0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Содержание

Платибазия краниовертебрального перехода

Краниовертебральные аномалии ( аномалии краниовертебрального перехода )

Краниовертебральные аномалии — отклонения в анатомическом взаиморасположении и строении структур области соприкосновения черепной коробки и позвоночника. Зачастую не имеют клинических проявлений. В клинически значимых случаях манифестируют синдромами внутричерепной гипертензии, поражения позвоночной артерии, сдавления корешка, спинного мозга или ствола; у маленьких детей возможны расстройства дыхания. Диагностируются краниовертебральные аномалии при помощи краниографии, МРТ или КТ краниовертебральной области. Необходимо наблюдение невролога, по показаниям — нейрохирургическое лечение.

МКБ-10

Общие сведения

Краниовертебральный переход включает образованное затылочной костью основание черепа и первые 2 шейных позвонка (атлант и аксис). Это зона соединения неподвижной черепной коробки и мобильного позвоночника. Нарушения правильного анатомического строения и положения костных образований, лежащие в основе краниовертебральных аномалий (КВА), зачастую отражаются на расположенных в этой области структурах головного и спинного мозга, что влечет появление соответствующей неврологической симптоматики. Последняя носит довольно вариативный характер, связана в основном с компрессией верхнешейных сегментов спинного мозга и спинальных корешков, ствола мозга, мозжечка, IX-XII черепно-мозговых нервов, позвоночных артерий; нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости. Краниовертебральные аномалии легкой степени выраженности протекают субклинически, однако их выявление имеет важное значение в клинической неврологии, особенно, когда речь идет о проведении мануальной терапии.

Причины краниовертебральных аномалий

Врожденные аномалии краниовертебрального перехода возникают как результат нарушения эмбриогенеза при воздействии на плод вариабельных негативных факторов. К последним относят повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, интоксикации при дисметаболических заболеваниях, профессиональных вредностях или зависимостях (наркомании, курении, алкоголизме) беременной. В ряде семей прослеживается значительно более высокая частота аномалий, чем в общем по популяции, что говорит в пользу наследственной передачи КВА, имеющей, вероятно, мультифакторный характер.

Приобретенные краниовертебральные аномалии могут формироваться в результате травм позвоночника в шейном отделе или черепно-мозговых травм, в том числе и родовых травм новорожденного. Кроме того, травмы часто служат триггером, провоцирующим клинические проявления ранее бессимптомно протекающей аномалии. Деформации краниовертебральной зоны возможны вследствие остеопороза, причиной которого могут выступать рахит, гиперпаратиреоз, деформирующий остеит, остеомаляция. Приобретенные краниовертебральные аномалии могут возникать в связи с разрушением костных структур краниовертебрального перехода при остеомиелите, опухолях костей, туберкулезе, актиномикозе, сифилисе.

Признаки краниовертебральных аномалий

Клиническая картина аномалий краниовертебрального перехода весьма вариабельна: от субклинического течения до возникновения грубых неврологических расстройств. Она обусловлена видом и степенью имеющихся костных дефектов. Визуальные признаки, характеризующие краниовертебральные аномалии, включают: низкий рост волос на затылке, укороченную шею, ограничение подвижности головы, увеличенный шейный лордоз, кривошею, измененную посадку головы. Манифестация клиники зависит от тяжести аномалии. При грубых деформация она, как правило, происходит в раннем детском возрасте, при умеренных и легких — возможна в любой возрастной период, но обычно является отсроченной.

Клиническая симптоматика бывает представлена синдромом позвоночной артерии и хронической ишемией головного мозга, обмороками, гидроцефалией и внутричерепной гипертензией, в тяжелых случаях — синдромом вклинения ствола и миндалин мозжечка в затылочное отверстие. У детей раннего возраста краниовертебральные аномалии могут быть причиной синдрома сонных апноэ, стридора и пр. дыхательных нарушений.

Виды краниовертебральных аномалий

Проатлант — рудиментарный костный элемент в области затылочной кости. Врожденная патология, связанная с нарушением редуцирования соединительнотканного тяжа, образующегося с вентральной стороны позвонков в ходе онтогенеза. При отсутствии сращений рудиментарного элемента с окружающими костными структурами говорят о свободном проатланте. При его слиянии с передним краем большого затылочного отверстия употребляют термин «третий мыщелок», при срастании с задним краем — термин «околозатылочный отросток».

Гипоплазия и аплазия задней дуги атланта. В первом случае клинические проявления отсутствуют, порок диагностируется рентгенологически. Аномалия встречается у 5-9% населения. Во втором случае в детском возрасте или пубертате возникает сдавление дистальной части ствола и верхних отделов спинного мозга. Характерно быстрое усугубление симптоматики. Встречаемость порока составляет 0,5-1%.

Ассимиляция атланта — сращение 1-го шейного позвонка и затылочной кости. Может быть полным и неполным, одно- и двусторонним. Частота аномалии не превышает 2%. Ассимиляция атланта манифестирует клинически после 20-летнего возраста головными болями с вегетативной симптоматикой. Возможен ликворно-гипертензионный синдром, легкие диссоциированные сенсорные нарушения, расстройства функции нижних черепно-мозговых нервов.

Аномалии зубовидного отростка по различным данным встречаются у 0,5-9% населения. Включают гипо- и аплазию, а также гипертрофию отростка, которые протекают без клинических проявлений. Неврологическая симптоматика возникает в случаях, когда зубовидный отросток не сращен с аксисом, а формирует отдельную зубовидную кость. В таких условиях отмечается хронический атланто-аксиальный подвывих, возможна компрессия проксимальных отделов спинного мозга.

Платибазия — уплощение основания черепной коробки. Клинически платибазия проявляется только при III степени уплощения, сопровождающейся существенным уменьшением размеров задней черепной ямки, влекущим за собой внутричерепную гипертензию, сдавление мозжечка и IX-XII пар черепных нервов.

Базилярная импрессия — вдавление основания черепа в его полость. В популяции встречается с частотой 1-2%. При базилярной импрессии симптомы, обусловленные уменьшением задней черепной ямки, сочетаются с признаками сдавления спинальных корешков первых шейных сегментов. В этих сегментах возможно возникновение компрессионной миелопатии с центральным тетрапарезом. Крайняя выраженность аномалии (вворачивание основания внутрь полости черепа) носит название конвексобазия.

Аномалия Киммерли связана с наличием дополнительной дужки атланта, ограничивающей позвоночную артерию. Аномалия Киммерли бывает полная и неполная, одно- и двусторонняя. Клинически значима лишь у четверти носителей порока. Проявляется синдромом позвоночной артерии, обмороками, ТИА, в тяжелых случаях вероятен ишемический инсульт.

Аномалия Киари — врожденный порок развития, при котором часть структур задней черепной ямки пролабирует в затылочное отверстие. У 80% пациентов имеется сирингомиелия. Выделяют 4 типа аномалии Киари, которые отличаются возрастом дебюта и клинической симптоматикой.

Синдром Клиппеля-Фейля — редкая врожденная аномалия (частота 0,2-0,8%) в виде уменьшения числа шейных позвонков и/или их сращении. Может иметь наследственный или спорадический характер. Синдром Клиппеля-Фейля часто сочетается с др. пороками развития (расщеплением позвоночника, полидактилией, волчьей пастью, аномалиями зубов, врожденными пороками сердца и т. п.). Характерна возникающая еще в раннем детстве мышечная слабость с исходом в парезы. В ряде случаев наблюдаются врожденная гидроцефалия и олигофрения.

Диагностика краниовертебральных аномалий

Наряду с клиническим обследованием важное значение в диагностике имеет выполнение рентгенографии черепа и рентгенографии шейного отдела позвоночника. С целью визуализации мягкотканных структур краниовертебрального перехода назначают МРТ головного мозга и МРТ позвоночника в шейном отделе. Исследование выполняется в режимах Т1 и Т2, в сагитальной и аксиальной проекциях. По показаниям проводят МРТ сосудов головного мозга. При невозможности МРТ-обследования, а также для более точной визуализации костных образований краниовертебральной зоны, выполняют КТ позвоночника и КТ головного мозга.

Дополнительно проводят консультацию офтальмолога с офтальмоскопией (осмотром глазного дна), консультацию отоневролога с аудиометрией, непрямой отолитометрией. При необходимости исследуют стволовые вызванные потенциалы. Наличие синдрома позвоночной артерии является показанием к сосудистым исследованиям — РЭГ с функциональными пробами, УЗДГ экстракраниальных сосудов. Для выявления наследственной патологии проводится консультация генетика и генеалогический анализ.

Лечение краниовертебральных аномалий

Пациенты с аномалиями краниовертебрального перехода должны соблюдать ряд предосторожностей, чтобы не спровоцировать и не усугубить клинические проявления аномалии. Не желательны резкие наклоны и повороты головы, стойки на голове, кувырки, занятия травматичным спортом и форсированные нагрузки. Наблюдение субклинических форм КВА и базисная терапия при умеренных проявлениях осуществляется неврологом. Традиционно основу базисного лечения составляют ноотропные, нейротрофические и вазоактивные фармпрепараты, хотя их эффективность при краниовертебральных аномалиях не доказана.

Читать еще:  Раковая кахексия: что это, причины, симптомы, лечение

При выраженных клинических проявлениях решается вопрос о возможности нейрохирургической коррекции порока. Показаниями к хирургическому лечению являются симптомы компрессии ствола, мозжечка или спинного мозга, нарушение церебрального кровообращения. При базилярной импрессии и аномалии Киари проводится краниовертебральная декомпрессия, при аномалии Киммерли — резекция дополнительной дужки атланта, при ассимиляции атланта — ламинэктомия для декомпрессии спинного мозга и стабилизация позвоночника при помощи спондилодеза, при синдроме Клиппеля-Фейля — операция цервикализации.

Соматическая дисфункция кранио-вертебрального перехода. М99.0 Остеопатическая концепция.

Значение кранио-вертебральной области и подзатылочного региона головы и шеи. Соматическая дисфункция М99.0

Кранио-вертебральный переход— это место соединения затылочной кости (кости основания черепа, C0) и первого шейного позвонка (C1). представляет является особо важно областью тела. Эта область, является особо важной областью тела и имеют тенденцию к накоплению проблем нашего тела. По этой причине в этой области очень часто определяются мышечные напряжения и блокировки, которые могут иметь последствия в виде нарушения здоровья и функции. Такие нарушения получили название соматической дисфункции кранио-вертебрального перехода и кодируется по МКБ 10 как М99.0. Есть несколько причин для этого – эти причины можно разделить на две группы:

  1. Это область, где расположено много важных структур и через которую проходит много жизненно-важных путей.
  2. Это область, которая особенно подвержена травмам, повреждению и напряжению.

Анатомические структуры, расположенные в подзатылочной области

Подзатылочная область содержит много важных структур и является местом соединения головы и тела, включая нервы, артерии, которые обеспечивают питание мозга и контроль нервной системы над мышцами и органами тела. Эти структуры относятся к соме (телу) и их нарушения составляют основу соматической дисфункции (М99.0 по МКБ-10)

Позвоночные артерии (aa. vertebralis)

Позвоночные артерии – один из главный путей артериального обеспечения головного мозга кислородом, они имеют S-образный изгиб через первый шейный позвонок и большое отверстие черепа, что делает их подверженными к сжатию между затылком и первым шейным позвонком.

Такое анатомическое расположение может быть основным фактором способствующим уменьшению распределения кислорода в мозге, и может быть характерно для любого, кто получил травму головы или шеи и у кого сохраняется повышенное мышечное напряжение в этой области. Это, пожалуй, наиболее заметно у пожилых людей, где такое нарушение может приводит к головокружению и обмороку. Но сжатие этого жизненно важного артериального пути может иметь наибольшее значение у детей, из-за возникающей компрессии во время родов или из-за падений и травм головы. И в случае, если это не исправляется в дальнейшем, то такое нарушение может быть среди факторов, потенциально ограничивающих развитие мозга с последствиями на протяжении всей жизни.

Внутренняя сонная артерия (a. carotis interna)

Внутренние сонные артерии также являются основными поставщиками кровоснабжения головного мозга. Они проходят через сонный канал, проходящий спереди от мыщелков затылочной кости. Они также следуют по извилистому маршруту, но менее уязвимы чем позвоночные артерии. Эти парные артерии (позвоночные и сонные) обеспечивают общее кровоснабжение и, следовательно, снабжение мозга кислородом. Сужение этих сосудов, которое происходит во время процесса рождения или последующих травм и напряжений, может иметь последствия для функции мозга

Венозные синус и яремные вены

Венозные синусы и яремные вены являются путями оттока практические всей венозной крови из черепа. Они проходят через яремное отверстие с каждой стороны от субокципитальной области. Ограничение оттока через эти основные вены может привести к венозному застою внутри черепа и застою всех жидкостей, включая артериальную кровь, так и спинномозговую жидкость, которая окружает мозг.

Блуждающий нерв (n. vagus, Х пара черепных нервов)

Основной функцией блуждающих нервов является регуляция парасимпатического питания для большинства внутренних органов – включая сердце, легкие, желудок, селезенку, печень, желчный пузырь, тонкую кишку и толстую кишку. Поэтому они играют важную роль в регуляции сердечной, легочной и пищеварительной функций. Блуждающий нерв часто является одним из факторов возникновения колики у детей. Эти нервы также выполняют различные функции связанные с глотанием, вкусом и получением сенрорной информации от внутренних органов, поддержании внутреннего баланса вегетативной системы.

Недавнее исследование, также продемонстрировало важную связь блуждающих нервов в отношении аутизма и других связнных с ним состояний.

Добавочные нервы (nervus accessorius, IX пара черепных нервов)

Добавочные нервы иннервируют трапециевидные мышцы и грудинно-ключично-сосцевидные мышцы. Добавочные нервы проходят через яремное отверстие. Нарушение отношений нерва в области яремного отверстия может служить причиной проблем указанных мышц. Они почти всегда определяются при кривошеи у младенцев – в результате родовой травмы; а также у взрослых при дисбалансе мышц шеи или боли в плече.

Добавочные нервы (вместе с блуждающим нервом) обеспечивают функции горла.

Языкоглоточный нерв (nervus glossopharyngeus)

Языкоглоточные нервы являются чувствительными нервами глотки, гортани и неба, а также вместе с блуждающими нервами обеспечивают глотание. Помимо этого, через свой парасимпатический отдел, они регулируют выделение слюны из околоушных желез. Языкоглоточные нервы также проходят через яремное отверстие.

Сонные нервы (carotid nerves)

Сонные нервы – являются симпатическими нервами головы. Выходят из верхней части грудного отдела позвоночника, проходят шею, взаимодействуя с верхними шейными ганглиями, затем проникают в череп вместе с сонными артериями. Компрессия этих нервов влияет на симпатическое нервное обеспечение головы и может вызывать последствия для глаз, ушей, носа, лица и иннервации мозговых оболочек и кровоснабжения головного мозга, вызывая головную боль, мигрень, спутанность сознания и умственному истощению. Эти нервы подвержены сжатию в подзатылочной области.

Верхний шейный ганглий

Верхние шейные симпатические ганглии располагаются с каждой стороны от тел верхних шейных позвонков, и являются ключевыми точками передачи симпатического нервного импульса в череп. Их роль связана с функциями лица и головы, включая расширение зрачка и регуляцию сужения кровеносных сосудов внутри черепа. Чрезмерная стимуляция ганглиев в результате травмы, локального мышечного напряжения или ограничения в подзатылочной области может влиять не только на эти конкретные функции, но и имеют последствия на всю симпатическую нервную систему.

Ядра блуждающего нерва

Ядра блуждающего нерва содержат тела чувствительных нейронов, которые получают информацию от внутренних органов. Они расположены внутри и вокруг яремного отверстия с каждой стороны

Подзатылочные мышцы

Подзатылочными мышцами называется группа маленьких мышц, расположенных в подзатылочной области. Они располагаются около основания черепа и верхнего шейного отдела позвоночника. Их роль заключается в поддержании равновесия и головы и кранио-вертебрального перехода, где сосредоточено много жизненно-важных структур. Малая задняя прямая мышца головы прикрепляется с двух сторон от атласа (первый шейный позвонок) к затылочной кости. Эта мышца также имеет фиброзный тяж, проходящий между атласом и затылочной костью и имеет прикрепление к твердой мозговой оболочке. Точное предназначение этого тяжа не ясно, возможно его функция в том, чтобы избегать сжатия твердой мозговой оболочки при сгибании шеи назад. Клиническое значение выражается в том что напряжение, ограничение или дисбаланс этой мышцы – например, при хлыстовой травме или травме шеи – могут вызывать локальные ограничения твердой мозговой оболочки и, следовательно, вызывать общее напряжение мембранозной системы и тока спинномозговой жидкости. Такое состояние, как правило не оценивается врачами, но может быть важным фактором в поддержании ослабленного состояния здоровья, особенно сильных хронических болей в голове и шее.

Восприимчивость к травме, напряжению и повреждениям

Такое количество важных структур, расположенных в столь специфично расположенной области повышает риски повреждений, травм или напряжений, которые могут иметь различные последствия. Возможно, именно эта область является наиболее подверженной травмам, чем какая-либо другая в нашем теле.

С самого начала жизни во внешнем мире, начиная с рождения, подзатылочная область очень восприимчива к силам сжатия, последствиям родовой травмы, родовспоможения. Нарушения полученные в этом период могут сформировать шаблон ограничения, который может иметь последствия на протяжении всей жизни, если не лечить это нарушение.

Читать еще:  Вибрационная болезнь

Травмы головы и шеи в результате падений, несчастных случаев, травматических событий – также вызывают защитное напряжение в подзатылочной области, которое может сохраняться длительное время, как память о травмирующих событиях.

Структурные дисбалансы которые возникают в какой-либо части нашего тела, например напряжение в области таза, ног, позвоночника и т.д. – имеют тенденцию отражаться в виде нарушений в подзатылочной области. При нарушении баланса тела, всегда реагирует верхний шейный отдел и краниовертебральный переход с целью нарушенное положение головы. Эта вынужденная адаптация и компенсация, происходящая в подзатылочной области часто выражается в сублюксациях и напряжениях мышц шеи и головы.

Постуральные нарушения быстро приводят к напряжению. Привычные нарушения осанки современного общества (сутулость, слабость мышц и др), которые возникают в результате длительной сидячей работы в офисе, за компьютером, наряду с другими нарушениями осанки, способствуют напряжению подзатылочных мышц. Эмоциональные стрессы, страхи также вызывают рефлекторные блокировки этой зоны. Инстинктивная реакция любого млекопитающего во время угрозы вызывает сокращение подзатылочной области – «защитное втягивание головы и шеи».

Сочетание всех вышеперечисленных факторов означает, что эта область очень часто имеет проблемы и ограничения, нуждается в уходе и лечении. Это позволяет снять причины многих неясных проблем в теле.

Остеопатическое лечение имеет специфические методы диагностики и коррекции соматических нарушений кранио-вертебрального перехода М99.0.

МРТ-исследование при выявлении платибазии

МРТ исследование краниовертебрального перехода

Краниовертебральный переход – это граница между основанием черепа и верхнешейным отделом позвоночника. Нормальное взаиморасположение данных костных структур обеспечивает адекватное пространство, содержащее нижние отделы ствола головного мозга и краниальный участок шейного отдела спинного мозга.

Существует ряд приобретенных и врожденных аномалий развития, которые способствуют сужению данного пространства и приводят к перемежающейся или постоянной компрессии мозговых структур.

Одной из подобных аномалий, нередко встречающейся в МРТ-диагностике, является платибазия.

Представляет собой уплощение основания черепа, в большей степени задней черепной ямки. Платибазия может быть как врожденной (при болезни Дауна, в сочетании с аномалией Арнольда-Киари идр.), так и приобретенной (при фиброзной дисплазии, остеомаляции или как следствие длительной внутричерепной гипертензии в детском возрасте).

Клинически данная дисплазия в большинстве случаев бессимптомна.

Платибазия редко встречается изолированно. В большей части случаев данная аномалия сочетается с базиллярной импрессией.

Базиллярная импрессия – это импрессия основания черепа в полость задней черепной ямки. Манифестирует чаще к 15-25 годам. Проявляется головными болями, стволовыми и мозжечковыми симптомами: атаксия, нистагм, парезы каудальной группы черепных. Возможны патологические рефлексы. При компрессии спинного мозга присоединяются пирамидные расстройства различной степени тяжести.

Клинический интерес представляет также такая патология краниовертебрального перехода, как ассимиляция атланта, т.е. частичное или полное сращение его с затылочной костью. Это приводит к ограничению движений в верхнем шейном и нестабильности в нижнем шейном отделах позвоночника. Кроме того возможна компрессия мозговых структур данной области с соответствующей клинической картиной.

Аномалия кранио-вертебрального перехода: ассимиляция С1, затылочной кости, зубовидного отростка С2 позвонка; базиллярная импрессия. Ротационное смещение С1 позвонка, гипертрофия боковых масс тела С1 позвонка. Стеноз большого затылочного отверстия. Очаговая миелопатия на уровне С2 позвонка.

Сращение правых отделов боковых масс атланта и основания затылочной кости (синостоз правого атланто-окципитального сочленения).

Кроме того, при исследовании краниовертебрального перехода возможно выявление различного рода объемных образований, поражающих оболочки или вещество головного и спинного мозга, а также аномалии развития мозговых структур задней черепной ямки.

Объемное образование по передней поверхности задней дуги атланта (менингиома)

Интрамедуллярное объемное образование шейного отдела позвоночника. Малая форма варианта Денди-Уокера.

Аномалия Арнольда –Киари.

МРТ исследование атланто-дентального сочленения

Атланто-дентальное сочленение представляет собой прочное соединение первых двух шейных позвонков: атланта и аксиса. Вместе с крепким связочным аппаратом они формируют прочный костно-связочный сустав, препятствуя чрезмерной подвижности атланта или зубовидного отростка.

Тем не менее повреждение данного сочленения за счет различных заболеваний и патологических процессов способствует нарушению прочности соединения и развитию патологической подвижности.

Слияние точек окостенения аксиса и зубовидного отростка происходит на 4-6 г. жизни, а полное прирастание зуба в 8-10 лет. Однако нередко встречаются случаи неполного слияния зубовидного отростка – аномалия развития. Подобная ситуация способствует патологическому смещению атланта вместе с зубовидным отростком при незначительном механическом воздействии.

Вариант неполного слияния зубовидного отростка.

Возможно травматическое повреждение атланто-дентального сочленения с формированием вывиха, подвывиха или перелома зубовидного отростка. Переломы развиваются, как правило, при падении с высоты на голову, «хлыстовой» травме, ударах по согнутой голове.

Клинически характерно ограничение подвижности (пациенты придерживают голову руками), боль в шее и затылочной области.

При переломах со смещением отмечаются неврологические расстройства: тетрапарез, онемение конечностей, дисфагия, нарушение дыхания.

Транслигаментозный вывих зубовидного отростка.

Перелом зуба С2 позвонка

Артрит атланто-дентального сочленения

Атланто-дентальное сочленение достаточно часто подвергается повреждению у пациентов с ревматоидным артритом. Воспалительные изменения в суставе способствуют развитию эрозивных изменений зубовидного отростка, декальцификации и ослаблению связочного аппарата. Это может провоцировать развитие подвывиха или вывиха сустава, в том числе с компрессией мозговых структур.

При МРТ — исследовании четко визуализируется положение зубовидного отростка, состояние мягкотканых структур, степень паннуса, последствия подвывиха или вывиха (состояние спинного и продолговатого мозга, окружающих мягких тканей).

Платибазия краниовертебрального перехода

Платибазия – аномалия в строении черепа, которая характеризуется его более плоским основанием, чем это бывает в норме. Чаще всего это врождённая патология, в более редких случаях – приобретённая. При отсутствии выраженной клинической картины и жалоб со стороны пациента, какое-либо лечение не проводится. Такое очень часто характерно для первой и второй стадии заболевания.

Хирургическое вмешательство может потребоваться при наличии симптомов и чаще всего основывается оно расширении большого затылочного отверстия.

Что касается диагностики, то она чаще всего проводится несколькими способами. Это рентгенография, КТ черепа или шейного отдела, МРТ головного мозга.

Причины

Как уже говорилось выше, чаще всего встречается первичная платибазия, которая развивается в период внутриутробного развития ребёнка. В первую очередь причинами становятся генетическая предрасположенность и самые разные отрицательные факторы, которые могут повлиять на плод. Чаще всего это радиация, приём беременной женщиной некоторых лекарственных препаратов, работа на вредном химическом производстве, вредные привычки – курение, алкоголизм, наркомания.

Причиной могут стать и некоторые заболевания матери, в частности гипотиреоз, сахарный диабет, и перенесённые во время беременности сифилис, герпес, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, краснуха.

Также первичная патология нередко сочетается с такими заболеваниями, как мукополисахаридоз, синдром Дауна, аномалия Киари, остеохондропатия.

Что касается вторичной платибазии головного мозга, то она возникает на фоне развития нарушений структуры костей черепа. Это проявляется при рахите, остеопорозе, гипотиреозе, деформирующем остеите.

Клиническая картина

Лёгкая и средняя степень этой патологии чаще всего не даёт какой-то определённой симптоматики. Человек может годами жить с этим заболеванием и при этом не знать о такой особенности своего черепа. Симптомы платибазии появляются только при третьей степени тяжести. Особенно выраженными становятся неврологические проявления. Обусловлены они некоторым уменьшением объёма задней черепной ямки.

В первую очередь начинают проявляться признаки повышенного внутричерепного давления, что выражается в:

    1. Распирающих головных болях.
    2. Ощущении давления на глазные яблоки.
    3. Тошнотой или рвотой.

    Иногда могут наблюдаться признаки нарушения работы вегетативной нервной системы. Это выражается повышенным потоотделением, приливами жара и холода, тахикардией, колебанием давления.

    Если присутствует базилярная импрессия, то тогда к вышеописанным симптомам могут присоединиться и другие, например, боли в области затылка, которые могут быть только с одной стороны. Из-за давления на мозжечок появляются такие симптомы, как головокружение, нистагм, шаткость походки, отсутствие чувствительности в руках и в шее. При поражении 9 – 12 пар черепно-мозговых нервов наблюдается дисфагия, ухудшение слуха, нарушение голоса.

    Диагностика

    Признаки платибазии на первой и на второй стадиях болезни выявляются случайно. Вместе с рентгенографией черепа проводится и КТ — исследование, а также МРТ головного мозга. Иногда для подтверждения диагноза необходима рентгенография шейного отдела или КТ этой области.

    Для точной постановки диагноза нейрохирург может отправить пациента на консультацию к таким специалистам, как невролог, генетик, офтальмолог. Это позволит не совершить ошибки в диагностике и провести максимально точный анализ полученных данных для постановки диагноза.

    Что касается МРТ – признаков платибазии, то они определяются как увеличенный угол наклона затылочного отверстия, который при патологии может быть увеличен до 40 – 50 градусов, при нормальных 125 – 143 градусах.

    Консервативная терапия

    Если платибазия не проявляет каких-либо клинических симптомов, то в лечении она не нуждается. При наличии внутричерепного повышенного давления лечат только этот симптом. Основное лечение – диакарб с калием, раствором магния сульфата, а также советуют избегать физической нагрузки и ограничить время работы за компьютером.

    Если же есть выраженные поражения черепно-мозговых нервов, мозжечка, тогда изучается вопрос о проведении операции. Она заключается в удалении части кости и расширении большого затылочного отверстия, что уменьшает давление в задней черепной ямке.

    Прогноз

    Прогноз при этом заболевании практически всегда благоприятный. Стоит помнить, что при лечении его строго противопоказана мануальная терапия.

    Симптомы при базилярной импрессии

    Неврологические нарушения при БИ чрезвычайно разнообразны. Часто клиническая картина нестабильности накладывается на клинику сдавления ствола головного мозга, спинного мозга а также сирингомиелии. Основные симптомы БИ:

      1. Симптомы поражения ствола ГМ: нистагм (скачкообразное движение глазных яблок при взгляде в сторону), дисфагия (затруднение проглатывания пищи), атаксия (нарушение координации), а также поражение черепно-мозговых нервов.
      2. Симптомы сирингомиелии: двигательные, сенсорные, вегетативные нарушения
      3. Обусловленные нестабильностью кранио-вертебрального сочленения: головная боль, боль в шее, затылке при наклонах/запрокидывании головы, желание придерживать голову.

      Диагностика базилярной импрессии

      Для диагностики положения зубовидного отростка относительно БЗО традиционно используется оценка трех линий на сагиттальной краниограмме (МРТ, КТ): МакРэя, Чемберлена и МакГрегора.

      Линия Чемберлена проводится от твердого неба к Опистиону (точка, расположенная по центру задней части края БЗО. Зубовидный отросток в норме находится ниже этой линии на 1.8мм у мужчин и на 1мм у женщин. Допустимым является, если зубовидный отросток заходит за линию Чемберлена не больше, чем на 2.5 мм (при отсутствии компрессии нервных/сосудистых структур). Диагноз базилярной инвагинации устанавливается в случае нахождения зубовидного отростка на 5 мм выше линии Чемберлена.

      Линия МакГрегора является модификацией линии Чемберлена, т.к. зачастую Опистион не удается идентифицировать на краниограмме. Линия МакГрегора проводится от твердого неба к краю чешуи затылочной кости. Считается, что она расположена на 2 мм ниже линии Чемберлена.

      Линия МакРэя проводится от Базиона (средней точки переднего края БЗО) к Опистиону. В норме, зубовидный отросток расположен ниже этой линии на 5,3мм у мужчин и на 4,6мм у женщин.

      Стандартные изображения (КТ, МРТ, Rg) оцениваются все костные структуры между клиновидной костью и С2 позвонком. А также наличие или отсутствие компрессии ствола головного мозга, спинного мозга, сосудов, ликвор-содержащих пространств. Оценка динамических изображений (КТ, МРТ, Rg) позволяет увидеть компрессию ствола головного мозга при максимальном сгибании/разгибании шеи, которую не видно в нейтральном положении.

      Лечение базилярной импрессии

      Лечение базиллярной импрессии показано лишь в тех случаях, когда у пациента есть и прогрессирует неврологическая исмптоматика. Само по себе наличие импрессии, так же как и аномалии Киари, не является показанием к операции.

      В настоящее время существуют достаточно широкие возможности хирургического лечения базилярной инвагинации. В зависимости от состояния пациента и наличия необходимого опыта и оборудования чаще всего хирург выбирает из следующих типов оперативных доступов:

        • Трансоральные доступы (через ротовую полость с различными возможностями расширения операционного окна, например, рассечением верхней челюсти). Преимуществами этой техники являются: хирургический комфорт – достаточно широкое операционное окно, однако данные операции достаточно травматичны и, в последнее время, предпочтение отдается эндоскопическим трансназальным операциям
        • Эндоскопические эндоназальные (вся операция выполняется через нос при помощи эндоскопической техники). При полном объеме декомпрессии операция проводится без наружных разрезов, к тому же пациент может быть выписан из отделения на 3-4 сутки из-за минимальной травматичности вмешательства.

        При выполнении любого из методов декомпрессии нередко требуется последующая стабилизирующая операция для фиксации головы к шейному отделу позвоночника. Этот этап лечения может быть выполнен сразу или спустя несколько недель после декомпрессии при возникновении клиники нестабильности к кранио-вертебральном сочленении (боль в верхней шейной области, усиливающаяся при поворотах головы).

        Лечение сочетанной аномалии (БИ + АК) — очень сложный процесс и у каждого больного лечение индивидуально. Проводить такое лечение рекомендуется в высокоспециализированных учреждениях, где есть опыт проведения подобных операций. Грамотный подход к выбору лечения пациента позволяет значительно улучшить качество жизни таких пациентов.

        Этиология

        Как было сказано выше, платибазия может быть как врожденной, так и приобретенной – в любом случае провоцирующие факторы будут отличаться. Наиболее часто диагностируется именно первичный тип недуга, который развивается на фоне неадекватного протекания периода внутриутробного развития плода.

        Таким образом, провокаторы представлены:

        • передозировкой будущей матери лекарственными препаратами;
        • длительным облучением организма;
        • пристрастием к вредным привычкам во время вынашивания ребенка;
        • протеканием сахарного диабета или гипотиреоза;
        • перенесенными в период беременности инфекциями, среди которых сифилис и герпес, краснуха и цитомегаловирус, а также токсоплазмоз.

        Такая форма патологии нередко сочетается с:

        • синдромом Дауна;
        • мукополисахаридозом;
        • базилярной импрессией;
        • аномалией Киари;
        • остеохондропатиями.

        Для вторичной платибазии характерно возникновение:

        • рахита;
        • деформирующего остеита;
        • остеомаляции;
        • соединительнотканной дисплазии;
        • остеопороза.

        Такая разновидность также нередко сочетается с базилярной импрессией, при этом происходит вдавливание краев затылочного отверстия и части второго шейного позвонка в заднюю черепную ямку.

        Кроме уплощения дна черепа, платибазия также отличается тем, что происходит увеличение угла между передней черепной ямкой и скатом черепа более, чем на 140 градусов, в то время как норма варьируется от 135 до 140 градусов.

        Симптоматика

        При протекании платибазии в изолированной форме, клинические проявления полностью отсутствуют, отчего патология становится случайной диагностической находкой, обнаруживаемой во время инструментальных обследований.

        Однако неврологические нарушения усиливаются при сочетании такого недуга с базилярной импрессией. При этом отмечается ярко выраженная симптоматика, которая является показанием к хирургическому вмешательству.

        Таким образом, платибазия базилярная импрессия имеет следующие внешние признаки:

        • ярко выраженные головные боли, которые могут локализоваться либо в затылочной области, либо распространяются по всей голове;
        • шаткость походки;
        • проблемы с координацией движения;
        • нистагм;
        • нарушение подвижности глазных яблок;
        • ослабление мышц лица;

        Такая клиническая картина развивается у людей независимо от того, на фоне каких причин возникла платибазия.

        Диагностика

        Комплекс диагностических мероприятий и ознакомление с результатами инструментальных обследований проводятся врачом-неврологом.

        Однако, помимо такого специалиста, в процессе установления правильного диагноза принимает участие:

        В первую очередь клиницист должен:

        • ознакомиться с историей болезни для выявления основного патологического источника приобретенной формы заболевания;
        • собрать и проанализировать жизненный анамнез – сюда следует отнести информацию о протекании беременности, что может указать на врожденную платибазию;
        • провести тщательный осмотр головы больного;
        • выполнить неврологические тесты;
        • детально опросить пациента или его родителей для определения факта присутствия клинических признаков и степени их выраженности.

        Среди инструментальных процедур стоит выделить:

        • КТ черепа;
        • МРТ головного мозга;
        • рентгенографию головы;
        • ультрасонографию позвоночника.

        Что касается лабораторных тестов, то в данной ситуации они не несут необходимой диагностической информации.

        Дифференцировать подобное заболевание необходимо от базилярной импрессии.

        Лечение

        В тех ситуациях, когда платибазия протекает совершенно бессимптомно, пациент не нуждается в специфическом лечении. В случае присутствия клинических проявлений, характерных для внутричерепной гипертензии (повышение внутричерепного давления), терапия ограничивается манипуляциями, направленными на ее уменьшение.

        При этом показано:

        • исключение чрезмерной физической нагрузки;
        • прием «Ацетазоламида» и препаратов калия;
        • снижение времени нахождения перед компьютером или телевизором.

        Если на фоне платибазии возникли вышеуказанные клинические проявления, то в индивидуальном порядке для каждого больного решается вопрос об осуществлении хирургического вмешательства.

        Суть нейрохирургической операции заключается в проведении резекции части затылочной кости с увеличением размеров большого затылочного отверстия.

        Такая хирургическая процедура позволит:

        • снизить давление в задней черепной ямке;
        • уменьшить сдавливание мозжечка и ствола мозга.

        Помимо этого, терапия любого варианта течения болезни может включать в себя:

        • лечебный массаж и гимнастику шейного отдела позвоночника;
        • физиотерапевтические процедуры, в частности, лекарственный электрофорез, магнитотерапия и токи Бернара;
        • сон без подушки или с применением специальных ортопедических подушек;
        • рационализацию режима труда и отдыха.

        Очень важно, что при лечении такого заболевания строго противопоказана мануальная терапия, а рецепты народной медицины неэффективны.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector