7 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Остеомиелофиброз: симптомы и лечение, причины

Миелофиброз ( Агногенная миелоидная метаплазия , Сублейкемический миелоз )

Миелофиброз – это хроническое гематологическое заболевание, характеризующееся опухолевой пролиферацией гемопоэтических стволовых клеток и фиброзом костного мозга. Основные клинические проявления включают симптомы опухолевой интоксикации и анемического синдрома (прогрессирующую слабость, бледность кожи и слизистых оболочек, потерю веса), а также увеличение селезенки (спленомегалию). Диагноз устанавливается на основании молекулярно-генетических исследований, изучения гистологической картины костного мозга. Лечение проводится с помощью химиотерапевтических препаратов. Хирургические методы лечения подразумевают трансплантацию костного мозга и удаление селезенки.

МКБ-10

Общие сведения

Миелофиброз (агногенная миелоидная метаплазия, сублейкемический миелоз) – злокачественное заболевание, при котором происходит постепенное замещение костного мозга опухолевыми стволовыми клетками и разрастающейся соединительной тканью. Впервые эту патологию описал немецкий врач Г. Хойк в 1879 году. А в 1951 году американским гематологом Уильямом Дамешеком миелофиброз был выделен в самостоятельную нозологическую единицу. При неблагоприятном течении миелофиброз способен трансформироваться в более тяжелую болезнь ‒ острый лейкоз. Распространенность миелофиброза составляет от 0,3 до 0,7 случаев на 100 тыс. населения. Пик заболеваемости приходится на возраст от 50 до 70 лет, но встречаются и молодые пациенты. Чаще страдают мужчины.

Причины миелофиброза

Существует первичный и вторичный сублейкемический миелоз. Точная причина первичного миелофиброза до сих пор не установлена. Наибольшей популярностью среди специалистов в области гематологии пользуется теория влияния генетической мутации. У большинства пациентов выявляются мутации гена тирозинкиназы (JAK2V617F), кальретикулина (CALR), тромбопоэтина (MPL), регулирующих экспрессию белков JAK-STAT сигнального пути. Гены локализуются в локусе хромосомы del3p24.

В качестве этиологического фактора изучается действие большой дозы радиоактивного излучения. Также рассматривается роль персистирующих вирусных инфекций (вируса простого герпеса, Эпштейна-Барра, цитомегаловируса), длительного приема оральных контрацептивов, миелосупрессивных лекарственных препаратов, контакта с различными органическими и неорганическими соединениями (бензолом, мышьяком). Вторичный миелофиброз развивается как исход других хронических миелопролиферативных заболеваний – истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, хронического миелолейкоза.

Патогенез

В результате повышенной экспрессии сигнальных белков в одной из стволовых костномозговых клеток запускается активная пролиферация (опухолевая трансформация). Этот процесс сопровождается вторичным воспалением с выделением цитокинов и факторов роста. Факторы роста фибробластов и эндотелия сосудов индуцируют выработку стромальными клетками костного мозга большого количества коллагена и разрастание соединительной ткани (собственно фиброз). Постепенно нормальная ткань костного мозга замещается опухолью и соединительной тканью.

При массивном поражении опухолью костного мозга клетки крови, не достигнув стадии полного созревания, попадают в системный кровоток. Это приводит к образованию очагов экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения, главным образом в печени и селезенке. Распад опухоли ведет к высвобождению мочевой кислоты, которая откладывается в тканях суставов и почечных канальцах.

Симптомы миелофиброза

Длительное время пациент чувствует себя удовлетворительно. Через несколько лет от начала заболевания постепенно появляется опухолевая интоксикация в виде общей слабости, повышения температуры до субфебрильных цифр, потливости, усиливающейся по ночам. У больного снижается аппетит, он стремительно теряет в весе. Присоединяется анемический синдром (бледность кожных покровов, головокружение, учащение сердцебиения). Характерны носовые, десневые кровотечения, геморрагические высыпания на коже. Возникают боли в суставах, кожный зуд, боли в костях.

Пациент ощущает тяжесть и боли в левом подреберье вследствие выраженного увеличения селезенки. На фоне спленомегалии развивается синдром гиперспленизма, который заключается в массивном разрушении клеток крови (в основном эритроцитов) в синусоидах селезенки. В этом случае встречаются признаки гемолиза (желтушность кожи, слизистых оболочек, потемнение мочи).

Редкие симптомы связаны с необычной локализацией очагов экстрамедуллярного кроветворения – в легких (кашель, затруднение дыхания, кровохарканье), желудочно-кишечном тракте (боли в животе, кровавая диарея). При расположении очагов в центральной и периферической нервной системе наблюдаются эпилептические судороги, нарушения чувствительности, слабость движений в конечностях, вплоть до полного паралича.

Осложнения

При миелофиброзе часто образуются тромбы, которые приводят к острому нарушению мозгового кровообращения, инфаркту миокарда, тромбоэмболии легочной артерии. Стойкое снижение уровня лейкоцитов нередко сопряжено с различными инфекциями, приобретающими тяжелое течение. Наиболее неблагоприятным осложнением считается трансформация миелофиброза в миелолейкоз (бластный криз), трудно поддающийся терапии. К нетипичным осложнениям следует отнести патологические переломы из-за деструкции трубчатых костей и портальную гипертензию, причиной которой служит длительная обструкция микротромбами внутрипеченочных вен.

Диагностика

Курацией пациентов с миелофиброзом занимаются врачи-гематологи. При общем осмотре обращает на себя внимание изменение цвета кожных покровов, слизистых (бледность или желтушность), спленомегалия при пальпации и перкуссии селезенки, иногда достигающей гигантских размеров (до лобкового симфиза). Дополнительные методы диагностики включают:

  • Общие лабораторные исследования. В начале заболевания в общем анализе крови выявляется увеличение эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, со временем сменяющееся на низкие показатели. Часто в периферической крови присутствуют незрелые формы эритроцитов, лейкоцитов (миелоциты, промиелоциты). В биохимическом анализе крови наблюдаются повышенные концентрации лактатдегидрогеназы (ЛДГ), ионизированного кальция. Отмечаются изменения коагулограммы – ускорение свертывания крови, уменьшение активированного частичного тромбопластинового времени, торможение процессов фибринолиза. В анализе мочи обнаруживаются уробилин, гемоглобин, ураты (соли мочевой кислоты).
  • Исследование костного мозга. Образец костного мозга получают с помощью трепанобиопсии. Гистологическая картина зависит от фазы заболевания. Для ранней (префибротической фазы) характерны гиперплазия всех ростков кроветворения (гранулоцитарного, мегакариоцитарного, эритроидного) с незрелостью клеток. В позднюю (фибротическую) фазу определяется большое количество коллагеновых и ретикулярных волокон (фиброз), замещающих гемопоэтическую ткань, выраженная клеточная атипия. Высокий уровень бластных клеток (более 20%) свидетельствует о трансформации миелофиброза в острый лейкоз.
  • Молекулярно-генетические тесты. Диагностика мутации генов JAK2V617F, CALR, MPL осуществляется методом FISH. Для идентификации аллельной нагрузки мутации проводится полимеразная цепная реакция real-time. Также выполняется HLA-типирование для решения вопроса о возможности трансплантации костного мозга.
  • Цитогенетические и цитохимические анализы. При цитогенетическом исследовании (кариотипировании) клеток костного мозга находят аномалии 1, 3, 6 хромосом (транслокация, трисомия, комплексные нарушения). При анализе химического состава (цитохимии) нейтрофилов активность щелочной фосфатазы оказывается в 3 раза выше нормы.
Читать еще:  Как проявляется стафилококк у взрослых и как его лечить

Для достоверной постановки диагноза гематологическим сообществом разработаны специальные критерии. Большие критерии включают повышенную клеточность костного мозга с ретикулярным и коллагеновым фиброзом, наличие мутаций генов JAK2V617F, MPL, CALR. К малым критериям относятся анемия, спленомегалия, лейкоэритробластоз (присутствие в крови незрелых форм лейкоцитов, эритроцитов), а также повышение лактатдегидрогеназы. Диагноз считается подтвержденным, если имеются 2 больших критерия или 1 большой и 3 малых критерия.

Миелофиброз следует дифференцировать в первую очередь с гематологическими заболеваниями, такими как аутоиммунные гемолитические анемии, гемобластозы (лейкозы, лимфомы). Сочетание спленомегалии с симптомами интоксикации (слабостью, субфебрилитетом, ночной потливостью) требует исключения туберкулеза, подострого инфекционного эндокардита.

Лечение миелофиброза

После постановки диагноза пациент должен быть госпитализирован в гематологический стационар. Для принятия решения о выборе тактики лечения необходимо определить степень риска, а именно — вероятность бластной трансформации и ориентировочную продолжительность жизни. С этой целью была создана «Международная шкала оценки риска и прогноза» (DIPSS). Она учитывает возраст пациента, количество форменных элементов крови, выраженность симптомов опухолевой интоксикации. Каждый признак соответствует одному баллу. Различают низкий, первый и второй промежуточный, высокий риски, при которых проводится дифференцированная терапия:

  • Медикаментозное лечение. При низком и 1-м промежуточном риске применяют глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон), эритропоэтин, альфа-интерферон. При выраженной кахексии используют анаболические стероиды (ретаболил). В ряде случаев прибегают к переливанию компонентов крови (плазмы, эритроцитарной массы, тромбоконцентрата).
  • Хирургические методы. Для пациентов со 2-м промежуточным и высоким риском терапией выбора является трансплантация костного мозга. Данная операция позволяет добиться полной ремиссии заболевания. При значительном увеличении селезенки, вызывающем компрессию соседних органов с портальной гипертензией, показано ее удаление (спленэктомия).
  • Таргетная терапия. При невозможности выполнения ТКМ назначается таргетная (прицельная) патогенетическая терапия ингибиторами JAK-киназы, которые действуют на ключевое звено патогенеза (внутриклеточный сигнальный путь). На сегодняшний день в Российской Федерации зарегистрирован только один препарат из этой группы – руксолитиниб.
  • Химиотерапия. При миелофиброзе также проводится химиотерапия цитостатиками (гидроксимочевиной, меркаптопурином, цитарабином), гамма-облучение очагов экстрамедуллярного гемопоэза. При бластной трансформации переходят к стандартному химиотерапевтическому протоколу острых лейкозов.

Прогноз и профилактика

Миелофиброз – это тяжелое заболевание с неблагоприятным прогнозом. С момента постановки диагноза средняя продолжительность жизни составляет около 5 лет. При манифестации в более молодом возрасте миелофиброз имеет менее агрессивное течение, что сопряжено с лучшим ответом на терапию и большей выживаемостью больных. Эффективных методов профилактики не разработано ввиду неизвестности этиологического фактора. Предупреждение развития вторичного миелофиброза заключается в своевременной диагностике и лечении патологий, на фоне которых он возникает — истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии.

Остеомиелофиброз

  • Бледность кожи
  • Боль в животе слева
  • Быстрая утомляемость
  • Быстрое насыщение
  • Головная боль
  • Головокружение
  • Кровотечения
  • Одышка
  • Повышенная температура
  • Пониженный иммунитет
  • Потеря веса
  • Появление опухолевого образования
  • Рассеянность
  • Слабость
  • Увеличение селезенки
  • Ухудшение зрения

Остеомиелофиброз – недуг, в основе которого лежит поражение костного мозга. Данное заболевание относится к группе лейкозов. В процессе прогрессирования болезни соединительная ткань в трубчатых костях пролиферируется, а кроветворная ткань замещается фиброзной и костной тканями. В большинстве случаев остеомиелофиброз поражает людей от пятидесяти до семидесяти лет.

Этиология

Остеомиелофиброз может появиться и развиться из-за длительного воздействия токсичных веществ и/или ионизирующего излучения. Эти факторы вызывают многие заболевания, поэтому специалисты не считают их единственными и основными причинами появления остеомиелофиброза. В большинстве случаев этот недуг является осложнением следующих заболеваний:

  • миелолейкоз. Это опухолевая болезнь крови, для которой характерно постоянное и бесконтрольное размножение и увеличение всех ростковых клеток. Опасность недуга заключается в том, что молодые недоброкачественные клетки очень быстро дозревают до взрослых форм. Миелолейкоз имеет три стадии развития. Хроническая фаза недуга характеризуется тем, что человека иногда беспокоят незначительные симптомы. Общую слабость, недомогание, пониженный аппетит и потливость по ночам больной оправдывает обычным переутомлением. Выявить миелолейкоз на хронической стадии развития довольно сложно, и в большинстве случаев удаётся случайно в процессе осуществления общего анализа крови. Эта фаза длится около четырёх лет, и если человек не предпринимает никаких мер, она перетекает в стадию акселерации. В это время патологический процесс в организме больного активизируется, и число незрелых белых кровяных телец быстро увеличивается. Именно фаза акселерации миелолейкоза и считается началом остеомиелофиброза. Если заболевание не остановить, то вскоре наступает терминальная стадия его развития. Это финальная фаза миелолейкоза, во время которой красный костный мозг почти полностью замещается недоброкачественными клетками. Как правило, именно на терминальной стадии человек погибает.
  • недуги иммунной системы. Снижение иммунитета, различные дисфункции иммунной системы являются причиной ряда заболеваний. Многие из этих болезней и способны вызвать остеомиелофиброз.

Патогенез

В процессе развития недуга поражается костный мозг, соединительная ткань разрастается, а кроветворная ткань замещается фиброзной и костной тканями. Кроме этого, у пациента наблюдается увеличение селезёнки из-за того, что именно этот орган принимает активное участие в кроветворении. Так организм человека старается компенсировать уменьшение производства форменных элементов крови в костном мозге.

Симптоматика

Нарушение процессов кроветворения, которыми характеризуется уже начальная стадия развития остеомиелофиброза, приводят к появлению клинических признаков заболевания:

  • общая слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • увеличение температуры тела;
  • уменьшение сопротивления инфекционным недугам;
  • бледность кожных покровов;
  • постепенная потеря веса;
  • быстрое насыщение, тупая боль в левой области живота, присутствие опухолевидного образования, которое легко прощупывается при пальпации. Все эти симптомы обусловлены увеличением селезёнки;
  • кровотечения либо же возникновения тромбов. Данные симптомы встречаются не очень часто и объясняются нарушением функции тромбоцитов и белых кровяных телец;
  • головные боли, рассеянное внимание, головокружения, ухудшение зрения, одышка. Это тоже не слишком часто встречаемые признаки, обусловленные повышенной свёртываемостью крови.
Читать еще:  Энурез у детей: причины и лечение

Диагностика

При появлении первых признаков заболевания обратитесь к врачу. Если остеомиелофиброз ещё не перешёл в фазу акселерации, то больного можно спасти. Приём у доктора-гематолога проходит следующим образом:

  • беседа с пациентом. Специалист поинтересуется вашим общим самочувствием и временем появления симптомов. Кроме этого, врач может задать вопросы о имеющихся хронических заболеваниях;
  • прощупывание лимфоузлов;
  • пальпация живота. Так гематолог узнаёт, насколько сильно увеличена селезёнка;
  • направление на дополнительные исследования. Правильно поставить диагноз и назначить нужное лечение доктор не может, не изучив результаты анализа крови, ультразвукового обследования, пункции костного мозга, цитохимического и цитогенетического исследований.

Лечение

На сегодняшний день нет общепринятого лечения остеомиелофиброза. На выбор терапии влияют общее состояние, возраст и перенесённые заболевания пациента, а также фаза развития недуга.

  • медикаментозное лечение. Фармакологические средства подавляют рост злокачественных клеток и способствуют процессу их естественной гибели. Зачастую пациентам назначается гливек, выпускающийся в виде таблеток. Побочные эффекты этого препарата оценить достаточно тяжело из-за того, что больной уже обладает ярко выраженными нарушениями различных органов. Тем не менее время от времени наблюдаются тошнота, рвота, жидкий стул и мышечные судороги;
  • хирургическое вмешательство. Если человек страдает от выраженного дискомфорта в животе или же у него наблюдается тромбоцитопения, доктор принимает решение удалить селезёнку. Эта операция облегчает течение остеомиелофиброза и улучшает самочувствие пациента, ведь вместе с селезёнкой из организма удаляется большое число недоброкачественных клеток. К тому же после хирургического вмешательства эффективность медикаментозного лечения заметно увеличивается;
  • пересадка костного мозга. Безусловно, этот метод даёт положительный результат, но специалисты используют его довольно редко. Всё дело в том, что пересадку костного мозга можно проводить только пациентам до пятидесяти лет, не страдающим опасными хроническими заболеваниями. Организм пожилого человека может попросту не перенести такого вмешательства. Согласно статистике, выживаемость людей старше пятидесяти лет после пересадки костного мозга составляет около 14%.

Если человек не принимает никаких мер или же ни один из предложенных методов лечения ему не подходит, то прогноз неутешителен. Остеомиелофиброз постепенно ухудшает работу иммунной системы, что приводит к тяжёлым осложнениям. Как правило, в таких случаях продолжительность жизни больного составляет от шести до восьми лет.

Остеомиелофиброз

Остеомиелофиброз — это заболевание, в основе которого лежит поражение костного мозга. Исследование костного мозга под микроскопом позволяет увидеть разрастание соединительной ткани и замещение кроветворной ткани фиброзной и костной тканями. Это приводит к нарушению процессов кроветворения и возникновению клинических симптомов болезни. Остеомиелофиброз относится к лейкозам. Характерные симптомы: общая слабость и похудание, утомляемость, снижение сопротивляемости инфекционным болезням. Кроме того, при данной патологии, как и в случае других лейкозов, происходит увеличение селезенки, участвующей в кроветворении. Таким образом организм человека пытается компенсировать снижение выработки форменных элементов крови в костном мозге. Остеомиелофиброз характеризуется также бледностью кожных покровов и медленным прогрессированием, что затрудняет раннюю диагностику. Болеют им пожилые люди.

Симптомы

  • Снижение сопротивляемости организма инфекционным заболеваниям.
  • Бледность кожных покровов.
  • Боль в верхней области живота.
  • Спленомегалия.
  • Увеличение лимфоузлов.

Первыми симптомами остеомиелофиброза являются общая слабость, утомляемость, повышение температуры тела. Затем проявляется малокровие, увеличение селезенки и лимфатических узлов. Патологические процессы, происходящие в организме человека при остеомиелофиброзе, являются необратимыми. Средняя продолжительность жизни при данном заболевании составляет примерно 6-8 лет. Постепенное снижение иммунной функции организма и развитие тяжелых осложнений происходит и при, на первый взгляд, неопасных инфекционных заболеваниях.

Причины заболевания

Эта болезнь может быть следствием длительного воздействия на организм токсичных (ядовитых) веществ или ионизирующего излучения. Однако остеомиелофиброз может быть осложнением некоторых хронических заболеваний, например, хронического миелолейкоза, болезней иммунной системы, а также онкологических заболеваний.

Остеомиелофиброз может быть выявлен только при тщательном анализе крови и костного мозга пациента. Поэтому при подозрении на эту болезнь необходимо обратиться к квалифицированному врачу.

Некоторые лекарства, например, хлорамфеникол, а также ядовитые вещества могут оказать отрицательное действие на процессы кроветворения в костном мозге. Огромное отрицательное влияние на кроветворение оказывает радиоактивное излучение.

Лечение

Вылечить остеомиелофиброз невозможно. Все средства лечения направлены только на смягчение симптомов болезни. Стимуляции кроветворения в незначительной степени способствуют так называемые анаболики (эти гормоны больше известны как допинговое средство). Кроме того, проводится облучение селезенки (в некоторых случаях ее удаляют). Оно должно проводиться осторожно, так как его эффективность невысока, а побочные действия довольно многочисленны.

Предполагается, что полноценное питание и здоровый образ жизни помогают человеку, страдающему этой болезнью, дольше сохранять жизнеспособность.

Ранняя диагностика остеомиелофиброза, в отличие от других онкологических заболеваний, не влияет на успех лечения. Однако при наличии симптомов болезни необходимо обратиться к врачу.

Врач произведет анализ крови пациента, пальпацию и эхоскопию селезенки. При подозрении на остеомиелофиброз назначат пункцию костного мозга. Обычно эту процедуру проводят в стационаре. Подробнее о проведении такой пункции можно почитать здесь (также в статье есть видео об особенностях выполнения процедуры).

Остеомиелофиброз

Остеомиелофиброз (идиопатический миелофиброз) – опухолевидное заболевание, при котором поражается костный мозг. Данная патология относится к группе лейкемий (лейкозов). Во время заболевания соединительная ткань в трубчатых костях пролиферируется, а кроветворная ткань замещается фиброзной и костной. Иногда сочетается с миелоидной метаплазией селезенки. Заболевание в основном поражает население в возрасте 50-70 лет.

Причины возникновения патологии

Остеомиелофиброз может возникать сам по себе – первичный, или развиваться вследствие агрессивного вмешательства в работу организма токсических соединений или радиоционных лучей. Также недуг развивается на фоне хронических заболеваний (миелолейкоз, онкологические заболевания или поражения иммунной системы). Миелолейкоз – опухолевидное заболевание крови, при котором увеличивается рост и деление бластных клеток. Серьезность патологии проявляется в ее летучести, аномальные клетки быстро дозревают. Миелолейкоз имеет 3 стадии развития: хроническая, акселерация, и финальная. Именно в стадии акселерации заболевание плавно переходит в остеомиелофиброз.

Читать еще:  Все о псориазе и его лечении

Иммунные заболевания провоцируют снижение иммунитета, организм становится более уязвимыми к влиянию негативных факторов внешней среды. Остеомиелофиброз сопровождается увеличением печени и селезенки, так как именно они являются кроветворными органами. Таким способом организм старается реабилитировать уменьшенное количество форменных элементов крови. В редких случаях могут увеличиваться регионарные лимфатические узлы.

Клиническая картина

Клинически остеомиелофиброз проявляется анемией гипопластического типа, наблюдается увеличение кроветворных органов и склеротическим поражением костей. Зачастую данному недугу подвержены лица пожилого возраста. Вначале постановка диагноза затруднена, так как симптоматика проявляется по типу ОРЗ. Симптомы: слабость, утомляемость, боли в костях или животе, изменения слизистой полости рта (стоматиты). Так же признаками могут быть:

  • спленомегалия – увеличение размеров селезенки;
  • гепатомегалия – увеличение печени;
  • симптомы интоксикации;
  • снижение веса, отсутствие аппетита;

Пациенты бледные, худощавые. Предъявляют жалобы на боли с левой стороны живота, пальпаторно ощущается опухолевидное образование. С нарушением функций тромбоцитов наблюдаются кровотечения или появление тромбов. В связи с повышенной коагуляцией крови наблюдают головные боли, рассеянность, снижение зрения и одышку.

Диагностика

При первых же признаках нужно незамедлительно обратиться к врачу. На ранних стадиях вылечить остеомиелофиброз возможно. Исследование проводит врач-гематолог. Для начала врач собирает анамнез. Необходимо обратить внимание на общее состояние организма, внешние признаки недуга, наличие хронических заболеваний.

Специалист проводит пальпацию лимфатических узлов, печени, селезенки. Назначает клинический анализ крови, УЗИ селезенки, стернальную пункцию. Дополнительно могут назначать цитохимическое и цитогенетическое исследование. При исследовании крови можно увидеть наличие бластных клеток в мазке.

Также наблюдается малокровие, сначала малозаметное, после прогрессирующее. Снижается цветной показатель. Под конец течения остеомилофиброза просматривается лейкопения. Лейкоцитарная формула со сдвигом влево, появляются миелобласты, промиелоциты и миелоциты. При стернальной пункции игла проходит туго, в результате плотности костной ткани, в пунктате прослеживаются ретикулоциты и бледные клеточные элементы.

Лечение

Вылечить остеомиелофиброз полностью невозможно. Терапия направлена на улучшение общего состояния пациента. Кроветворные органы стимулируют с помощью специальных, допинговых гормонов – анаболиков. Также делают облучение селезенки, в особых случаях ее удаляют. Среди врачей бытует мнение, что здоровый образ жизни и правильное питание позволяют продлить нормальную жизнедеятельность.

На данный момент нет четко разработанного лечения идиопатического остеомиелофиброза. Наилучшим решением данной патологии является трансплантация костного мозга. Еще одним способом улучшить состояние больного, снизить симптомы остеомиелофиброза является переливание крови, благодаря которому увеличивается число красных клеток крови. Используя данную терапию, можно предотвратить ухудшение состояния, контролировать одышку, слабость, усталость. Процедуру делают несколько раз, кровь, в объеме 300 мл переливают под контролем количества эритроцитов и гемоглобина.

Химио- и лучевая терапия

Это лечение позволяет устранить незрелые клетки с помощью применения цитостатиков. Данные препараты замедляют процесс роста бластов и разрушают их. Также они помогают восстановить нормальные процессы селезенки и печени, уменьшают симптомы остеомиелофиброза. Одним из побочных эффектов является снижение количества клеток красного костного мозга.

Применение Гусульфана, Мелфалана, Гидроксикарбамида дает стойкий заметный терапевтический эффект. Лучи максимально полезны в случае невозможности проведения скальпельной операции. Она помогает уменьшить размер кроветворного органа. Обычно после проведения лучевой терапии можно нормализировать работу организма на несколько месяцев.

Пересадка стволовых клеток

Прибегают к данному методу лечения, когда основная патология встречается в тандеме с полной деградацией костного мозга. Такое состояние наблюдается после проведения химио- или лучевой терапии всего тела. Они полностью убивают клетки кроветворения. После чего рекомендовано пересадить стволовые клетки от здорового донора.

Пересадку делают внутривенным способом. Клетки должны быть максимально схожи, в качестве донора лучше подходят родственники, если таковых нет, ищут среди неродственных доноров. После пересадки может пройти месяц, прежде чем клетки приживутся и начнут активно вырабатывать форменные элементы крови. На протяжении этого периода больному, для предотвращения осложненийназначают антибиотики и противовоспалительные средства

Другие методы победить недуг

Для лечения остеомиелофиброза назначают Аллопуринол. При разрушении эритроцитов вырабатывается мочевина. Ее большое накопление в крови нарушает химический баланс и приводит к подагре. Таблетированный Аллопуринол качественно и мягко минимизирует количественную долю мочевины, что полезно для здоровья пациента. Это помогает легче переносить остеомиелофиброз.

Андрогенные препараты основаны на гормонах, вырабатывающихся надпочечниками. Их принимают для лечения анемических состояний. Один из представителей данной группы медикаментов – Даназол. Побочными эффектами может быть повышенная растительность волос на теле, появление отеков и увеличение либидо. Мужчинам следует быть осторожными, данные препараты вызывают развитие рака простаты.

Прогноз заболевания

Согласно разработанной международной прогностической шкале, специалисты могут установить риск заболевания. Существует 4 степени классификации: низкий риск, средний (1 ст и 2 ст) и высокий. Низкий риск остеомиелофиброза можно поддерживать в стабильном состоянии более 10 лет. При высоком уровне продолжительность жизни может составить от года до нескольких лет. На данные группы риска влияют следующие факторы:

  • лейкоциты – большое количество, это звоночек о высоком риске;
  • гемоглобин – ниже 10 грамм на 100 мл – высокий риск;
  • количество бластных клеток;
  • возраст пациента, чем он старше, тем больше риск.

Остеомиелофиброз характеризуется продолжительностью жизни от 5 до 30 лет. Такие пациенты, как правило, имеют пожизненную инвалидность второй группы. У них на фоне идиопатического остеомиелофиброза могут развиваться злокачественные и доброкачественные патологии. К злокачественным относят острые и хронические лейкемии, метастатические карциномы, болезнь Ходжкина. Туберкулез, гиповитаминоз Д, ВИЧ-инфекции – относят к доброкачественным.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector