0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Саркоидоз легких

Саркоидоз легких

Саркоидоз легких (гранулематоз доброкачественного характера) — это заболевание, поражающее разные ткани организма. Но чаще все он проявляется в органах дыхания. При этой болезни в легких, а также в трахее, бронхах и лимфоузлах образуются гранулемы.

Опасность саркоидоза в том, что гранулемы постепенно растут, сливаются, затем рассасываются и оставляют после себя рубцовую ткань. Это сильно влияет на работу органов — в частности, легких — которые не могут полностью выполнять свои функции. При поверхностной вентиляции функция дыхания нарушается — а это, как известно, влечет за собой нагрузку на все внутренние органы, потому что кровь не может снабдить кислородом разные системы организма.

Заболевание не является заразным (в отличие от того же туберкулеза) и не представляет никакой опасности для окружающих.

Пациентам, у которых семейные врачи подозревают саркоидоз, проводят рентгенологическое исследование грудной клетки.

Таблица№1. Рентгенологическая классификация саркоидоза

СтадияИзменения на рентгеновских снимках
НулеваяОтсутствуют
ПерваяДвусторонее поражение прикорневых лимфоузлов
ВтораяИзменения паренхимы лёгких, поражение лимфатических узлов
ТретьяИзменения в ткани лёгкого без поражения лимфоузлов
ЧетвёртаяФиброз легочной ткани с формированием сотового лёгкого

При выявлении характерных рентгенологических признаков саркоидоза пульмонологи подтверждают диагноз с помощью игольной трансбронхиальной игольной биопсии внутригрудных или узлов средостения. Исследование выполняют под контролем эндобронхиального ультразвукового исследования. Если диагноз не подтверждается, эндоскописты проводят бронхоскопическую трансбронхиальную биопсию. Диагноз можно установить с помощью медиастиноскопии с биопсией лимфоузлов ворот лёгкого или средостения, видеоторакоскопической биопсии лёгких или открытой биопсии с получением образца легочной ткани. Наиболее информативный метод диагностики –позитронно-эмиссионная томография.

Для дифференциальной диагностики саркоидоза с туберкулёзом пациентам как можно раньше проводят пробу Манту. Если у пациента выявляют минимальные признаки заболевания, ему выполняют бактериологическое исследование биоптата на микобактерии и грибы. При постанове диагноза учитывают наличие экологических триггеров гиперчувствительного пневмонита (птиц, заплесневевшего сена), профессиональных вредностей (бериллия, силикатов).

Функцию лёгких оценивают с помощью пульсоксиметрии. Сатурация (насыщение кислородом) крови снижается при наличии выраженных нарушений дыхательной функции. Пациентам выполняют клинический анализ крови, измеряют уровень кальция в сыворотке, концентрацию мочевины, креатинина и печёночных ферментов.

Пульмонологи выполняют бронхиальный лаваж и направляют в лабораторию промывные воды. Их исследуют на наличие возбудителей инфекций, атипичных клеток. Если диагноз не подтверждается гистологически, проводят позитронно-электронную томографию.

3. Лечение болезни

Методик направленного лечения саркоидоза не существует. Однако состояние пациента может самостоятельно улучшиться с течением времени. Многие люди, больные саркоидозом, имеют легкие симптомы болезни, при которых никакое лечение не требуется. В других случаях, если это необходимо, проводится терапия для уменьшения тяжести симптомов саркоидоза и поддержания нормального функционирования поряженных органов.

Читать еще:  Все что необходимо занть о ВПЧ при беременности

Лечение саркоидоза обычно проводится по двум направлениям – общие меры по поддержанию здоровья (регулярные медицинские осмотры, отказ от курения, здоровое питание, контроль веса и соблюдение других принципов здорового образа жизни) и медикаментозное лечение. Медикаментозное лечение саркоидоза используется для облегчения симптомов и уменьшения воспаления пораженных тканей.

Что если болезнь прогрессирует?

У многих людей, больных саркоидозом, болезнь появляется на короткое время, а затем исчезает без следа. Человек может даже не знать о том, что болел. От 20 до 30% людей в результате саркоидоза легких получают необратимые повреждения легких. Примерно у 10-15% саркоидоз легких принимает хроническую форму. В ряде случаев болезнь может привести к нарушению функций поряженного органа. Смертельным саркоидоз бывает редко, такой исход обычно является результатом осложнений в легких, сердце или мозге.

Патоморфология

Основным признаком рассматриваемого заболевания с точки зрения патоморфологии являются неказеозные эпителиоидные гранулемы в легких и прочих органах. В составе гранулем — эпителиоидные клетки, макрофаги и многоядерные гигантские клетки, окруженные Т-хелперами и фибробластами. Не наблюдается казеозный некроз. На периферии гранулемы могут пребывать редкие плазматические клетки и лимфоциты. На ранних стадиях легочного поражения фиксируется лимфоцитарный альвеолит.

Из-за саркоидных гранулем происходит 2-стороннее увеличение корней легких, поражение кожи, изменения в легких, поражение глаз и т.д. Скопление эпителиоидных клеток при саркоидозе нужно отличать от гранулем, которые бывают при заболевании туберкулезом, при воздействии бериллия, поражениях грибком, опухолях злокачественного характера.

Саркоидоз

Синонимы:

Саркоидоз — мультисистемный гранулематоз неизвестной этиологии, характеризующийся образованием гранулём (скопление Т-лимфоцитов и фагоцитов) в различных органах и тканях. Наиболее часто возникает у взрослых и проявляется лимфаденопатией (увеличением лимфатических узлов) корней лёгких, поражением лёгочной ткани, глаз и кожи. Саркоидоз является «диагнозом исключения» т.е. требует гистологического подтверждения. Согласно международной классификации его относят к болезням крови и кроветворных органов.

Заболевание в основном диагностируется в возрасте до 40 лет (от 20 лет), чаще у женщин. Заболеваемость в России составляет 3-4 случая на 100 000 населения в год. Распространённость варьирует от 5,8 до 47 на 100 000 населения.
Считается, что саркоидоз вызывают внешние факторы, являющиеся триггерами (пусковыми механизмами) особого иммунного ответа у генетически предрасположенных людей. Роль инфекции в патогенезе саркоидоза рассматривается как постоянная антигенная стимуляция. К инфекционным триггерам относят микобактерии туберкулёза, хламидии, боррелии, Helicobacter pylori, риккетсии. Рассматривается также роль вирусов герпеса и Эпштейна-Барра. Вероятность возникновения саркоидоза и тяжесть его течения связывают с генами гистосовместимости HLA; генами ответственными за выработку АПФ (ангиотензинпревращающий фермент) и др.

Классификация

По изменениям, выявляемым на рентгенограммах делят на V стадий:

  • Стадия 0. Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки.
  • Стадия I. Увеличение лимфатических узлов корней лёгких и средостения при отсутствии изменений паренхимы лёгких.
  • Стадия II. Увеличение лимфатических узлов корней лёгких и средостения в сочетании с патологическими изменениями паренхимы лёгких.
  • Стадия III. Патология лёгочной паренхимы без увеличения внутригрудных лимфатических узлов.
  • Стадия IV. Необратимый фиброз лёгких.
Читать еще:  Косолапие у детей: лечение, упражнения

Стадии не всегда сменяют друг друга в хронологическом порядке.

Проявления саркоидоза варьируют от случайно выявленного по изменениям на рентгенограмме состояния, до хронического прогрессирующего процесса вплоть до фатальных церебральных и кардиоваскулярных поражений.

При остром течении (чаще в I—II стадии) характерен синдром Лефгрена (до 30%): лихорадка, двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия, полиартралгия и узловатая эритема. Синдром Лефгрена в 80% случаев предполагает спонтанную ремиссию без гормональной терапии. Значительно реже встречается синдром Хеерфордта — Вальденстрема: лихорадка, увеличение околоушных лимфатических узлов, передний увеит и паралич лицевого нерва (т.н. паралич Белла — признак доброкачественного течения саркоидоза).
При хроническом течении (чаще во II—IV стадии) проявления болезни разнообразны. Для заболевания характерны слабость, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, дискомфорт и боль в грудной клетке, боль в суставах, снижение зрения, одышка, сердцебиение. Поражение сердца проявляется аритмиями, возникающими без предшествующей патологии сердечно-сосудистой системы. Описаны случаи остановки сердца при саркоидозе.
Саркоидоз органов дыхания – поражение лёгких и внутригрудных лимфатических узлов. Встречается наиболее часто — в 90% случаев.
Внелёгочный саркоидоз может поражать все органы.

Симптомы саркоидоза

Учитывая вялый характер течения саркоидоза зачастую его можно выявить только при рентгенологическом обследовании, которое покажет гранулемы в легких и увеличение лимфоузлов.

Самые первые симптомы заболевания носят общий неспецифический характер:

  • ощущение слабости, утомляемость;
  • сохранение субфебрильных значений температуры в течение нескольких дней;
  • увеличение размеров периферических лимфоузлов;
  • боли в суставах.

Перечисленные симптомы служат поводом для обращения к врачу для проведения полноценного обследования.

По мере развития болезни выделяют следующую симптоматику, в зависимости от места ее локализации:

  • При саркоидозе легких. Больной жалуется на кашель, периодические несильные боли в груди, слабость, снижение аппетита и веса, лихорадку, ощущение увеличенных лимфатических узлов, дыхательную недостаточность.
  • При саркоидозе лимфатической системы. Больной страдает теми же проявлениями, что и при саркоидозе легких. Эти две формы патологии зачастую развиваются совместно. При поражении шейных, подключичных лимфоузлов наблюдаются уплотнения в месте их расположения. При саркоидозе узлов брюшной полости больной может страдать от расстройства пищеварения, болей в животе.
  • При саркоидозе нервной системы. При поражении саркоидозом нервной системы больные зачастую отмечают патологии лицевого нерва. Болезнь может затрагивать и другие нервные центры, при этом нарушаются функции ЦНС. При поражении головного мозга возможно развитие эпилептической активности.
  • При саркоидозе кожи. Эта форма болезни имеет как неспецифические, так и характерные симптомы. К первым относят: сухость кожных покровов и их шелушение, рубцовые изменения на коже, нарушение ее пигментации, изъявления, слабость и выпадение волос. Специфические симптомы проявляются в виде: — небольших бляшек на коже красноватого оттенка преимущественно в верхней части тела, на лице и сгибе рук; — проявлений ознобленной волчанки в виде покраснения кожи и ее огрубения (чаще на пальцах рук и коже ушей, носа и щек). Кроме перечисленных проявлений больной может страдать от узловатой эритемы — воспаления капилляров с гиперемией и огрубением кожи.
  • При саркоидозе сердца. Эта форма встречается редко и не проявляет себя. Однако при длительном характере ее течения возможны необратимы изменения сердечных функций, развитие сердечной недостаточности и аритмии. Саркоидоз сердца протекает одновременно с поражением лимфатических узлов или легких. Косвенные признаки: одышка во время физической активности, болезненные ощущения в области сердца, отечность нижних конечностей, бледность кожных покровов.
  • При саркоидозе глаз. У больных отмечается: поражение век, снижение зрения, чувство инородного тела и неинтенсивные боли в глазах. При обследовании зачастую гранулемы обнаруживаются в задней части роговицы. Иногда болезнь затрагивает зрительный нерв, что может провоцировать развитие вторичной глаукомы.
  • При саркоидозе ЛОР-органов (ухо, нос, глотка, гортань). Эта форма встречается редко. При этом страдают функции верхних дыхательных путей с проявлениями ринита. Гранулемы образуются на слизистой или хрящах носовых пазух.
  • При саркоидозе желудочно-кишечного тракта. Чаще всего болезнь поражает желудок, реже — тонкий кишечник. Симптомы слабые и могут проявляться в виде гастрита, колита и дуоденита. Зачастую эта форма саркоидоза остается не выявленной из-за практически стертой симптоматики.
Читать еще:  Прогения — лечение болезни.

Саркоидоз: последствия и прогноз

Качественное лечение саркоидоза у детей в Москве проводится в частных клиниках, в которых выше уровень сервиса и медицинских услуг. В Юсуповской больнице принимают пациентов, достигших 18-летнего возраста. При саркоидозе прогрессирование болезни может происходить бессимптомно, в чем заключается опасность данного заболевания.

При хроническом саркоидозе смертность составляет 7,5%, ее основными причинами являются патологии сердца и нервной системы, легочно-сердечная недостаточность и вторичные инфекционные поражения при гормональном лечении.

Своевременное обращение к врачу и прохождение терапевтических процедур позволяет пациенту сохранять работоспособность и после ряда реабилитационных мероприятий вернуться к активной жизни. При лечении пациентов с признаками данного заболевания основной задачей специалистов Юсуповской больницы является повышение качества жизни больного.

В Юсуповской больнице Вы можете проверить состояние своего здоровья. А также получить консультации опытных кандидатов наук и профессоров. Центр саркоидоза в Москве имеет необходимое оборудование, средства для выявления и лечения болезни. Если у Вас диагностирован саркоидоз, начните его лечение под контролем врачей Юсуповской больницы. Для записи на прием, свяжитесь с сотрудниками по телефону или воспользуйтесь онлайн формой.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector