающей дерматофибросаркомы

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений и данных дополнительных исследований. Из-за малого количества специфичных симптомов основными диагностическими методиками являются гистологическое и микроскопическое исследование образца ткани, взятого путем открытой или аспирационной биопсии. В пользу выбухающей дерматофибросаркомы свидетельствуют наличие пучков вытянутых клеток, признаки пролиферации веретенообразных клеток, малое количество атипических митозов и характерный «муаровый» рисунок.

Специфические иммунохимические маркеры опухоли отсутствуют. Дифференциальный диагноз выбухающей дерматофибросаркомы проводят с опухолевыми формами грибовидного микоза, фибросаркомой, дерматофибромиомой и гуммозным сифилисом. При постановке окончательного диагноза основываются на данных микроскопии и гистологического исследования. Для выявления отдаленных метастазов используют УЗИ внутренних органов, рентгенографию грудной клетки и другие методики.

Лечение выбухающей дерматофибросаркомы

Лечение хирургическое, осуществляется в плановом порядке амбулаторно или в условиях стационара. Наиболее эффективной считается операция Мохса, в ходе которой дерматоонколог иссекает видимую опухоль, «захватывая» 3-5 сантиметров неизмененной ткани. После иссечения клинический лаборант проводит картирование – выполняет срезы выбухающей дерматофибросаркомы толщиной 1 миллиметр, окрашивает образцы специальными красителями и изучает под микроскопом для определения границ опухоли.

Основываясь на данных, полученных в ходе микроскопического исследования, врач определяет, в каком направлении распространяется выбухающая дерматофибросаркома, и при необходимости иссекает следующий участок ткани. Затем этот участок также изучают под микроскопом и т. д. Данная методика позволяет с высокой точностью определить истинные границы распространения опухоли и дает возможность минимизировать количество рецидивов. При возникновении крупного дефекта после удаления новообразования проводят пластические операции.

В ряде случаев выбухающую дерматофибросаркому не удается полностью иссечь из-за особенностей ее локализации и характера пораженных подлежащих тканей. Например, новообразование, располагающееся поблизости от сустава или позвонка, может прорастать суставную капсулу и костные структуры. В подобных случаях применяют лучевую терапию, однако сообщения об эффективности этого метода при выбухающей дерматофибросаркоме разнятся. Одни исследователи указывают на уменьшение опухоли, другие говорят о возможности более агрессивного роста. Химиотерапия малоэффективна из-за медленного роста новообразования.

Прогноз при выбухающей дерматофибросаркоме зависит от длительности болезни и количества рецидивов. Вероятность рецидивирования после радикального хирургического вмешательства по различным данным колеблется от 10 до 60%, что может быть связано как с различиями в тяжести и распространенности процесса, так и с выбранной оперативной методикой. Рецидивы могут возникать через 10 и более лет после иссечения выбухающей дерматофибросаркомы, поэтому всем пациентам показано длительное наблюдение. В течение первых трех лет после операции больных обследуют через каждые 3-6 месяцев, затем осмотр проводят ежегодно. При наличии повторных рецидивов требуются более частые обследования из-за повышенного риска появления отдаленных метастазов.

Выбухающая дерматофибросаркома: симптомы, прогноз, стадии и лечение

Онкологические заболевания кожи опасны тем, что, располагаясь на видном месте, образования вызывают мало беспокойства. На изменение цвета, формы родинки, появление пятна не обращают внимания, если нет боли и дискомфорта. Выделяют разновидности раковых кожных новообразований, одной из которых является дерматофибросаркома. Код по МКБ-10 С49 – злокачественное образование тканей.

Саркома – это новообразование, которое развивается из тканей костей, кожи, мышц, жировой ткани. Её отличие от эпителиального рака в отсутствии связи с органами. Фибросаркома развивается в соединительной ткани. Место расположения – мягкие ткани конечностей, бедро, плечи, а также глубокие мышцы шеи. Особенность образования – в глубоком расположении в мышцах, сухожилиях, прослойках соединительной ткани и жировой клетчатки.

Читать еще:  Карбункул: причины появления, виды, стадии и симптомы. Диагностика и лечение

Дерматофибросаркома – это саркома соединительной ткани, выходящая на поверхность кожи. Располагается по всему телу, даёт метастазы в кости, мышцы, достигает костного мозга. Но случаи метастазирования редки – до 4% случаев и при рецидиве. Повторное появление опухоли случается часто, даже после эффективного лечения.

Редкое заболевание встречается в 0,1% от всех онкологических болезней. С одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин в возрасте 20-50 лет. У пожилых людей и младенцев возникает редко, а у темнокожих людей – часто.

Впервые развитие заболевания описали французские учёные Дж.Дарье и М.Ферран в начале 20-го века. Несколько узелков образуют плоские бляшки, покрытые кожей. Болезненное образование увеличивается, сливаясь в подвижную опухоль размером с яблоко. Тонкая кожа фиолетового оттенка может разрываться, вызывая кровоточивость. Поражает живот, спину, развивается медленно и часто рецидивирует. Опухоль Дарье-Феррана удаляют хирургическим путём.

Классификация

Различают глубокую и поверхностную опухоль. Дерматофибросаркома объединяет некоторые характеристики саркомы и фибросаркомы, поэтому отличают её по гистологическому строению. Гистология выделяет типы образования:

  • Классическая – крупные, вытянутой формы ядра высокодифференцированных клеток равномерно распределены в коллагене и располагаются под кожей.
  • Опухоль Беднара – тёмный пигмент меланин в дендритных клетках окрашивает образование в красный, коричневый цвет.
  • Миксоидная – клетки будут окружать миксоидную строму.
  • Гигантская клеточная фибробластома – характеризуется большим размером клеток, которые выстланы псевдоваскулярными пространствами. Называется подростковой, так как распространена среди детей и подростков.
  • Фибросаркоматозная – образованию свойственны признаки дерматофибросаркомы, а также агрессивной саркомы мягких тканей, что причисляет её к общему типу фиброматозной опухоли. Этот тип больше других склонен выпускать метастазы.

Характерная атипичность клеток – рисунок ёлочкой. Описанные формы объединяются под названием выбухающая дерматофибросаркома.

Причины

Точная причина болезни не установлена. Учёные выдвинули гипотезу, что патологическое развитие соединительных тканей провоцирует слияние 22 и 17 хромосом. Гены сливаются и вырабатывают белок, который запускает деление клеток дерматофибросаркомы. Исследования подтвердили гипотезу в 90% случаев заболевания, а также выяснили ненаследственный характер – изменения происходят только в клетках опухоли.

Мутации в хромосомах принято считать последствием тяжёлых травм кожи – ожогов, облучений, шрамов от вакцин.

Точная взаимосвязь не обнаружена, но выделяют следующие провоцирующие факторы:

  • Генетика;
  • Глубокие повреждения кожи;
  • Принадлежность к чернокожей расе.

Также вероятно развитие после хирургической операции по удалению кожной опухоли.

Симптомы

Медленный рост образования делает процесс его формирования незаметным. Поэтому часто трудно определить его возраст. Опухоль интенсивно растёт при беременности. Узлы становятся кровоточащими за два-три месяца.

  • На первом этапе формируется плоский участок кожи. Плотный по структуре, он с трудом защипывается. Его контуры неровные, цвет выделяется на фоне здоровой кожи. Уплотнение похоже на морщину, шрам.
  • Участок меняет цвет в зависимости от возраста: фиолетовый у пожилых, красный, синий – у беременных и детей. Или цвет не меняется.
  • Если образование не затрагивает прилегающую ткань, диагностировать дерматофибросаркому трудно, но такие случаи редки.
  • Образование в шраме также трудно диагностировать, так как структура кожи нарушена, развитие аналогичное.
  • Опухоль приобретает узловую структуру. Узел может быть один или несколько. Размеры – до 20 см в диаметре.
  • Кровоточивость возникает при повреждении, самостоятельно в старых узлах.
  • Место локализации статично, в редких случаях развивается переполнение кровеносных сосудов, гиперемия, боль.
  • Метастазы выпускаются безболезненно, особенно при попадании в глубокие лимфоузлы.

Располагаясь в невидимых местах, образования незаметно появляются на коже, например, на спине.

Характеристики опухоли на поздней стадии:

  • Насыщенный цвет;
  • Блестящая поверхность;
  • Размер до 5 см, иногда больше;
  • Образование плотно погружено в кожу;
  • Твёрдая консистенция;
  • Состоит из мелких язв, покрытых кровяными корочками, сосудов, эрозий.

Человек обнаруживает злокачественный узел после случайного механического повреждения. Медленный бессимптомный рост опасен метастазами, которые распространяются в грудную клетку, брюшную полость, кости, мозг. Злокачественный процесс от начала формирования опухоли до распространения метастазов может занять 25 лет.

Диагностика

Основной источник информации для постановки диагноза – гистология. Показание для биопсии – внешние признаки дерматофибросаркомы. Анализ крови, мочи и онкомаркеров по данному заболеванию не информативен.

Образование расположено в верхних слоях кожи, поэтому доступно для пальпации и изучения невооруженным глазом. Томография и рентген показывают наличие метастазов.

Особенности

  1. Дерматоскопия – аппаратная диагностика, которая помогает обнаружить пигментированную сеть, объединение узлов, области с повышенной и пониженной пигментацией.
  2. Рентген – снимок грудной клетки перед операцией покажет наличие метастазов в лёгких.
  3. КТ – компьютерная диагностика покажет степень распространения метастазов во внутренних органах, а также прогресс в лечении.
  4. МРТ – сканирование перед операцией помогает оценить состояние большого очага опухоли, а также рецидивирующего заболевания. Контраст помогает определить границы и глубину распространения поражения.
  5. Биопсия – забор биоматериала для исследования, часто путём полного иссечения образования, способ окончательно подтвердить или опровергнуть диагноз.
  6. ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография определяет конкретное расположение метастазов.
  7. УЗИ – ультразвук отслеживает метастазы лимфоузлов.
  8. Иммуногистохимическое исследование – помогает идентифицировать патологические клетки в рубцах от прошлой операции, выявив белковый антиген.
  9. Цитогенетическое исследование – направлено определить генетические нарушения в хромосомах, перемешивание белков 17 и 22 хромосомы вызывает реакцию на специфический препарат и указывает на дерматофибросаркому.

Дифференциальная диагностика

В ходе исследования необходимо исключить ряд заболеваний:

  • Меланома – происхождение злокачественного образования из меланоцитов, также даёт метастазы, распространяется на органы.
  • Дерматофиброма – поверхностная, бессимптомная, фиброзная опухоль, доброкачественное образование появляется на ногах преимущественно у женщин.
  • Первичные опухоли – карцинома молочной железы, желудка, лёгких и других органов даёт метастазы в кожу, их обнаружение повышает шансы на выздоровление.
  • Эпидермоидные кисты – доброкачественные полости в коже, располагающиеся на голове, лице, шее, теле.
  • Келоидный рубец – после операции разрастается, его рост не останавливается самостоятельно и продолжается после хирургического удаления.
  • Склеродермия – избыток коллагена уплотняет локализованные участки кожи и подкожную клетчатку. Заболевание не относится к онкологическим патологиям.

Дерматофибросаркому дифференцируют в ходе гистологического исследования.

Лечение

Сложность представляет инвазия опухоли в соседние ткани. Глубокое и обширное иссечение основного очага и прилегающей области – стандартный приём в хирургии. Иссечение тканей в радиусе до 4 см направлено на предупреждение рецидива.

Выбор метода согласуют между собой специалисты различных областей медицины: онколог, дерматолог, хирург, химиотерапевт, специалист по лучевой терапии. Также требуется помощь пластического хирурга.

  1. Хирургический – кроме обычного иссечения используют микрографическую методику Мооса. Её отличие от традиционной операции – избирательное удаление злокачественных клеток. При обычной операции остаётся обширная область поражения, которую перекрывают с помощью пересадки собственной кожи пациента. После операции Мооса требования к пластическому хирургу минимальны. Отрицательная сторона методики – технический доступ к голове и шее может представлять затруднение. Процедура занимает несколько часов.
  2. Лучевая терапия – дополнение к операции, показана при риске рецидива по периферии иссеченной области, обширном косметическом дефекте. Общее количество сообщаемой радиации – от 70 Гр. На месте облучения остаётся рубец с низким риском осложнений.
  3. Химиотерапия – препарат Иматиниб применяют специально против дерматофибросарком. Его назначают перед операцией, чтобы уменьшить размер опухоли и удаляемой области. Препаратом лечат неоперабельные опухоли с метастазами. Вдобавок ведутся исследования с препаратом Сорафениб. Он не вызывает усталость и апатию, в отличие от Иматиниба.

Народные средства неэффективны, так как соединительнотканный тип опухоли генетического происхождения не реагирует на местное лечение. Полное выздоровление возможно только после удаления области с патологией.

Прогноз

Рецидив и общая выживаемость связаны со способностью дерматофибросаркомы к агрессивному росту, трудностями при удалении. Оставшиеся части опухоли увеличивают вероятность рецидива. Поэтому на прогноз также влияет результат лечения. После методики Мооса прогноз более благоприятен.

Метастазированию предшествуют несколько рецидивов. Чаще метастазы попадают в лёгкие через кровоток. Вероятность процесса зависит от типа опухоли. При классическом типе она составляет 0,5%. Средняя вероятность метастазирования – 5%, из которых 4% – случаи отдалённого метастазирования.

Читать еще:  Будь осторожен в аптеке — в чем может быть опасность гормональных мазей

Плохой прогноз дают при поражении лимфатических коллекторов. Срок жизни не превышает 2 года. Также неблагоприятный прогноз при фибросаркоматозном агрессивном типе.

Общая выживаемость за пятилетний период составляет 75%

Профилактика

После комплексной постоперационной терапии за состоянием пациента наблюдает онколог. Первые два года нужно обследоваться каждые 3 месяца. В следующие три года – раз в полугодие. Наблюдение длится пять лет.

  • Пальпация поражённого участка;
  • УЗИ рубца и лимфоузлов;
  • Рентген грудной клетки.

При подозрении рецидива назначают компьютерную томографию.

Через пять лет пациент снимаются с наблюдения. Он может продолжать проходить регулярные обследования, чтобы предупредить симптомы рецидива.

Рекомендация онкологов и дерматологов – добавить в рацион больше продуктов-антиоксидантов. Для восстановления кожи необходимы витамины Е, А, С, микроэлементы бета-каротин, селен, цинк, кислоты Омега-3.

Дерматофибросаркома

Выбухающая дерматофибросаркома (или опухоль Дарье-Феррана) – относится к злокачественным новообразованиям кожных покровов, развивающаяся из клеток соединительной ткани и фибробластов. Это очень редкий тип опухоли, проявляющий себя в 3-4 декадах жизни, в 2 раза чаще у лиц мужского пола, чем женского.

Гистопатологический снимок дерматофибросаркомы

Причины появления

Причины возникновения до конца не изучены. Учитывая рассказы пациентов, они указывают на то, что перед появлением новообразования на этом месте была травма кожных покровов в результате ожогов или неоднократных хирургических вмешательств.

В литературе имеются сведения о появлении разрастания после контакта с мышьяком и его соединениями.

Клиника

Дерматосаркома может возникать на любом участке кожи, за исключением кожи кистей рук, стоп, половых органов, иногда может возникать на лице или на волосистой части головы. Излюбленное расположение это на туловище и верхнем плечевом поясе.

Выделяют 2 стадии дерматосаркомы:

Бляшечная стадия. Для нее характерна келоидно- или склеродермоподобная блюдцеобразная бляшка. которая развивается из поверхностного слоя кожи, и распространяется на периферию. Пораженная кожа гладкая, имеющая цвет от красно-коричневого до синюшно-красного. Новообразование смещается, по отношению к нижележащим тканям и может образовывать узлы размером от 3 до 15 см. В таком состоянии новообразование иногда находиться несколько лет.

Многоузловая стадия. Кожа на опухолью истончена, цвет такой же как у бляшечной стадии, но имеются геморрагии, изъязвления, болезненность.

Течение новообразования медленное, но прогрессирующее, что сопровождается образование множественных узлов, иногда рецидивирующих после хирургического лечения.

Метастазирование происходит крайне редко. Если оно произошло, то они встречаются в регионарных лимфатических узлах, тканях легкого, органах желудочно-кишечного тракта.

По поводу новообразования можно обратиться к онкологу, или дерматологу. Для верификации диагноза производится пункционная биопсия участка, и гистологическая оценка.

Для опухоли характерно наличие соединительной ткани, пучков веретенообразных клеток, с уродливыми ядрами, с неполными митозами клеток.

Выбухающая дерматофибросаркома имеет некоторые сходства с дерматофибромой, нейрофибромой, гигантоклеточной фибробластомой, и требует проведения гистологического исследования, для уточнения заболевания.

Фотографии

Симптомы

Первыми симптомами заболевания, как правило, являются плоские или чуть приподнятые участки кожи, которые на ощупь грубее кожи. Они часто выглядят как шрамы или морщинистая область кожи. Участки могут иметь фиолетовый или красновато-коричневый цвет, реже встречаются в цвет кожи.

Со временем опухоль , как правило, растет быстрее, и может открываться, кровоточить или становиться болезненной.

Изменения кожи, при которых нужно немедленно обращаться к врачу:

  • Рост на коже, не исчезающий в течение двух недель.
  • Изменение шрама, особенно вызванного ожогами, травмами или хирургическим вмешательством.
  • Любой быстрый рост и изменения на коже.

Диагностика

Отсутствие явных симптомов часто приводит поздней диагностике. Нередко д ерматофибросаркомы могут принимать за другие состояния кожи, особенно на ранних стадиях. Она часто диагностируется только во время фазы быстрого роста, вызывая более крупные повреждения.

Если дерматолог подозревает у пациента рак кожи, проводится биопсия. Эту процедуру можно безопасно проводить во время рабочего визита. Для проведения биопсии дерматолог удалит подозрительное поражение или его часть, чтобы его можно было осмотреть под микроскопом. Это единственно верный способ узнать, есть ли у человека онкозаболевание или нет.

Магнитно-резонансная томография полезна для правильной оценки тяжести опухоли , а также важна для оценки более крупных опухолей перед операцией.

Лечение

Избавление от новообразования необходимо начать как можно раньше. Выбухающая дерматофибросаркома имеет свойство прорастать в нижележащие ткани, поражая мышцы, фасции, кости, расположенные рядом органы.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение заключается в полном удалении онкологического образования с захватом нескольких сантиметров неизмененной ткани. Учитывая инфильтрационный рост, обеспечить тотальную резекцию поможет гистологическая верификация, проводимая в течение операции. Операцией выбора является микрографическая операция по системе MOHS.

Данная операция имеет наибольший процент успеха, по сравнению с другими хирургическими вмешательствами, в отношении тотального удаления опухоли, и предупреждению развития рецидивов.

Хирургическое лечение осуществляется она в три этапа:

1. Производят обезболивание тканей, в области новообразования используя местную анестезию. Видимую опухоль удаляют вместе с тонким слоем здоровой ткани, которую сразу фотографируют вместе с операционной раной. Этот этап занимает несколько минут, пациент затем отправляется в комнату ожидания.

2. Гистолог получает размеченный удаленный материал и подвергает его заморозке, а затем разрезает на тоненькие листки, окрашивает и проводит гистологическое исследование. Это самая длительная процедура и обычно занимает 40-60 минут.

3. Хирург осматривает срезы ткани, и при выявлении участков инвазии отмечает их на карте Mohs.

Если данные срезов свидетельствуют об отсутствии инвазии в здоровую ткань, то операция на этом заканчивается.

Если же имеются опухолевые клетки в срезах ткани, то по размеченной карте Mohs производят дальнейшее удаление, очередное исследование удаленного участка, до тех пор, пока не обнаружат срезы с отсутствием патологического процесса.

Особенно ценной это операция считается в случае расположения новообразования в области шеи, позвоночника, полное удаление может быть затруднено, что за близости расположение жизненно важных структур.

Лучевая терапия

Данный вид лечения не получил широкого распространения. Его применяют в качестве дополнения в хирургии или в случаях, если хирургическое вмешательство противопоказано, или опухоль имеет большие размеры, высокую степень злокачественности.

Лучевая терапия может быть рекомендована пациентам, если поля резекции положительны или для ситуаций, при которых адекватное широкое удаление может привести к серьезным косметическим или функциональным нарушениям.

Химиотерапия

Лечение с помощью химиотерапевтических препаратов не используется, из-за медленного роста опухоли.

Чем грозит саркома кожи

  • 6 минут на чтение

Большинство заболеваний кожного покрова оказываются онкологическими. К одной из таких патологий кожи относится дерматофибросаркома, которая представлена в виде опухоли.

Содержание

Описание болезни

Дерматофибросаркомой называется опухолеподобный нарост на кожном покрове злокачественного происхождения. Опухоль характеризуется медленным ростом и быстрым поражением рядом расположенных тканей. Цвет опухолеподобного нароста варьируется от красного до темно-коричневого, все зависит от стадии заболевания.

Симптоматика заболевания

Дерматофибросаркома имеет различную локализацию, однако чаще всего повреждает туловище человека. В редких случаях патология образовывается на лице, паховой области, ягодицах и половых органах.

В зависимости от клинического развития болезни, различают основные симптомы ее проявления.

Первый этап

Характеризуется появлением и размножением раковых клеток. В самом начале данного этапа нарост не имеет никаких внешних признаков своего проявления. Лишь спустя некоторое время на поверхностном слое кожного покрова появляется бугорчатость и меняется цвет с телесного на бордовый.

На начальной стадии человек не всегда обращает внимание на такие незначительные симптомы. Поэтому выявление фибросаркомы в основном происходит на втором этапе.

Второй этап

Такая стадия наступает через несколько месяцев с момента образования первых раковых клеток. Проявляется в виде набухания пораженного участка тела.

Опухоль характеризуется круглой формой и размерами от 2-ух сантиметров в диаметре. Проявляется одиночным узлом или групповыми новообразованиями, которые связаны между собой мягкими тканями.

Третий этап

В данном случае отчетливо видно опухолеподобное образование, которое возвышается над кожным покровом. При несвоевременном лечении, через 5–7 месяцев на опухоли возникают кровоточащие язвы или свищи.

Заключительный, четвертый этап

На данной стадии, человек ощущает боль в пораженной области. Сама опухоль характеризуется красновато-фиолетовым цветом с блестящей гладкой поверхностью. Размеры нароста варьируются от 2 до 6 сантиметров. Внешний вид дерматофибросаркомы представлен наличием большого количества хорошо заметных кровеносных сосудов, эрозии, свищей и язв.

Читать еще:  Мокнущий дерматит - причины заболевания, симптомы, эффективное лечение

За счет медленного роста опухоли зарождение и распространение метастазов происходит в течении 10-20 лет. В свою очередь, раковые клетки способны поражать лимфатические узлы, кости, внутренние органы, мышцы и даже головной мозг человека.

Стоит учитывать, что саркома кожи в 60% дает рецидивы, независимо от методов лечения и их эффективности.

Причины

Основные факторы, влияющие на появление дерматофибросаркомы, до конца не изучены. Однако существуют причины, которые способствуют саркомному поражению кожи и его дальнейшему развитию.

Генетика

Пациенты, у которых кровные родственники имели доброкачественные или злокачественные опухоли, больше всего подвержены возникновению кожного нароста. При этом заболевание может проявиться в любом возрасте и независимо от пола.

Влияние вредных факторов

Сюда можно отнести постоянное проживание человека в загрязненной окружающей среде, следствием которой являются рядом расположенные заводы и факторы. Также немаловажным фактором считается производство, на котором человек подвергается ежедневному химическому или лучевому воздействию.

В данном случае от дерматофибромы женщины страдают намного чаще, чем мужчины. Это объясняется их большей предрасположенности к наследственности и наличием большего количества гормонов, которые также оказывают немаловажное значение на возникновение новообразований.

Возраст

Чаще всего от саркомы кожи страдают люди, попадающие в возрастную категорию от 40 до 60 лет.

Травмы

Любой вид травмы (укус насекомых, мозоли, порезы, ушибы) кожного покрова также относится к первопричинам возникновения дерматофибросаркомы.

Болезни

Человек, болеющий туберкулезом, акне, гепатитом или оспой, больше подвержен саркомным новообразованиям, чем полностью здоровый.

Выявление заболевания

Для постановки первоначального диагноза врач-онколог проводит визуальное обследование нароста, выясняет период существования и характер прогрессирования патологии.

Более точное диагностирование производится с помощью взятия пораженной ткани для ее дальнейшего гистологического исследования (биопсии). Для этого используют тонкоигольную аспирацию или метод открытой биопсии. Нередко ее делают уже после проведенной хирургической операции по удалению опухоли.

Чтобы выявить наличие и распространение метастазов, проводятся дополнительные инструментальные обследования.

Ультразвуковое исследование (УЗИ)

Предусматривает обследование лимфатических узлов. Этот способ диагностики позволяет на начальном этапе выявить наличие метастазов и степень их распространения в лимфоузлы.

Компьютерная томография

Исследуются внутренние органы брюшной полости.

Рентгенография

Предусматривает диагностирование костей, расположенных вблизи очага опухолеподобного заболевания. Кроме того, при помощи рентгенографии обследуются внутренние органы грудной клетки.

Зачастую все вышеперечисленные методы исследования проводятся в комплексном сочетании друг с другом. Это позволяет выявить раковые клетки на ранней стадии их образования и назначить своевременное эффективное лечение.

Лечение дерматофибросаркома

Назначаемая терапия в первую очередь зависит от степени тяжести и стадии развития кожного новообразования.

Хирургическое удаление

Считается основным и наиболее эффективным способом лечения мутации. Данный метод предусматривает полное удаление очага патологии. При этом удаляются все рядом расположенные мягкие ткани (в радиусе не менее 5 сантиметров).

После удаления опухоли остается операционная травма (открытый рубец), которая также требует хирургического вмешательства. В данном случае необходимо наложить швы или пересадить на место раны кожный лоскут.

Если мутирующие клетки были удалены не полностью, то хирургическая операция не гарантирует исключение возникновения рецидивов. При этом стоит учитывать, что вторично возникшие опухоли являются более опасными для здоровья и жизни человека.

Методика Моса

Данная методика относится к оперативному вмешательству, которое производится под микроскопом. Характеризуется поэтапным выявлением и удалением мутационных клеток, после чего инновационная технология такой операции позволяет моментально замораживать иссеченные ткани. В данном случае проявление рецидивов полностью исключается. Недостаток операции Моса заключается в ее недоступности и высокой стоимости.

Химиотерапия

Способствует уменьшению размеров опухоли и предотвращает дальнейшее распространение раковых клеток (метастазов). После проведенного химиотерапевтического курса у пациента наблюдается стойкая ремиссия. Зачастую данный способ применяется в комплексе с хирургическим удалением и проводится до операции и после нее.

Лучевое воздействие (радиотерапия)

Такое облучение позволяет приостановить развитие мутационных клеток и дает шансы на более качественное удаление опухолеподобного нароста. Также ионизирующая терапия является профилактической мерой для предотвращения повторной мутации.

Зачастую радиотерапия применяется, когда по каким-либо причинам отсутствует возможность провести хирургическую операцию по удалению опухоли. При этом благоприятный исход лечения минимальный.

Осложнения

В случае несвоевременного лечения, неправильной постановки диагноза или рецидива заболевания раковые клетки дерматофибросаркомы распространяются вглубь мягких тканей. Это приводит к заражению не только рядом расположенных участков тела, но и внутренних органов. Самой главной опасностью такого нароста является возможность заражения крови (лейкоз) и поражение кожного покрова (меланома).

Кроме того, в зависимости от метода лечения, у больного могут быть другие опасные для его здоровья осложнения.

Во время лечения

При проведении хирургического вмешательства у пациента в оперируемой области могут открыться сильные кровотечения, которые несут опасность его жизни. Также во время операции очень часто возникает локальное нарушение чувствительности и сильные болевые ощущения. Это объясняется тем, что при удалении нароста повреждаются нервные окончания.

При гиперчувствительности к компонентам входящих в состав антибактериальных и обезболивающих средств у человека возникают аллергические реакции. Поэтому очень важно перед операцией правильно подобрать анестезию.

Во время непосредственного прохождения химиотерапии и радиотерапии осложнения не проявляются.

После хирургической операции

После оперативного вмешательства по иссечению дерматофибросаркомной опухоли у человека могут появиться следующие осложнения:

  • расхождение швов;
  • инфицирование послеоперационной раны;
  • воспалительные процессы в послеоперационном рубце;
  • рецидив заболевания.

После химиотерапии

После проведенной химиотерапии у пациента наблюдается общая слабость, быстрая утомляемость, возможно психоэмоциональное расстройство, выражающееся депрессией. Также у больных возникает тошнота, рвота и боли в желудке. Зачастую человек теряет равновесие, происходит спутанность сознания, возникают судороги.

Кроме того, химиотерапия оказывает негативное действие на внешний вид больного. Начинают выпадать волосы, кожный покров становится сухим и болезненным, сильно отекают ноги и руки.

Данные симптомы носят самостоятельный характер, но также могут проявляться в комплексе друг с другом. При этом острая фаза осложнений после химиотерапии длится от трех до десяти дней. Затем у больного наблюдается положительная динамика к выздоровлению.

После лучевой терапии

У пациента, прошедшего курс лучевого облучения, наблюдается поражение облучаемой области кожного покрова, которое в дальнейшем может перерасти в такие заболевания, как эпидермит, эзофагит или пульмонит.

По теме

Прогноз при базалиоме кожи

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 10 декабря 2019 г.

Также у больных после облучения наблюдается общее ухудшение здоровья, выражающееся в слабости, падении аппетита, головокружении, сонливости, тошноте и рвоте.

Кроме того, для радиотерапии характерны следующие осложнения:

  • возникновение фиброза;
  • сухость слизистых оболочек ротовой полости, глаз и носа;
  • повторное возникновение злокачественных опухолей;
  • выпадение волос;
  • смертельный исход. Особенно актуально для пациентов с патологией сердечно-сосудистой системы;
  • возникновение ожогов кожного покрова.

Период возникновение вышеперечисленных симптомов после проведенной процедуры варьируется от нескольких часов до полугода.

Чаще всего осложнения дерматофибросаркомы возникают у больных пожилого возраста, а также у пациентов, страдающих сахарным диабетом или другими сопутствующими патологиями.

Прогноз

Исход болезни в первую очередь зависит от ее продолжительности и числа рецидивов. В случае правильно подобранной терапии дерматофибросаркома не несет угрозу жизни человека и не влечет за собой тяжелые осложнения. Получается, что своевременная и правильная постановка диагноза способствует назначению полноценного лечения, которое в большинстве случаев приводит к положительным результатам.

Однако стоит учитывать, что даже своевременное удаление нароста в 50% случаев приводит к рецидиву. При этом возникновение вторичных очагов дерматофибромы возможно через десять-пятнадцать лет после удаления патологии.

Поэтому после операции пациент должен ежегодно проходить тщательное обследование на возможно возникновение и распространение метастазов.

Больные, у которых первично или вторично выявлены отдаленные метастазы, распространившиеся глубоко в ткани, имеют неблагоприятный прогноз. В данном случае, человек умирает через 1–2 года. Но при этом стоит учитывать, что возникновение отдаленных метастазов происходит в 5–7% от всех случаев дерматофибросаркомы.

Профилактические мероприятия

Эффективных методов по предупреждению появления такого новообразования нет, так как в риске потенциальных больных находятся все категории населения.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector