1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Содержание

Интерстициальная пневмония

Интерстициальная (идиопатическая) пневмония

Интерстициальная или идиопатическая пневмония (ИП) – быстроразвивающееся воспаление, образующиеся в области альвеолярных стенок и соединительных тканей паренхимы. Во время прогресса заболевания возможно образование экссудативной жидкости внутри альвеол и переход структурных элементов легких в фиброзную форму.

Патология относится к острым первичным или хроническим процессам, вызывающим нарушение дыхательных функций. Заболевание является тяжелой формой пневмонии.

Классификация интерстициальной пневмонии

ИП обобщает несколько типов патологичных состояний человека, различающихся по клиническим проявлениям:

  • идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) или фиброзирующий альвеолит также называется обычной формой интерстициальной пневмонии – относится к типичным нарушениям тканей легочного аппарата различной природы, наблюдается образование рубцов в промежуточных тканях, образование пустых полостей («сотовое» преобразование);
  • неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) – представлена равномерным воспалением соединительной ткани легких, образованием фиброза с небольшим количеством фибробластических фокусов;
  • острая интерстициальная пневмония или синдром Хаммена–Рича (ОИП) – сильный отек в области альвеолярных стенок, накопление экссудата внутри альвеол и гиалиновых мембран, образование фиброза соединительной ткани легких;
  • десквамативная или макрофагальная интерстициальная пневмония (ДИП) – равномерное воспаление небольшого размера в области соединительных тканей легочной паренхимы, наблюдается скопление макрофагов в выстилке альвеол;
  • лимфоидная или лимфоцитарная интерстициальная пневмония (ЛИП) – сочетает признаки гомогенной, выраженной лимфоцитарной инфильтрации соединительных тканей легких и перибронхиальных лимфоидных фолликулов;
  • криптогенная организующаяся интерстициальная пневмония (КОП) — тяжелый бронхиолит с организующейся пневмонией, развивается с сохранением структурного разделения легких, накоплением экссудативной жидкости внутри альвеол и образованием грануляций полипообразного типа в бронхиолах;
  • респираторный бронхиолит (РБ), ассоциированный с интерстициальной болезнью легких (ИБЛ).

Помимо перечисленных групп патология разделяется на очаговую и диффузную форму.

Чаще всего в клинической практике встречаются ИЛФ и НСИП. Стоит отметить, что ИЛФ более характерна для мужчин в возрастной категории около 65 лет, в то время как иные формы ИП чаще диагностируется у женщин в возрасте 35-55 лет.

НСИП и ДИП – формы интерстициальной пневонии в некоторых случаях диагностирующиеся у детей.

Причины заболевания и провоцирующие факторы

К инфекционным причинам развития воспалительного процесса можно отнести заражение:

  • микоплазмы;
  • хламидии;
  • легионеллы;
  • риккетсии;
  • цитомегаловирус (CMV);
  • герпес-вирус;
  • кандиды;
  • аспергиллы.

Возможно развитие паразитарного пневмоцитоза, однако чаще всего заболевание развивается из-за причин неинфекционного характера.

Факторы, провоцирующие интерстициальную пневмонию:

  1. снижение иммунитета;
  2. аутоиммунные нарушения (синдромом Шегрена, иммунопатии);
  3. ревматоидные заболевания;
  4. склеродермические нарушения;
  5. пары токсичных, химических или ядовитых веществ, отравляющие организм через органы дыхания%
  6. наличие высокой концентрации пыльцы или пылевых частиц разной природы в воздухе;
  7. воздействие медикаментозных препаратов (антибактериальные средства, химиотерапия, Амиодарон, лекарства, в состав которых входит золото);
  8. курение;
  9. лечение онкологических заболеваний цитостатическими препаратами;
  10. прохождение иммуносупрессорной терапии;
  11. ВИЧ, СПИД;
  12. патологические нарушения работы печени;
  13. нарушения вследствие трансплантационного оперативного вмешательства;
  14. занесение или пребывание в кровеносном русле гнойно-бактериальных организмов;
  15. коллагенозы.

В случае если точную причину появления заболевания выяснить не удается, патологию принято считать идиопатической.

Симптомы интерстициальной пневмонии

Интерстициальная пневмония напоминает развитие пневмонита или альвеолита и затрагивает как альвеолярные стенки, так и внеальвеолярные соединительные структуры легких. Также возможно образование вторичной экссудативной жидкости внутри полости альвеол.

На первых этапах развития воспаление затрагивает соединительные ткани легких, приводя к накоплению в их области иммунокомпетентных клеток. Иммунокомпетентные клетки, в свою очередь, синтезируют повреждающие медиаторы и фиброгенные факторы, приводящие к развитию фибропролиферативных реакций.

Особенности течения болезни

Особенности течения в зависимости от типа ИП:

  • хроническое течение (более 1 года) при идиопатическом легочном фиброзе и лимфоидной форме;
  • подострое (от нескольких месяцев до нескольких лет) или хроническое течение при неспецифической форме;
  • подострое при десквамативной форме или респираторном бронхиолите;
  • подострое или острое при криптогенной организующейся;
  • внезапное при острой форме.

Течение и форма заболевания напрямую связаны с группой клинических признаков патологии.

Общие и специфические клинические признаки

К общим признакам ИП относятся:

  • сухой кашель или кашель с незначительным выделением мокротных масс;
  • нарушение дыхательных функций, «неполный вдох»;
  • одышка (в начале при физических нагрузках, на поздних этапах и в состоянии покоя);
  • болевые ощущения в области грудной клетки;
  • нехватка воздуха в ночные часы;
  • быстрая утомляемость, слабость;
  • снижение массы тела.

Общие признаки заболевания можно спутать с другими патологиями дыхательной системы, поэтому стоит выделить более специфичные признаки развития интерстициальной пневмонии.

  1. Обсруктивные нарушения при ИЛФ (4% больных) и ДИП.
  2. «Теплая» синюшность кожи.
  3. Лихорадка при криптогенной организующейся, неспецифической или лимфоидной форме.
  4. Симптомы бактериальной пневмонии при КОП.
  5. «Пальцы Гиппократа» при ИЛФ, НСИП, ДИП и ЛИП.
  6. Идиопатический легочный фиброз постепенно развивается с проявлением одышки, кашля, болей в области мышц и слабости (кровохаркание и лихорадка не наблюдаются). На более поздних этапах больной значительно теряет в весе, наблюдаются нарушения дыхания, первичная легочная гипертензия. Тяжелая дыхательная недостаточность или признаки легочного сердца развиваются в промежуток от 2 месяцев до 2 лет.
  7. ИОП имеет схожую клиническую картину с заболеваниями гриппом и острой формой респираторного дистресс-синдрома. Течение патологии стремительное, развивается дыхательная недостаточность, отличается большим процентом смертельного исхода для пациента.

Интерстициальная пневмония может способствовать развитию таких осложнений, как карнификация легкого с образованием признаков пневмосклероза, «сотового» легкого, дыхательной или сердечной недостаточности, может быть развитие вторичных воспалительных процессов бактериальной природы.

Диагностика

В процессе диагностики патологии возможно возникновение ряда затруднений, связанных с классификацией симптомов и результатов исследований.

  • анамнез;
  • физикальный осмотр;
  • проведение рентгенологического исследования;
  • компьютерную томографию высокого разрешения (КТВР) легких;
  • исследование функции внешнего дыхания при помощи спирометрии и бодиплетизмографии;
  • открытая биопсия;
  • торакоскопическая биопсия.

Также возможен ряд мероприятий, направленных на изучение природы патогенной инфекции в случаях бактериального типа интерстициальной болезни легких.

Лечение интерстициальной пневмонии

Время выявления патологии, равно как и тип заболевания оказывают значительное влияние на скорость терапии и прогноз.

  • проведение курса лечебной физической культуры (ЛФК) и кислородотерапии;
  • использование оксигенотерапии и аппарата искусственной вентиляции легких в случае синдрома Хаммена–Рича;
  • высокие или средние дозы преднизолона с добавление цитостатических медикаментов в случае неспецифической, криптогенной, десквамативной, лимфоидной формы или респираторного бронхиолита;
  • обязательный отказ от курения (особенно при десквамативной форме патологии и респираторном бронхиолите);
  • при идиопатическом легочном фиброзе применяется курс глюкокортикостероидных препаратов или комбинации с азатиоприном или циклофосфамидом сроком от 6 месяцев с постоянным наблюдением за состоянием больного.

В каждом отдельном случае необходимо использование определенного курса медикаментов как для клинического лечения, так и для устранения симптомов.

В случае образования признаков «сотового» легкого необходима полная трансплантация пораженного органа.

Медикаментозное лечение

К возможным глюкокортикостероидам относится «Преднизолон», также возможно назначение других препаратов по усмотрению врача.

К возможным цитостатическим препаратам относятся:

Использование препаратов-цитостатиков назначается в случаях отсутствия видимых результатов кортикостероидной терапии.

Антибиотическая терапия включает:

  • пенициллины-полусинтетики – Амоксиклав, Ампициллин;
  • цефалоспориновую группу препаратов – Цефтазидим, Цефоперазон;
  • макролидовую группу – Азитромицин, Джозамицин, Спирамицин.

В случае тяжелого состояния применяется комплекс антибиотиков и необходимых пробиотиков для сохранения микрофлоры организма.

К возможным пробиотикам относятся:

Пробиотики обладают отдельной инструкцией, а также используются для профилактики нарушений микрофлоры.

Возможные антифиброзные препараты:

  • D-пеницилламин;
  • Колхицин;
  • интерферон γ-1b.

Медикаменты этого ряда препятствуют образованию и накоплению фиброзных клеток.

Симптоматическое лечение включает группу лекарственных средств, направленных на улучшение общего состояния:

  • муколитики – АЦЦ, Н-АЦ-ратиофарм, Флуимуцил, Бронкатар, Мукодин, Мукопронт, Бромгексин, Амброгексал, Амбробене, Лазольван;
  • бронходилятаторы – Ипратропия бромид, Тровентол, Сальбутамол, Тербуталин, Беротек, Спирива, Оксис турбухалер, Серевент;
  • жаропонижающие – Ибупрофен, Цитрамон, Аспирин;
  • нестероидные противовоспалительные – Диклофенак, Индометацин.
Читать еще:  Холестаз при беременности — симптомы и лечение

Симптоматическое лечение является дополнительной мерой, применяемой для поддержки организма и повышения эффективности терапии.

Также для улучшения общего состояния необходимо прохождение следующих процедур физиотерапии:

  • кислородотерапия;
  • ингаляции;
  • дециметровая терапия (ДМВ);
  • ультравысокочастотная терапия (УВЧ);
  • дренажный массаж.

Физиотерапия – это комплекс процедур, необходимых для выведения экссудата, стимуляции дыхания и проведения противомикробной обработки тканей.

Возможные последствия

К распространенным осложнениям болезнетворного процесса относятся:

  • фиброз (нарушение газообмена в легких, необратимые явления склеротического характера);
  • сердечная недостаточность;
  • дыхательная недостаточность;
  • вторичное бактериальное инфицирование;
  • рак легких (на поздних стадиях).

Развитие осложнений значительно усложняет проведение терапии, а также представляет опасность для жизни больного.

Прогноз

Прогноз лечения и последующей жизни пациента зависит от типа заболевания и наличия осложнений интерстициальной пневмонии.

  1. Средняя выживаемость пациентов 5-6 лет.
  2. В случае развития идиопатического легочного фиброза с признаками пневмосклероза, сердечной или легочной недостаточности продолжительность жизни больного не превышает 3 года.
  3. В случае синдрома Хаммена–Рича процент летального исхода варьирует от 50 до 70%.
  4. При неспецифической форме значительные улучшения общего состояния при соблюдении терапии наблюдаются у 75% больных.
  5. При неспецифической форме у 35% пациентов наблюдается выживаемость 10 лет.
  6. В ходе лечения ДИП улучшения и стабилизация состояния выявлена у 2 из 3 пациентов.
  7. Лечение ДИП демонстрирует выживаемость в промежутке 5-10 лет у 69-93% пациентов вплоть до полного исчезновения симптомов.
  8. ЛИП и КОП отличаются благоприятным прогнозом.
  9. Респираторный бронхиолит завершается после прекращения курения, однако возможно появление рецидивов.

Для того чтобы обезопасить пациентов от развития вторичной бактериальной инфекции, больным идиопатическим легочным фиброзом проводится вакцинация от ряда пневмококковых патогенов и вируса-гриппа.

Заключение

Интерстициальная пневмония – это редкая, но очень тяжелая форма заболевания, включающая в себя ряд патологичных состояний, развитие которых способно привести не только к значительному ухудшению жизни человека в период болезни, но и к летальному исходу. Для лечения пациентов применяется комплекс медикаментозных и физиотерапевтических процедур, позволяющих улучшить состояние больного и предупредить развитие осложнений.

Интерстициальная пневмония: причины, симптомы, лечение

Интерстициальная пневмония (межуточная пневмония, идиопатическая интерстициальная пневмония) представляет собой острое или хроническое воспалительное поражение, затрагивающее стенки альвеол и соединительную ткань паренхимы легких, с возможной внутриальвеолярной экссудацией с последующим переходом в фиброз.

Для интерстициальной формы пневмонии характерно длительное течение и изменение легочной структуры

Данная форма пневмонии характеризуется длительным тяжелым течением, нередко прогрессирующей фиброзной и склеротической трансформацией легких. Часто заболевание приводит к снижению качества жизни и инвалидизации больных. Обычно встречается у взрослых старше 40 лет. У лиц более молодого возраста или у детей идиопатическая форма пневмонии встречается редко.

Что собою представляет интерстициальная пневмония?

Интерстициальная пневмония представляет собой заболевание лёгких идиопатического (неизвестного, непонятного) характера. В термин интерстициальная пневмония можно включить различные формы заболевания, которые будут приведены в классификации ниже. Заболевание характеризуется преимущественным поражением лёгочного интерстиция (ткани) с явлениями фиброза (начальный этап организации соединительной ткани).

В чем отличие от обычного воспаления лёгких

Самой главной отличительной чертой интерстициальной пневмонии от обычного воспаления лёгких является образование соединительной ткани вследствие особенного течения болезни и вовлечения в процесс альвеол, их поражение и деформация. У обычной пневмонии преобладает воспалительный процесс под воздействием инфекционных агентов. Кроме того, если при обычной пневмонии можно выделить возбудителя с помощью лабораторных методов исследования, то в случае с интерстициальной пневмонией это практически невозможно сделать.

Факторы, предрасполагающие к развитию интерстициальных пневмоний

Предрасполагающие факторы не являются причинами болезни. Они могут либо быть пусковым механизмом в развитии заболевания, либо усложнять течение:

  • возраст старше 60 лет;
  • генетический фактор;
  • курение;
  • сахарный диабет.

Возбудитель

В роли возбудителей могут выступать различные бактерии, грибы, вирусы. В данном случае возбудитель не играет первостепенного значения, так как реакция организма идёт не по пути классического воспаления. Настоящие причины заболевания до сегодняшнего дня детально не изучены. Вопрос, почему вместо воспалительной реакции и регенерации (заживления) образуется соединительная ткань, остаётся открытым. Есть догадки о том, что организм начинает воспринимать свою собственную ткань как «чужеродную».

Причины заболевания и провоцирующие факторы

К инфекционным причинам развития воспалительного процесса можно отнести заражение:

  • микоплазмы;
  • хламидии;
  • легионеллы;
  • риккетсии;
  • цитомегаловирус (CMV);
  • герпес-вирус;
  • кандиды;
  • аспергиллы.

Возможно развитие паразитарного пневмоцитоза, однако чаще всего заболевание развивается из-за причин неинфекционного характера.

Факторы, провоцирующие интерстициальную пневмонию:

  1. снижение иммунитета;
  2. аутоиммунные нарушения (синдромом Шегрена, иммунопатии);
  3. ревматоидные заболевания;
  4. склеродермические нарушения;
  5. пары токсичных, химических или ядовитых веществ, отравляющие организм через органы дыхания%
  6. наличие высокой концентрации пыльцы или пылевых частиц разной природы в воздухе;
  7. воздействие медикаментозных препаратов (антибактериальные средства, химиотерапия, Амиодарон, лекарства, в состав которых входит золото);
  8. курение;
  9. лечение онкологических заболеваний цитостатическими препаратами;
  10. прохождение иммуносупрессорной терапии;
  11. ВИЧ, СПИД;
  12. патологические нарушения работы печени;
  13. нарушения вследствие трансплантационного оперативного вмешательства;
  14. занесение или пребывание в кровеносном русле гнойно-бактериальных организмов;
  15. коллагенозы.

В случае если точную причину появления заболевания выяснить не удается, патологию принято считать идиопатической.

Классификация интерстициальных пневмоний

Существует следующая классификация интерстициальной пневмонии.

  1. Идиопатический лёгочный фиброз.
  2. Неспецифическая интерстициальная пневмония.
  3. Криптогенная пневмония.
  4. Острая интерстициальная пневмония.
  5. Бронхиолит, связанный с интерстициальными заболеваниями лёгких.
  6. Десквамативная интерстициальная пневмония.
  7. Лимфоидная интерстициальная пневмония.

Прогноз

Прогноз лечения и последующей жизни пациента зависит от типа заболевания и наличия осложнений интерстициальной пневмонии.

  1. Средняя выживаемость пациентов 5-6 лет.
  2. В случае развития идиопатического легочного фиброза с признаками пневмосклероза, сердечной или легочной недостаточности продолжительность жизни больного не превышает 3 года.
  3. В случае синдрома Хаммена–Рича процент летального исхода варьирует от 50 до 70%.
  4. При неспецифической форме значительные улучшения общего состояния при соблюдении терапии наблюдаются у 75% больных.
  5. При неспецифической форме у 35% пациентов наблюдается выживаемость 10 лет.
  6. В ходе лечения ДИП улучшения и стабилизация состояния выявлена у 2 из 3 пациентов.
  7. Лечение ДИП демонстрирует выживаемость в промежутке 5-10 лет у 69-93% пациентов вплоть до полного исчезновения симптомов.
  8. ЛИП и КОП отличаются благоприятным прогнозом.
  9. Респираторный бронхиолит завершается после прекращения курения, однако возможно появление рецидивов.

Для того чтобы обезопасить пациентов от развития вторичной бактериальной инфекции, больным идиопатическим легочным фиброзом проводится вакцинация от ряда пневмококковых патогенов и вируса-гриппа.

Основные жалобы пациентов и внешние симптомы

Пациенты чаще всего жалуются на:

  • одышку;
  • сухой кашель;
  • невосприимчивость к противокашлевым препаратам;
  • слабость;
  • потерю веса;
  • изменение формы ногтевых фаланг (в форме «барабанных палочек»).

Перечисленные симптомы встречаются в 70% случаев болезни. Но всё-таки не нужно забывать о том, что каждый человек индивидуален. Очень часто пациенты обращаются уже на поздних стадия болезни, через несколько лет. Заболевание протекает медленно и незаметно в начале.

Клиническая картина

Заболевание может иметь гриппоподобное начало: резко появляется лихорадка, непродуктивный кашель и одышка. Сначала одышка отмечается только при физической нагрузке, затем – и в состоянии покоя. Возникают боли в грудной клетке, могут быть эпизоды внезапной нехватки воздуха по ночам. Появляется быстрая утомляемость, общая слабость, плохой сон, снижение аппетита и потеря веса.


В начале заболевания появляется одышка и кашель

Симптомы у большинства пациентов значительно усугубляются в течение 7–14 дней и прогрессируют вплоть до развития дыхательной недостаточности.

При различных формах могут быть разные по выраженности признаки заболевания.

Интерстициальная лимфоцитарная форма имеет незаметное начало с медленным нарастанием кашля, одышки, общей слабости, мышечных и суставных болей. Часто отсутствует лихорадка и выделение кровавой мокроты. С возникновением дыхательных нарушений может развиться кахексия, первичная легочная гипертензия. Легочное сердце при лимфоидной форме может сформироваться за период от 2-х месяцев до 2-х лет.

Синдром Хаммена – Рича, или острое интерстициальное воспаление легких развивается с клиникой гриппа и острого респираторного дистресс-синдрома. Наблюдается молниеносное течение заболевания с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью и высоким процентом летальных исходов.

Возможные изменения легочной структуры

Интерстициальная форма пневмонии характеризуются различными патологическими изменениями легочной структуры.


Межуточная пневмония может привести к патологическим изменениям легочной ткани

Изменения легочной структуры в зависимости от формы пневмонии:

Интерстициальная пневмония — симптомы и лечение

Острая интерстициальная пневмония входит в группу диффузных паренхиматозных заболеваний лёгких, которые характеризуются многими сходными чертами (неизвестная причина, близкие клинические и рентгенологические признаки), но имеют морфологические различия, разные подходы к терапии и прогноз.

В современных руководствах по пульмонологии острая интерстициальная пневмония рассматривается как заболевание, которое характеризуется прогрессирующей дыхательной недостаточностью, приводящей в большинстве случаев к летальному исходу. Лечение интерстициальной пневмонии в Юсуповской больнице имеет следующие преимущества:

Читать еще:  Онихомикоз: виды, причины, симптомы и лечение

Пациентов госпитализируют в отделение реанимации и интенсивной терапии, которое оборудовано современной медицинской аппаратурой в соответствии с европейскими и стандартами;

В палаты централизовано подаётся кислород;

Реаниматологи осуществляют контроль функциональной активности сердечно-сосудистой и дыхательной системы, уровня насыщения крови кислородом с помощью современных мониторов;

По показаниям применяют стационарные или переносные аппараты искусственной вентиляции лёгких экспертного класса.

Пульмонологи проводят лечение пациентов в соответствии с рекомендациями Российского и Европейского респираторного общества. Все случаи неспецифической интерстициальной пневмонии обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие профессора и доценты, врачи высшей квалификационной категории. Ведущие специалисты в области пульмонологии вырабатывают оптимальную тактику ведения каждого пациента.

Причины и типы заболевания

Этиология заболевания до сих пор не изучена. Считается, что интерстициальная пневмония развивается при попадании в лёгкие различных инфекционных агентов – бактерий, вирусов. Склонность к интерстициальной пневмонии развивается у людей, которые принимают определённые лекарственные препараты, курят, имеют в анамнезе аутоиммунные заболевания, болезни, поражающие иммунную систему (ВИЧ, СПИД). Пневмонию могут спровоцировать определенные виды пыли.

В зависимости от клинико-морфологических характеристик выделяют следующие типы интерстициальной пневмонии:

  • Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием лёгких;
  • Идиопатический фиброзирующий альвеолит;
  • Острая интерстициальная пневмония;
  • Неспецифическая интерстициальная пневмония;
  • Криптогенная организующая пневмония;
  • Десквамативная интерстициальная пневмония;
  • Лимфоидная интерстициальная пневмония.

Симптомы

Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием лёгких, – болезнь курильщиков со стажем более 30 лет. Преимущественно симптомы заболевания выражены незначительно, но иногда у пациентов развивается тяжёлая одышка и гипоксемия. Постепенно появляется и усиливается кашель. У части больных при выслушивании в лёгких определяются трескучие хрипы.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит обычно проявляется постепенно нарастающей одышкой и непродуктивным приступообразным кашлем, который отличается устойчивостью к противокашлевым средствам. У больных ногтевые фаланги пальцев деформированы, имеют вид «барабанных палочек». При аускультации сначала в нижних отделах, а затем над всей поверхностью лёгких определяется феномен «треск целлофана» или треск открывающейся застёжки «липучки». На поздних стадиях заболевания определяются признаки хронического легочного сердца.

Острая интерстициальная пневмония может развиться в любом возрасте, встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Заболевание характеризуется быстрым нарастанием симптомов. У большинства больных дебют заболевания сопровождается гриппоподобным синдромом. Пациенты предъявляют жалобы на наличие непродуктивного кашля, нарушение дыхания, повышение температуры тела. К неспецифическим проявлениям интерстициальной пневмонии относят следующие симптомы:

  • Учащённое дыхание и сердцебиение;
  • Синюшность кожи;
  • Крепитация или сухие свистящие хрипы в лёгких, которые выслушиваются во время аускультации.

Результаты функциональных тестов неспецифичны. Не всегда удаётся пациентам, страдающим интерстициальной пневмонией, провести функциональное обследование. Характерный признак острой интерстициальной пневмонии – выраженная гипоксемия (уменьшение насыщения крови кислородом), часто устойчивая к кислородотерапии. Средний уровень сатурации гемоглобина кислородом составляет 77 %. Большинство пациентов нуждаются в проведении искусственной вентиляции лёгких.

Во время обследования врачи выявляют рентгенологические признаки интерстициальной пневмонии: двусторонние пятнистые ретикулонодулярные тени, которые распространяются практически на все легочные поля, за исключением реберно-диафрагмальных синусов, и плотные инфильтраты. Легочные поля могут быть уменьшены в размерах, а у 30% пациентов имеет место небольшой плевральный выпот.

Типичные находки, которые врачи выявляют при проведении компьютерной томографии, – участки пониженной прозрачности паренхимы лёгких по типу «матового стекла», нарушение легочной архитектоники и расширение бронхов. Изменения по типу «матового стекла» напоминают географическую карту. Они распространены в виде пятен, редко располагаются под плеврой. Участки консолидации при компьютерной томографии обычно выявляют в нижних отделах лёгких. Часто врачи обнаруживают утолщение междольковых перегородок и внутридольковые ретикулярные затемнения.

На поздних стадиях заболевания врачи определяют следующие КТ-признаки интерстициальной пневмонии:

  • Деформацию архитектоники лёгких;
  • Тракционные бронхоэктазы;
  • Кистозные изменения.

При наличии у пациента, страдающего интерстициальной пневмонией, участков консолидации или «матового стекла» в комбинации с тракционными бронхоэктазами, прогноз неблагоприятный.

Неспецифическая интерстициальная пневмония не связана с курением, развивается в возрасте 40-50 лет. Заболевание начинается постепенно. От начала первых признаков болезни до установления диагноза проходит от 1,5 до 3 лет. Пациентов беспокоит незначительная одышка и кашель, которые не нарастают стремительно. У 50% пациентов отмечается уменьшение массы тела, у 35% больных – изменения ногтевых фаланг. Неспецифическая интерстициальная пневмония хорошо поддаётся терапии глюкокортикоидами. Прогноз для выздоровления – благоприятный.

Криптогенная организующая пневмония характеризуется вовлечением в патологический процесс конечных воздушных пространств – альвеол и альвеолярных ходов в сочетании с полипоидным бронхиолитом или без него. Встречается у мужчин и женщин в возрасте 55 лет. Начало заболевания напоминает клиническую картину гриппа. Пациентов беспокоит продуктивный кашель с выделением прозрачной бесцветной мокроты, недомогание, боли в мышцах, у них повышается температура тела. Форма ногтевых фаланг не изменяется.

В лёгких выслушиваются локализованные или распространенные трескучие хрипы. Врачи общей практики часто расценивают эти симптомы как проявление инфекционного заболевания нижних дыхательных путей, в связи с чем многим больным безуспешно проводят антибиотикотерапию. Полное выздоровление наступает только после назначения глюкокортикоидов.

Десквамативная интерстициальная пневмония по характеру патоморфологических изменений в лёгких и клиническим проявлениям близка к респираторному бронхиолиту, но отличается от него накоплением в альвеолах макрофагов. Заболевание успешно лечится глюкокортикоидами, прогноз благоприятный.

Лимфоидная (лимфоцитарная) интерстициальная пневмония встречается редко, обычно у женщин после 40 лет. Кашель и одышка нарастают постепенно в течение трёх и более лет. Заболевание проявляется лихорадкой, болью в груди и суставах, похудением. После терапии глюкокортикоидами 99% пациентов полностью выздоравливают, у 1% больных формируется диффузный интерстициальный фиброз.

Течение заболевания и прогноз

Лечение

Врачи Юсуповской больницы индивидуально вырабатывают тактику лечения каждого пациента. В случае идиопатического фиброзирующего альвеолита пульмонолог, основываясь на данных компьютерной томографии, устанавливает клинический диагноз и безотлагательно назначает адекватную терапию высокими и средними дозами глюкокортикостероидов в сочетании с циклофосфамидом. Весь период лечения врачи проводят постоянный мониторинг возможных побочных глюкокортикостероидов и цитостатических препаратов.

Эффективной терапии острой интерстициальной пневмонии в настоящее время не существует. Пациентам назначают высокие дозы глюкокортикостероидов, но и при их применении летальность остаётся очень высокой. Наибольшим эффектом обладает метилпреднизолон. После 5-10 суток от начала лечения отмечается уменьшение повреждения лёгких, полиорганной недостаточности. Выживаемость пациентов улучшается.

При быстро прогрессирующем легочном фиброзе эффективна внутривенная комбинированная терапия преднизолоном, циклофосфамидом и винкристином. Пульмонологи также применяют комбинацию циклоспорина, преднизолона и азатиоприна. У пациентов с острой интерстициальной пневмонией, вызванной кармустином и лучевой терапией, отмечается положительная динамика при применении интерферона-g.

Обязательные компоненты лечения острой интерстициальной пневмонии – кислородотерапия и респираторная поддержка. Пациентам проводят проективную вентиляцию лёгких. Учёные считают, что улучшить прогноз при острой интерстициальной пневмонии могут новые лекарственные препараты: экзогенный сурфактант, оксид азота, антицитокиновые антитела.

При всех другие формах идиопатической интерстициальной пневмонии пульмонологи назначают терапию глюкокортикоидами и направляют пациентов на консультацию в Центральный научно-исследовательский институт туберкулёза. В случаях, когда нет полной уверенности в отсутствии у пациента туберкулёзного процесса, пульмонологи учитывают, что пробная краткосрочная терапия глюкокортикоидами больных туберкулёзом менее опасна, чем пробная терапия больных интерстициальной пневмонии противотуберкулёзными препаратами в течение нескольких месяцев. При наступлении быстрого ответа на глюкокортикоидные препараты проблема с диагнозом снимается.

При наличии прогрессирующей одышки, кашля, обращайтесь в Юсуповскую больницу. Не стоит ждать, когда возникнут осложнения интерстициальной пневмонии, несовместимые с жизнью. Врачи Юсуповской больницы обладают знаниями и опытом диагностирования интерстициальной патологии легочной ткани, своевременно устанавливают диагноз и проводят адекватную терапию. Пациентов консультируют кандидаты и доктора медицинских наук, которые являются экспертами в области лечения интерстициальной пневмонии.

Интерстициальная пневмония

Интерстициальная пневмония — прогрессирующий воспалительный процесс, затрагивающий стенки альвеол и соединительную ткань паренхимы, с возможной вторичной внутриальвеолярной экссудацией и исходом в фиброзную перестройку легочных структур. Заболевание сопровождается усиливающейся одышкой, сухим или с незначительной мокротой кашлем, болью в груди, субфебрилитетом, «теплым» цианозом, сердечно-легочной недостаточностью. Диагностика интерстициальной пневмонии включает анализ данных рентгенографии и КТ легких, дыхательных тестов, биопсии легких. При интерстициальной пневмонии применяются кортикостероиды, цитостатики, оксигенотерапия, ИВЛ.

МКБ-10

Общие сведения

Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – первичное острое или хроническое воспаление межуточной ткани легких неясной этиологии, характеризующееся ее фибропролиферативными изменениями и снижением дыхательной функции. Клинико-патологическая классификация выделяет идиопатические интерстициальные пневмонии как отдельную группу интерстициальных болезней легких (ИБЛ), точную распространенность которых сложно оценить из-за редкого установления правильного диагноза.

Читать еще:  Анализ крови на синдром жильбера

Среди множества проблем пульмонологии интерстициальная пневмония занимает особое место, т. к. характеризуется длительным тяжелым течением, нередко неблагоприятным исходом из-за неуклонно прогрессирующей фиброзной и склеротической трансформации легких. При интерстициальной пневмонии почти всегда отмечается снижение качества жизни и инвалидизация больных.

Причины

Этиология идиопатической интерстициальной пневмонии до конца не изучена. К заболеванию может быть причастно нарушение иммунологического гомеостаза, а пусковым фактором выступает некий антиген, к которому организм начинает вырабатывать антитела. Развитие данной патологии могут провоцировать инфекционные агенты (микоплазмы, хламидии, пневмоцисты, легионеллы, риккетсии, респираторные вирусы, CMV, вирус герпеса) и определенные виды пыли.

Склонны к интерстициальной пневмонии курящие или ранее курившие лица, ВИЧ-инфицированные и больные СПИДом (преимущественно дети). Лимфоидная форма может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями (синдромом Шегрена), иммунопатиями (гипо- и гипергаммаглобулинемиями). Курение – одна из главных причин десквамативной пневмонии и респираторного бронхиолита. Криптогенная организующаяся пневмония имеет обычно идиопатический характер, но возможна связь с коллагенозами или медикаментозной терапией амиодароном, препаратами золота.

Патогенез

Воспаление при интерстициальной пневмонии протекает по типу пневмонита (альвеолита), носит чаще всего иммунный неинфекционный характер, затрагивая, главным образом, альвеолярные стенки и внеальвеолярную соединительную ткань легких, иногда с вторичной организацией экссудата внутри альвеол. Для интерстициальной пневмонии характерно первичное воспаление интерстициальной ткани с накоплением в ней иммунокомпетентных клеток, выделяющих различные повреждающие медиаторы (оксиданты, интерлейкин-1 и др.) на ранней стадии и фиброгенные факторы, вызывающие развитие фибропролиферативных реакций, на поздней стадии.

Классификация

Группа интерстициальных пневмоний включает в себя различные патоморфологические формы заболевания. К ним относятся:

  • обычная интерстициальная пневмония (идиопатический легочный фиброз/фиброзирующий альвеолит)
  • неспецифическая
  • острая (синдром Хаммена–Рича)
  • десквамативная (макрофагальная)
  • лимфоидная (лимфоцитарная)
  • криптогенная организующаяся
  • респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ.

Поражение при интерстициальной пневмонии может быть очаговым или диффузным, а по объему может охватывать целую долю или все легкое.

Все варианты интерстициальной пневмонии имеют некоторые патогенетические, морфологические и клинические отличия, особенности течения и прогноза:

  1. Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ). Типичны нарушение архитектоники легких гетерогенного характера, рубцевание интерстициальной ткани, «сотовая» трансформация легких с множеством тонкостенных полостей без содержимого и инфильтрации, фокусы фибробластов.
  2. Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) имеет картину однородных воспалительных изменений интерстиция и фиброза с редким возникновением фибробластических фокусов. При острой интерстициальной пневмонии (ОИП) наблюдаются резкий отек альвеолярных стенок, образование внутри альвеол экссудата и гиалиновых мембран, частое развитие интерстициального фиброза.
  3. Криптогенная организующаяся пневмония (КОП), или облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией протекает с сохранением легочной архитектоники, организованным внутриальвеолярным экссудатом и диффузными полипообразными грануляциями в бронхиолах.
  4. Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП). При десквамативной форме возникает незначительное равномерное воспаление интерстиция легочной паренхимы со скоплением альвеолярных макрофагов в выстилке альвеол.
  5. Лимфоидная интестициальная пневмония (ЛИП) проявляется сочетанием гомогенной выраженной лимфоцитарной инфильтрации интерстиция и перибронхиальных лимфоидных фолликулов.
  6. Респираторный бронхиолит. Типична бронхоцентричная миграция альвеолярных макрофагов при минимальных признаках воспаления и фиброза альвеол и интерстиция.

Наиболее часто встречаются идиопатический легочный фиброз и неспецифическая форма интерстициальной пневмонии. ИЛФ более характерен для пожилых мужчин (средний возраст 65 лет), прочие формы ИИП чаще выявляются у пациенток женского пола (35-55 лет), а неспецифическая и десквамативная иногда возникают у детей.

Симптомы интерстициальной пневмонии

Хроническое течение (более 12 месяцев) свойственно ИЛФ и ЛИП; подострое/хроническое – НСИП; подострое (месяцы и годы) – ДИП и РБ; острое/подострое – КОП; внезапное – ОИП. Клинические формы интерстициальной пневмонии сопровождаются малопродуктивным (сухим или с незначительной мокротой) кашлем, затруднением дыхания (ощущением «неполного вдоха») и нарастающей одышкой, сначала выраженной при нагрузках, затем в покое. Возникают боли в груди, эпизоды внезапной нехватки воздуха по ночам. Одышка ограничивает активность пациента, сопровождается быстрой утомляемостью, плохим сном, иногда потерей веса.

Симптомы бронхиальной обструкции при ИЛФ наблюдаются только у 4 % больных, значительно чаще они отмечаются при десквамативной форме. У больных может обнаруживаться «теплый» цианоз кожных покровов, который постепенно охватывает все тело. При КОП, НСИП, ЛИП возможна лихорадка. Проявления криптогенной формы часто напоминают симптомы бактериальной пневмонии. Для ИЛФ, неспецифической, десквамативной и лимфоцитарной интерстициальных пневмоний типичны «пальцы Гиппократа».

ИЛФ имеет незаметное начало с медленным нарастанием одышки и кашля, общей слабости, болей в мышцах и суставах, отсутствием лихорадки и кровохарканья. Прогрессирование этой формы сопровождается похуданием (вплоть до кахексии), развитием дыхательных нарушений, первичной легочной гипертензии. Тяжелая дыхательная недостаточность с проявлениями легочного сердца при ИЛФ может сформироваться за период от 2-х месяцев до 2-х лет.

Симптомы острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена–Рича) схожи с клиникой гриппа и острого респираторного дистресс-синдрома. Наблюдается молниеносное течение с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью и высоким процентом летальных исходов.

Осложнения

Осложнениями интерстициальной пневмонии могут быть карнификация легкого с формированием пневмосклероза, развитие «сотового» легкого, дыхательной и сердечной недостаточности, присоединение вторичной бактериальной инфекции. Стадию «сотового» легкого при интерстициальной пневмонии определяют как прогностически неблагоприятную в плане возникновения рака легкого.

Диагностика

Диагностика интерстициальной пневмонии затруднена, основана на результатах анамнеза, физикального осмотра, рентгенографии и КТ легких, исследования ФВД (спирометрии, бодиплетизмографии); торакоскопической или открытой биопсии легких.

При интерстициальной пневмонии выявляется мягкая крепитация: на ранней стадии, в основном, в прикорневых сегментах легких, на поздней — по всем легочным полям и в верхушках легких. Для ИЛФ типична инспираторная крепитация по типу «треска целлофана». Отмечаются жесткое дыхание, влажные или сухие мелкопузырчатые хрипы в легких. При перкуссии имеется небольшое укорочение звука, соответствующее области поражения. Инструментальная диагностика включает:

  • Функциональные дыхательные тесты. Выявляют нарушение вентиляции и расстройства диффузионной способности легких (при ИЛФ — рестриктивного типа с резким и крайне резким снижением легочных объемов).
  • Рентгенография. Рентгенологическими признаками интерстициальной пневмонии могут являться симметричные полупрозрачные затемнения по типу «матового стекла», в основном в нижних отделах легких; утолщение междолькового и внутридолькового интерстиция; кистозно-фиброзные изменения, периваскулярная и перибронхиальная инфильтрация и тракционные бронхоэктазы.
  • КТ высокого разрешения. Помогает уточнить распространенность поражения легочной ткани, оценить стадию, активность и темпы прогрессирования фиброзного процесса.
  • Биопсия. Важным этапом диагностики интерстициальной пневмонии является биопсия легкого с гистологическим анализом биоптатов легочной ткани.
  • ЭхоКГ. Эхокардиографические симптомы нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения отмечаются только при достаточно высоких показателях площади фиброзных изменений в легких.

Дифференциальная диагностика интерстициальной пневмонии проводится с бактериальной пневмонией, туберкулезом, другими ИБЛ. Лечебно-диагностические мероприятия при интерстициальной пневмонии подразумевают взаимодействие пульмонолога, торакального хирурга, врача-рентгенолога, патоморфолога.

Лечение интерстициальной пневмонии

Ранняя диагностика интерстициальной пневмонии положительно влияет на эффективность лечения и прогноз. В случае острой формы интерстициальной пневмонии поддержание дыхательной функции осуществляется с помощью оксигенотерапии и искусственной вентиляции легких. Лечение других форм базируется на применении глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков, способных оказывать выраженное противовоспалительное и иммуносупрессивное действие.

При НСИП, КОП, РБ-ИБЛ, ДИП и ЛИП показаны высокие или средние дозы преднизолона длительным курсом, при необходимости добавление цитостатических препаратов. Отказ от курения — обязательное условие разрешения десквамативной интерстициальной пневмонии и респираторного бронхиолита, ассоциированного с ИБЛ. При ИЛФ используют ГКС-монотерапию и более предпочтительные комбинации с азатиоприном или циклофосфамидом на протяжении как минимум 6 мес. с тщательным мониторингом состояния больного.

В качестве дополнительных применяются антифиброзные препараты (D-пеницилламин, колхицин, интерферон γ-1b). При развитии гипоксемии рекомендована кислородотерапия, при легочной гипертензии – вазодилататоры. Эффективно применение препаратов, влияющих на функциональную активность эндотелия — простагландинов, антиагрегантов, ингибиторов эндотелина-1, антиоксидантов. При формировании «сотового легкого» единственным методом лечения интерстициальной пневмонии является трансплантация легких.

Прогноз

Исход интерстициальной пневмонии зависит от формы заболевания и выраженности фиброза легких. Выживаемость больных в среднем составляет 5-6 лет, при ИЛФ с развитием пневмосклероза и сердечно-легочной недостаточности продолжительность жизни не превышает 3 лет. Острая интерстициальная пневмония даже при своевременном лечении имеет очень высокие показатели смертности — до 50-70%.

Клиническое улучшение и стабилизация состояния пациента в результате лечения неспецифической интерстициальной пневмонии наступает примерно в 75% случаев; около 35% больных имеют 10-летнюю выживаемость. При десквамативной форме улучшение/стабилизация наблюдаются в 2/3 случаев, а 5- и 10-летняя выживаемость достигает 93 и 69%, возможна полная ремиссия.

Большинство случаев лимфоцитарной интерстициальной и криптогенной организующейся пневмонии имеют благоприятный прогноз. РБ-ИБЛ часто разрешается при прекращении курения, в некоторых случаях имеет место упорное прогрессирование с рецидивами. Больным ИЛФ регулярно проводится вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector