3 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Синдром Рейе — что это такое, симптомы, лечение синдрома Рея у детей и взрослых

Синдром Рея

Довольно редкое и очень опасное для жизни человека состояние, характеризующееся развитием жировой инфильтрации печени и быстропрогрессирующей энцефалопатией, называют синдромом Рея или Рейе.

Возникает такое состояние у детей и подростков, зачастую в возрасте от 4 до 12 лет, на фоне лечения кори, гриппа, ветряной оспы и других лихорадок вирусного происхождения лекарственными средствами, в составе которых присутствует ацетилсалициловая кислота (аспирин). Согласно статистическим данным, зарегистрировано всего несколько случаев, когда синдром Рея выявляли у взрослого человека.

Состояние сопровождается такими проявлениями, как:

  • Гипераммония;
  • Повышение более чем в три раза уровня аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в сыворотке крови.

Примечательно, что при этих проявлениях уровень билирубина в крови больного остается нормальным. В основе состояния лежит генерализованное повреждение митохондрий, к которому приводит нарушение b-окисления жирных кислот и ингибирование окислительного фосфорилирования.

Впервые синдром был описан в 1963 году австралийским патологоанатомом Ральфом Дугласом Кеннетом Рейе. Врач, исполнявший на то время обязанности директора больничного отделения патологии, обнаружил, что в 17 из 21 случаев детской смерти причиной летального исхода была энцефалопатия и жировая дистрофия внутренних органов, которую позже и назовут в его честь синдромом Рея.

Последствиями состояния могут быть повреждения мозга, заторможенность, судорожные расстройства, задержка умственного развития, повреждение периферических нервов и подергивания мышц. В медицинской практике были зарегистрированы случаи, когда синдром Рея возникал у одного и того же ребенка дважды.

Синдром Рея: патогенез

В наши дни патогенез синдрома Рея остается до конца не ясным, однако выявлена четкая взаимосвязь между приемом содержащих ацетилсалициловую кислоту препаратов больными с лихорадкой вирусного происхождения.

Проводимые в 1980 году в США исследования показали, что смертность среди детей по причине синдрома Рея значительно снизилась, когда на правительственном уровне было принято решение оповестить общественность о пагубном влиянии ацетилсалициловой кислоты, применяемой в период вирусных инфекций у детей. Таким образом, удалось значительно снизить частоту возникновения состояния и смертность среди детей, по прошествии 17 лет в 1997 году было зафиксировано всего 2 случая синдрома.

Имеются данные, согласно которым патогенез синдрома Рея в некоторых случаях был связан с перенесением синдрома кровным родственником. До конца эта тенденция так и не была исследована, предполагается, что она связана с наследственностью, либо состояние может передаваться от одного родственника другому.

Симптомы синдрома Рея

Клинические проявления варьируются в зависимости от тяжести синдрома. Обычно на пятый или шестой день вирусного заболевания, а при ветряной оспе – на четвертый после появления высыпаний, у ребенка внезапно возникает тошнота и ничем не укротимая рвота, обусловленные приемом в анамнезе заболевания АСК-содержащих препаратов.

Эти симптомы синдрома Рея сопровождаются изменением психического статуса ребенка, варьирующегося от легкой заторможенности и психомоторного возбуждения до эпизодов полной дезориентации и глубокой комы.

Основными симптомами синдрома Рея у детей в возрасте до 3 лет являются:

  • Нарушения дыхания;
  • Повышенная утомляемость и сонливость;
  • Увеличение аспартатаминотрансферазы, аммиака и аланинаминотрансферазы в сыворотке крови;
  • Судороги.

Отсутствие своевременного лечения состояния приводит к быстрому развитию комы, остановке дыхания, судорогам, декортикационным и децебрационным позам.

В 40% зарегистрированных случаев у больных детей наблюдалось увеличение печени, редко сопровождаемое желтухой.

Профилактика синдрома Рея

Необходимой мерой профилактики состояния у детей и подростков является осторожное применение АСК-содержащих лекарственных препаратов при наличии высокой температуры. Лучше в подобной ситуации заменить ацетилсалициловую кислоту Ибупрофеном или Парацетамолом.

Диагностика синдрома Рея

Подозрения на синдром Рея у врача возникают в тех случаях, когда без каких-либо очевидных причин у ребенка возникает рвота и тошнота, а также появляются признаки внезапного развития отека мозга. Для достоверной диагностики состояния врачу необходимо провести люмбальную пункцию и биопсию печени больного.

Синдром Рея: лечение

Наиболее важно быстро доставить ребенка в отделение интенсивной терапии, так как возможна остановка дыхания, для предотвращения которой необходима искусственная вентиляция легких. Для лечения синдрома Рея врачу необходимо обладать точными анамнестическими сведениями о пациенте и его семье, чтобы исключить врожденное нарушение обмена веществ.

В виду того, что остановить развитие синдрома не может никакое лечение, ранняя диагностика состояния и направленная на поддержание жизненно важных функций организма интенсивная терапия играют наиболее важную роль.

Для предупреждения кровотечений внутривенно больному вводят электролиты, жидкости, витамин К и глюкозу. Глицерин, кортикостероиды и Маннитол применяют с целью снижения внутричерепного давления. Жидкость назначают в небольшом количестве, так как на фоне развивающегося отека мозга она может сыграть фатальную роль.

Далее следует интубация трахеи, для того чтобы ребенок мог дышать, гипервентиляция – для измерения внутримозгового давления, и активная борьба с отеком мозга. При лечении синдрома Рея в определенных случаях для контроля над артериальным давлением и содержанием в крови газов, необходимо введение в вены и артерии катетеров.

Синдромом Рея называют состояние, при котором быстро прогрессирует энцефалопатия и жировая инфильтрация печени, на фоне приема ацетилсалициловой кислоты при лечении лихорадок вирусного происхождения у детей и подростков.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Синдром Рея

Синдром Рея — быстро прогрессирующая, жизненно угрожающая острая энцефалопатия, сочетающаяся с поражением печени и в классическом варианте обусловленная приемом ацетилсалициловой кислоты на фоне вирусного инфекционного заболевания. Манифестирует внезапной рвотой, затем возникает психомоторное возбуждение, сменяющееся апатией, заторможенностью, дезориентацией с переходом в кому. Диагностируется по клиническим данным с учетом анамнеза, результатов биохимического и клинического анализов крови, исследования ликвора, УЗИ брюшной полости, коагулограммы, пункционной биопсии печени. Основу лечения составляет интенсивная терапия гемодинамических, коагуляционных, дыхательных нарушений и отека мозга. Чем ранее начато лечение, тем больше надежд на благоприятный исход.

Читать еще:  Циклоферон и алкоголь: совместимость спиртного с иммуномодулятором, последствия совместного приема и побочные эффекты, отзывы потребителей

Общие сведения

Синдром Рея (белая печеночная болезнь, синдром Рейе) — острая быстро прогрессирующая энцефалопатия, возникающая у детей до 16-летнего возраста. Единичные случаи описаны у взрослых. Впервые полное изложение клиники синдрома дал в 1963 г. австралийский патологоанатом Reye, после чего заболевание стало носить его имя и было признано самостоятельной нозологией. Первоначально специалистами в области неврологии и педиатрии синдром Рея ассоциировался только со случаями острой энцефалопатии, возникающей после приема аспирина на фоне вирусной инфекции. Позже были описаны т. н. Рея-подобные заболевания. В связи с этим в настоящее время классифицируют аспирин-ассоциированный, или классический синдром Рея и атипичный синдром Рея, включающий Рея-подобные синдромы.

Наиболее часто синдром встречается среди детей в возрасте от 5 до 14 лет, не зависимо от пола ребенка. Заболеваемость варьирует: в Великобритании у детей до 18 лет она составляет 0,1 случай на 100 тыс., в США — 1 случай на 100 тыс. В 80-е годы отмечалось существенное снижение заболеваемости после введения ограничений на применение аспирина у детей.

Причины синдрома Рея

Этиопатогенез синдрома до конца не исследован. Классический синдром Рея развивается в результате приема в качестве антипиретиков препаратов салициловой кислоты детьми, заболевшими ОРВИ и другими вирусными инфекциями (чаще гриппом, ветряной оспой, герпесом, парагриппом). Следует подчеркнуть, что речь идет не о передозировке салицилатов, а об их приеме в пределах рекомендованных возрастных дозировок. Этиофакторами Рея-подобных синдромов могут выступать другие медикаменты, гипоглицин, вальпроат, эндотоксины бактерий, инсектициды и прочие вещества, действующие как митохондриальные яды. По данным проведенных в Великобритании исследований, в 10% случаев синдром Рея сопровождался врожденными метаболическими нарушениями (дисметаболизмом жирных кислот, дефицитом карнитинтрансферазы, нарушениями в цикле мочевины, недостатком глицеринкиназы и др.).

Главным патогенетическим субстратом синдрома Рея является расстройство функционирования митохондрий, приводящее к клеточному апоптозу (гибели). Триггерами митохондриальных нарушений могут выступать различные экзогенные (медикаменты и др. вещества) и эндогенные (дисметаболические расстройства) факторы. Высказано предположение о том, что синдром Рея возникает у детей, имеющих врожденную субклиническую недостаточность митохондриальных ферментов. Известно, что после всасывания салицилатов и др. веществ их метаболиты попадают в печень, где оказывают токсическое воздействие на митохондрии. Результатом является апоптоз гепатоцитов, жировая инфильтрация печени и нарушение ее детоксикационной функции. Это сопровождается резким повышением концентрации печеночных трансаминаз и аммиака в крови, в несколько раз превышающей норму. Указанные метаболиты оказывают токсическое действие на церебральные ткани, приводя к развитию быстро прогрессирующей токсической энцефалопатии и отеку головного мозга.

Морфологически синдром Рея характеризуется мелко-капельным жировым гепатозом, имеющим распространенный характер и особенно проявленным по периферии печеночных долек. Выраженная в более легкой степени жировая дистрофия наблюдается в других соматических органах: поджелудочной железе, сердечной мышце, эпителии почечных канальцев. В церебральных тканях отмечаются дегенеративные изменения нейронов и отек астроцитов.

Симптомы синдрома Рея

Классический синдром Рея в среднем манифестирует через 3 суток после перенесенной вирусной инфекции, хотя этот период может колебаться от 12 ч до 21 дня. При ветряной оспе дебют синдрома приходится на 4-5 день сыпи. Обязательным симптомом является рвота. Как правило, она носит многократный характер. Через 24-48 ч после начала рвоты отмечаются изменения в поведении ребенка, варьирующие от раздражительности и необычного возбуждения до заторможенности и сонливости. Ребенок перестает разговаривать, не хочет есть и пить, контакт с ним затруднен. Достаточно быстро больной перестает ориентироваться в окружающей обстановке и во времени, возникает делирий. Эти состояния сопровождаются гипервентиляцией. Затем ребенок впадает в кому, которая вначале имеет интермиттирующий тип и продолжается не более 3 ч, а потом может длиться от 1-4 суток до нескольких недель. В последней стадии синдрома возникает остановка дыхания.

Атипичный синдром Рея имеет аналогичную клинику, но дебютирует обычно в первые 5 лет жизни. Зачастую он формируется на фоне врожденных метаболических нарушений. В основном синдром Рея любого типа отличается быстрым прогрессированием и без интенсивного лечения приводит к смерти. В отдельных случаях может иметь место легкое течение и самопроизвольная остановка прогрессирования симптомов.

Диагностика

Заподозрить синдром Рея педиатру или неврологу позволяют выявление в анамнезе связи с вирусной инфекцией, приемом аспирина и других источников митохондриальных токсинов, типичная клиника заболевания (рвота с последующими психо-неврологическими нарушениями), увеличение печени. Верифицировать синдром Рея помогает биохимический анализ крови с определением уровня печеночных ферментов, УЗИ брюшной полости, биопсия печени, исследование ликвора.

Биохимия крови констатирует увеличение АСТ и АЛТ в 3 и более раз (в ряде случаев в 20 раз) при нормальном содержании билирубина. Патогномоничным признаком является резкое повышение уровня аммиака. У 40% заболевших наблюдается гипогликемия, как правило, это дети до 5-летнего возраста. Концентрация электролитов крови может изменяться соответственно степени дегидратации, развивающейся вследствие рвоты и отказа от питья. В большинстве случаев синдром Рея сопровождается нарушением свертывающей системы, что находит отражение в данных коагулограммы. Клинический анализ крови остается в пределах нормы, иногда наблюдается некоторое увеличение лейкоцитов.

С целью исключения инфекционной патологии ЦНС проводится люмбальная пункция. Исследование цереброспинальной жидкости свидетельствует о ее стерильности и не выявляет существенных отклонений в ее составе, что позволяет исключить инфекционно-воспалительный характер энцефалопатии. УЗИ органов брюшной полости определяет увеличение печени — гепатомегалию, ее диффузно повышенную эхогенность и структурную уплотненность; возможны подобные изменения поджелудочной железы. Если синдром Рея не может быть установлен по данным вышеперечисленных методов диагностики, проводится биопсия печени. Морфологическое исследование биоптатов выявляет типичную для синдрома картину: отсутствие воспалительных изменений и наличие признаков выраженной жировой дистрофии.

Синдром Рея является диагнозом исключения. Дифференциальная диагностика проводится с вирусными инфекциями, энцефалитом, менингитом, различными интоксикационными синдромами, субарахноидальным кровоизлиянием и пр. После выздоровления дети, перенесшие синдром, направляются на консультацию генетика для исключения наличия у них врожденных метаболических заболеваний.

Лечение и прогноз синдрома Рея

Подозрение на синдром Рея является показанием к срочной госпитализации в отделение интенсивной терапии. Лечение является скорее симптоматическим и направлено на купирование происходящих в организме патологических процессов и поддержание жизненно важных органов. Применяют кортикостероиды (в основном преднизолон), инфузии электролитов и витамина К, маннитол для купирования отека мозга. Внутривенное введение жидкости с одной стороны необходимо для скорейшего выведения аммиака и прочих токсических веществ из организма, а с другой стороны ограниченно из-за опасности прогрессирования церебрального отека. Осуществляется коррекция нарушений кровообращения и расстройств гемостаза. При дыхательных нарушениях производят интубацию трахеи с гипервентиляцией. Лечение осуществляется при постоянном мониторинге артериального давления, газового состава крови, внутричерепного давления.

Читать еще:  Пищевые токсикоинфекции

Смертность на начальной стадии синдрома составляет 5%, в стадии интермиттирующей комы — 50-60% , на последней стадии — 95%. Причиной летального исхода обычно выступает отек мозга, реже — дыхательная недостаточность, желудочное кровотечение вследствие коагулопатии, сердечная недостаточность, сепсис или ОПН. Если синдром Рея распознан в ранней стадии и незамедлительно начата соответствующая терапия, то можно надеяться на благополучный исход. Благодаря совершенствованию методов диагностики и лечения показатель летальности удалось снизить с 40%, регистрируемых в 1970-х гг. до 20% в 1990-х гг. У выживших детей, как правило, отмечается полное нейро-психическое восстановление.

Предупредить возникновение синдрома позволяет отказ от применения салицилатов у детей. В настоящее время во многих странах проводится политика замены салицилатов препаратами парацетамола или ибупрофена при необходимости проведения антипиретической терапии.

Синдром Рея

Медицинский эксперт статьи

Синдром Рея – довольно редкая, но опасная болезнь, которая может даже угрожать жизни, если её запустить. Заболевание характеризуеться развитием отечного синдрома в головном мозге и в печени, в дальнейшем — жировой дистрофии. Впервые данный синдром был описан в 1963 г в журнале The Lancet доктором Дугласом Рейе вместе с коллегами — Грэмом Морган и Джимом Барал. Чаще всего он появлялся у больных ветрянкой, гриппом типа В и других вирусных инфекций.

В ходе исследований выяснилось, что развитие синдрома более вероятно у кровных родственников тех людей, которые болели этой болезнью. Выявить, с чем конкретно это связано, пока не удалось.

[1], [2], [3], [4]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Синдром Рея встречается исключительно у детей.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причины синдрома Рея

Болезнь развивается из-за гиперчувствительности детей к лекарствам, в которых содержится ацетилсалициловая кислота (она и является причиной развития данного заболевания). Подобные средства назначают в случае лихорадки и высокой температуры – к примеру, при гриппе, ветрянке гастроэнтерите или обычном ОРЗ.

Оказавшись в организме, эта кислота может привести к разрушению элементов мембран клеток, нарушается обмен жирных кислот и водно-электролитный баланс, наблюдается увеличение в сыворотке крови аминотрансфераз и / или аммиака.

Вследствие этого в печени развивается так называемая печеночная жировая инфильтрация. Вместе с этим развивается асептическое воспаление в головном мозге с развитием отёка. Именно поэтому данный синдром также называют острой печёночной энцефалопатией или, реже, белой печёночной болезнью.

[11], [12], [13]

Патогенез

Клинические исследования показали, что основе синдрома Рея лежит разрушение митохондрий. В патогенезе важную роль играет нарушение бета-окисления жирных кислот вследствие экзогенных (инфекционные болезни, прием определенных лекарственных средств) или эндогенных (врождённые патологии, сопровождающиеся нарушением обмена веществ) причин, что приводит к снижению уровня Acetyl-CoA и активности пируваткарбоксилазы. Из-за этого уменьшается выработка гликогена, что приводит к развитию гипогликемии.

Помимо этого, в цитратном цикле происходит уменьшение активности малат-, а также сукцинатдегидрогеназы, а в дыхательной цепи уменьшается активность цитохромоксидазы. Происходит нарушение активности энзимов в митохондриальном участке цикла мочевины — орнтитинтранскарбамилазы, а также карбамилфосфатсинтетазы.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Симптомы синдрома Рея

В клинике различают два варианта протекания болезни: классический и атипический.

При классическом аспирин-ассоциированном синдроме Рея признаки болезни развивается чаще всего у детей старше 5 лет, имеет двухфазное течение, обычно сопровождается продромальными явлениями, приемом аспирина в обычных лечебных дозировках, имеет двухфазное течение.

Клинические признаки синдрома Рея появляются после перенесенной вирусной инфекции (грипп, ветрянка) и не длительного (в среднем 3 суток) латентного периода.

При поражении головного мозга и печени, возникают такие признаки:

  • Неврологическа симптоматика (больной не понимает, где находится, никого не узнает, не способен отвечать даже на простейшие вопросы, агрессия, апатия);
  • Ускоренное и поверхностное дыхание с развитием гипервентиляции;
  • Проявляется сильная агрессия, вплоть до беспричинных нападений;
  • У больного начинаются судороги, он впадает в кому длительность от 24 часов до 3 суток, иногда до нескольких недель.

Первые признаки

То, когда начнут проявляться первые признаки болезни, зависит от степени тяжести поражения органов. Обычно синдром впервые проявляется спустя 5-6 дней после возникновения вирусного заболевания. Если же он появился при ветрянке, симптомы могут начаться раньше — на 4-й день после возникновения сыпи.

Среди первых симптомов синдрома Рея:

  • Появившаяся внезапно тошнота, которая сопровождается регулярной сильной рвотой;
  • Вялость и отсутствие у ребёнка энергии;
  • Странные поведенческие реакции – раздражительность, некоторая заторможенность в действиях, проблемы с речью;
  • Постоянная сонливость.

[24], [25]

Синдром Рея у детей и новорожденных

Синдром Рея обычно появляется у подростков или детей, принявших аспирин в процессе лечения какого-то вирусного заболевания. Он нарушает функциональную деятельность мозга, печени, а также почек. Без проведения быстрого своевременного лечения болезнь способна привести к смерти.

У грудных детей до 5 лет синдром Рея проявляется в атипичной форме (так называемый рея-подобный синдром), сопровождается врожденными аномалиями обмена веществ.

Начальными проявлениями болезни у детей в возрасте до 2-х лет становятся гипервентиляция и диарея.

Синдром Рея у взрослых

Обычно синдромом Рея болеют маленькие дети и подростки, а вот взрослых данное заболевание затрагивает в крайне редких случаях.

Клиническая картина и терапия синдрома Рея

Одним из самых опасных видов печеночной энцефалопатии является синдром Рея, диагностируемый у детей в возрасте 5–15 лет. Частота возникновения этой патологии невелика, однако заболевание развивается стремительно. Каскад реакции инициируется приемом салицилатов на фоне наличия вирусной инфекции. У пациентов отмечается многократная рвота. Первоначальное возбуждение сменяется угнетением функций нервной системы, возникновением комы и судорог. В отсутствии интенсивной терапии энцефалопатия заканчивается летально. Важно вовремя доставить ребенка в больницу.

Причины возникновения синдрома Рея

Этиология заболевания на сегодняшний день до конца не изучена. При этом врачи выделяют несколько факторов, способных спровоцировать данный вид расстройства.

Читать еще:  Гиалуроновая кислота - правда и мифы!

У детей

Синдром Рея у малышей возникает вследствие нескольких воздействий:

  1. Прием салицилатов – основной этиологический фактор болезни. Эти медикаменты используются в качестве антипиретиков, то есть препаратов, снижающих температуру тела. Самым популярным средством считается «Аспирин». Из-за особенностей воздействия медикамент не рекомендуется для борьбы с гипертермией у детей.
  2. Важным условием является и применение лекарств на фоне инфекционных поражений, например, гриппа, ветряной оспы или ОРВИ.

Существует предположение, что синдром Рея у детей инициируется нарушением функции митохондрий клеток. Именно со сбоем в их работе врачи связывают развитие характерных симптомов. Метаболиты салицилатов обладают токсичностью для гепатоцитов, что приводит к гибели клеток. Подобный каскад реакций провоцирует нарушение дезинтоксикационной функции гепатобилиарной системы. Происходит также накопление печеночных ферментов, приводящее к поражению нервной ткани и развитию у ребенка специфической клинической картины.

У взрослых

Описано всего несколько случаев возникновения данного вида энцефалопатии у пациентов старше 18 лет. Скорее всего, проблема связана с индивидуальной восприимчивостью организма человека к использованию отдельных групп препаратов. Синдром Рея отмечается у взрослых и на фоне выраженных поражений печени. Причиной могут быть тяжелые инфекции.

Патология в классическом варианте относится к разряду детских болезней. Это во многом осложняет ее выявление и лечение у взрослых пациентов. Существует несколько исследований, в которых описаны случаи возникновения симптомов у людей в возрасте от 18 до 46 лет.

Диагностические критерии включают в себя вирусные поражения в анамнезе, рвоту и энцефалопатию без фокальных неврологических признаков, а также значительное повышение уровня печеночных трансаминаз в крови. Наряду с данными сдвигами регистрируется увеличение протромбинового времени. Отличительной особенностью синдрома Рейе у взрослых считается отсутствие гипогликемии, которая у детей стремительно прогрессирует, особенно при формировании судорожных явлений. Трудность в диагностике заболевания заключается не только в скудной частоте его встречаемости. Данный вид энцефалопатии ассоциируется и с употреблением алкоголя, аутоиммуными поражениями сосудов, а также вирусом гепатита B. Врачи предполагают, что в ряде случаев синдром остается недиагностированным в силу малой распространенности у взрослых пациентов. Подтверждение наличия проблемы осложняется также тем фактом, что многие больные поступают в отделение интенсивной терапии на пятой стадии комы, когда успели развиться фатальные последствия.

Характерные симптомы патологии

Проявления заболевания включают в себя:

  1. Возникновение тошноты и рвоты. Данный признак свидетельствует о нарастании интоксикации и считается обязательным симптомом.
  2. Первоначально отмечается развитие психомоторного возбуждения. По мере прогрессирования синдрома оно, напротив, сменяется угнетением, вплоть до коматозного состояния.
  3. В тяжелых случаях регистрируются судороги. Подобная активность мышц опосредована возникновением нарушений в работе церебральных структур.

Существуют данные и об атипичном проявлении патологического состояния. Эта проблема формируется на фоне врожденных расстройств метаболизма. В таких случаях симптомы синдрома Рея регистрируются в первые 5 лет жизни ребенка. Клиническая картина при этом может быть не связана с приемом медикаментов. Признаки у взрослых пациентов такие же, как у малышей, однако патология может развиваться не столь стремительно.

Диагностика синдрома Рея

При возникновении характерных признаков заболевания требуется незамедлительно обратиться за медицинской помощью. Подтверждение наличия расстройства предполагает тщательный сбор анамнеза и осмотр пациента. Занимаются диагностикой синдрома Рейе такие специалисты, как педиатр и невролог. Потребуется проведение биохимического анализа крови, в котором отмечается значительное повышение уровня внутриклеточных ферментов печени, свидетельствующее об интенсивном распаде гепатоцитов. Увеличивается и концентрация пигмента билирубина. При этом патогномоничным признаком считается повышение уровня аммиака. На фоне происходящих изменений отмечаются и отклонения в свертывающей системе крови, которые регистрируются в коагулограмме. При помощи УЗИ, позволяющего сделать фото внутренних органов брюшной полости, проводится оценка структуры и размеров печени, которая значительно увеличивается при синдроме Рея. В ряде случаев осуществляется биопсия. Она позволяет поставить точный морфологический диагноз. При остром и тяжелом течении болезни оправдано и проведение люмбальной пункции. Она осуществляется для подтверждения наличия инфекционных процессов в центральной нервной системе и применяется с целью определения дальнейшей терапии с использованием антибиотиков.

Лечение болезни

Проявления синдрома Рея требуют госпитализации. В отсутствии медицинской помощи могут развиться фатальные осложнения, приводящие к гибели пациента. Лечение проводится в отделении интенсивной терапии. Борьба с патологией основана на применении следующих препаратов:

  1. Эффективное использование кортикостероидов. «Преднизолон» назначается с целью купирования воспалительных процессов, происходящих в церебральных структурах. Осуществляются внутривенные введения этих соединений.
  2. Поскольку первым симптомом синдрома Рея является рвота, важно восполнить потерю жидкости, так как дети начинают страдать от обезвоживания в кратчайшие сроки. Для регидратации осуществляют инфузионные вливания растворов электролитов.
  3. Применяются и препараты, нормализующие свертывающие свойства крови, например, синтетические аналоги витамина К, к которым относится «Викасол».
  4. Необходимым условием выздоровления считается применение осмотических мочегонных, в частности «Маннита». Этот препарат способствует снижению интенсивности отека головного мозга, который и приводит к возникновению характерной клинической картины.
  5. Поскольку на фоне синдрома Рея зачастую отмечается прогрессирование уже имеющейся инфекции, назначаются антибиотики. Рекомендуется проводить посев с целью определения чувствительности возбудителя к препаратам. Для этого осуществляется люмбальная пункция. До получения результатов оправдано использование антибактериальных средств широкого спектра действия.

Прогноз для пациента

Исход заболевания напрямую зависит от своевременности оказания помощи. Если успевает развиться коматозное состояние, вероятность летального исхода составляет 50%. При обращении к врачу на ранних этапах развития симптомов выздоровление возможно без осложнений. В таких случаях удается добиться полного восстановления работы нервной системы без последствий для психики и умственных способностей малышей.

Отзывы

Тамара, 34 года, г. Нижний Новгород

Как-то дочь заболела гриппом. У нее поднялась температура, а под рукой был только «Аспирин». Дали ребенку таблетку, уложили спать. Через два часа у нее началась рвота, которая повторялась многократно. Вызвали скорую, дочь увезли в больницу. Оказалось, у нее синдром Рея. Ребенок неделю провел в стационаре под капельницами. Хорошо, что обошлось без осложнений.

Алексей, 29 лет, г. Сургут

Сын заболел ветрянкой. Переносил ее тяжело, была высокая температура. На пятый день у ребенка началась рвота. Сын стал какой-то угнетенный, перестал нормально есть. Мы обратились к врачу. Доктора диагностировали синдром Рея. Оказалось, что у сына нарушилась работа мозга из-за приема «Аспирина». За неделю капельниц и уколов ребенок пришел в себя. Мы благодарны врачам за помощь.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:

Adblock
detector