0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Склеродермия — лечение, симптомы, причины

Склеродермия

Склеродермия — это диффузное заболевание, при котором во всей коже или в некоторых ее участках начинает откладываться рубцовая ткань. При прогрессировании заболевания, рубцовая ткань появляется не только на коже, но может возникнуть во внутренних органах: в легких, в опорно-двигательном аппарате, пищеварительном тракте, в сердце и даже в почках.

  • Причины склеродермии
  • Симптомы склеродермии
  • Стадии и виды склеродермии
  • Диагностика склеродермии
  • Лечение склеродермии

Общие сведения

Системная склеродермия – коллагеноз с полисиндромными проявлениями, в основе которого лежит прогрессирующий фибросклероз кожных покровов, опорно-двигательного аппарата, висцеральных органов и сосудов. Среди болезней соединительной ткани занимает второе место по частоте встречаемости после системной красной волчанки. Патология детально описана еще в ХVII в., однако общепринятый термин «склеродермия» был введен в употребление лишь в середине ХIХ столетия, а детальное изучение заболевания в рамках ревматологии началось с 40-50-х г.г. прошлого века. Распространенность системной склеродермии колеблется от 6 до 20 случаев на 1 млн. человек. Женское население заболевает в 3-6 раз чаще, чем мужское; основную долю пациентов составляют лица в возрасте 30-60 лет. Системная склеродермия имеет медленно прогрессирующее течение, со временем приводящее к утрате трудоспособности.

Поскольку заболевание бывает разных видов и имеет массу особенностей, с симптомами тоже нет никакой однозначной картины. По этой причине принято выделять общие тенденции, а уже дальше, в нюансах, врачи разбираются в процессе диагностики.

Итак, общими признаками склеродермии являются:

  • изменения кожных покровов, которые характеризуются либо синдромом Рейно, либо его наличием и уплотнением отдельных участков по типу рубцовой ткани. Причем размеры этих уплотнений могут быть довольно внушительными. Если склеродермия развивается на лице, она может давать так называемый эффект маски – когда мимика затруднена, а кожа выглядит неживой, кукольной;
  • сосудистые нарушения. Синдром Рейно тоже сюда относится, но поскольку он дает и визуальный эффект (белые, красные или уже синеватые пальцы), мы включили его и в пункт, связанный с кожными изменениями;
  • нарушения опорно-двигательного аппарата из-за поражения соединительной ткани.
  • самые разные изменения внутренних органов – от малозаметных до фатальных.
Читать еще:  Гиповитаминоз – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Очевидно, что не все эти симптомы склеродермии люди могут сами увидеть и вовремя обнаружить. Если визуально болезнь протекает без особых изменений, то тут подскажет об опасности состояние больного. Слабость, быстрая утомляемость, температура до 38 градусов – это тоже признаки, свидетельствующие о том, что пора отправиться к врачу и пройти диагностику.

Поскольку патогенез склеродермии часто предполагает вовлечение в процесс слизистых тканей, есть признаки, которые характерны конкретно для этих участков. Например, у пациентов развиваются ринит, стоматит и другие подобные проблемы.

Что касается костей и суставов, то человек может наблюдать скованность движений, невозможность быстро согнуть и разогнуть конечность, а также отечность. Доходит до того, что в некоторых областях кости небольшого размера могут даже рассасываться, вызывая искривления и другие неприятные последствия. Из-за нарушений суставной подвижности некоторые мышцы могут атрофироваться или значительно ослабевать.

Диагностика системной склеродермии

Для подтверждения диагноза врач-ревматолог может назначить следующие обследования:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • ревмапробы (может показать увеличенное количество определенных антител);
  • биопсия скелетной мышцы;
  • электромиографию.

Кроме того, могут потребоваться и другие анализы для определения состояния работы сердца, легких, желудочно-кишечного тракта.

Склеродермия: сведения о болезни, причины, патогенез

Впервые этот диагноз был описан в медицинской практике в конце 17 века, и только через 200 лет ему дали название «склеродермия», что в переводе с латинского обозначает именно то, что наблюдает врач – «затвердевшая кожа». Практически сразу после появления названия в медицинской классификации болезней того времени появились первые детальные описания. Врачи фиксировали уплотнение кожи и повышение ее температуры наощупь в местах поражения.

В наши дни болезнь встречается редко, не более 200-250 факто на один миллион населения. Как правило, ей наиболее подвержены женщины фертильного возраста. Редко она наступает к тех, у кого уже закончен репродуктивный цикл. Несколько случаев появления склеродермии у новорожденных готовят о возможных генетических причинах наступления заболевания.

При исследованиях хромосом пациентов неоднократно фиксировались «нестабильные хромосомы». Ученые сделали вывод о том, что они и есть причина агрессивности иммунных клеток к соединительной ткани и внутреннему слою сосудов. К провоцирующему фактору относят вредные воздействия извне. Это может быть длительный контакт с сильнодействующей бытовой химией, нахождение в зоне вибраций, переморожение. Фиксировались случаи поражения соединительной ткани склеродермическими очагами в качествен ответа на ряд вакцин. Однако, поскольку ситуации носили редкий характер, то взаимосвязи между вакциной и тем, что наступала склеродермия, установлено не было.

Читать еще:  Грипп: симптомы, причины, профилактика и лечение

Признаки наступления заболевания

По классификации выделяют системную и локализованную склеродермию. В первом случае говорят о тяжелом и необратимом течении заболевания, а во втором – имеют в виду анамнез сс единичными очагами, которые могут самостоятельно проходить (то есть, болезнь самопроизвольно уходит в ремиссию). Если от системного течения болезни есть большие риски развития мультиорганной недостаточности, то во втором, при очаговой склеродермии, как правило, жизни пациента ничего не угрожает.

Обе классификации объединяет наличие синдрома Рейно. Зоны поражения могут без причин белеть и красней, появляется цианоз, отек и атрофия. Нередко в течение длительного времени эта картина является единственной жалобой пациента. Более серьезные симптомы могут наступить и через несколько месяцев, и через несколько лет.

В течение этого срока из-за трофический нарушений у пациента может меняться форма ногтей, появляться ломкость, на суставах пальцев разрушается хрящ, из-за чего они делаются короче. Изменения в сосудах влияют на снижение функциональности, из-за чего человек чувствует сильные головные боли, похожие на мигрень. Из-за хронической гипоксии тканей нарушается сердечная деятельность, появляется одышка. При дале небольшой физической нагрузке появляется сильная усталость.

По части скелетных мышц также происходят необратимые изменения. В хроническую форму переходит миозит, появляются контрактуры. Все описанные симптомы характеры для многих заболеваний, поэтому для постановки точного диагноза требуется обращение к врачу и обследование.

Склеродермия: лечение и прогнозы

Для постановки диагноза используется кожный тест Роднана. Врач-ревматолог оценивает состояние кожи в различных местах тела человека. Для этого ее собирают в складку и смотрят на внешний вид, оценивают упругость и скорость распрямления. Методы аппаратной визуальной диагностики нацелены на поиск фиброзного замещения здоровых тканей. При выявлении его с нескольких органах ставиться дифференциальный диагноз, который потом уточняется. Иногда назначается КТ или МРТ для оценки внутренней поверхности сосудов. Лечение заключается в длительном курсе препаратов, останавливающий рост фиброза, и коротких курсах глюкокортикостероидных средств. Прогнозы при очаговой склеродермии хорошие.

Читать еще:  Как быстро вылечить чесотку в домашних условиях препаратами и народными средствами: рекомендации, народные рецепты, список препаратов, отзывы

Хирургические методы лечения

Пациентам с тяжелыми осложнениями склеродермии часто требуется хирургическое лечение. В большинстве случаев оно значительно улучшает качество и продолжительность жизни.

Часто на фоне склеродермии возникает почечный криз. Это критическое состояние, требующее оказания срочной медицинской помощи. Имеет высокую смертность, однако, при правильном и своевременном лечении может быть обратимым. В некоторых случаях требуется проведение диализа, а иногда трансплантация почки является единственный возможным вариантом лечения почечной недостаточности.

Длительно существующая гастро-эзофагеальная болезнь является причиной развитие пептической язвы, рубцового сужения и укорачивания пищевода. Это состояние требует проведения хирургической операции. Она выполняется лапароскопическим, малоинвазивным методом. Избавляет пациента от необходимости регулярно принимать медикаменты. Возврат симптомов возможен через несколько лет.

Оперативное вмешательство также требуется при некрозе кожи пальцев рук и ног. Прогрессирующая патология может привести к гангрене. Поэтому в этих случаях необходима ампутация. Людям с легочной гипертензией может понадобиться трансплантация легкого. Практически любое серьезное осложнение, возникшее на фоне ССД сегодня можно исправить хирургическим путем.

Вопросы-ответы

Можно ли вылечить склеродермию полностью?

К сожалению, сейчас это невозможно, такого лекарства пока не существует. Это хронический патологический процесс, который рано или поздно ведет к серьезным негативным последствиям.

Сколько живут с таким диагнозом?

Продолжительность жизни сильно зависит от формы болезни. При хронической, то есть вялотекущей форме и соблюдении всех клинических рекомендаций при склеродермии, большая часть пациентов может прожить 15 и более лет. Если формы более острые, продолжительность жизни, как правило, снижается до 2-5 лет.

В каком возрасте и кто чаще всего более склеродермией?

Чаще всего диагноз ставится женщинам в возрасте от 20 до 40 лет, но и другие возрастные рамки тоже захватываются, в том числе страдают заболеванием и мужчины, они от него тоже не застрахованы.

Существует ли специфическая профилактика при склеродермии?

Как и в случае с другими аутоиммунными заболеваниями, специфической профилактики склеродермии не существует. Но врачи говорят о том, что здоровый образ жизни, внимание к своему самочувствию и отсутствие сильных стрессов могут снизить риски заболевания.

Заразна ли склеродермия?

Нет. Это заболевание вызывается особенностями работы иммунитета самого пациента. Оно не может передаваться при прикосновениях, половых контактах, через воздух и т.д. Для окружающих пациент с такой патологией безопасен.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector