0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Гипопитуитаризм – причины, симптомы, лечение

Гипопитуитаризм: симптомы и лечение

Гипопитуитаризм (гипофизарная недостаточность) – это хроническое нарушение функции передней доли гипофиза (аденогипофиза, питуитарной железы). Этот отдел мозга состоит из двух долей: передней и задней. Клетки передней доли вырабатывают 6 гормонов: АКТГ, или адренокортикотропный гормон, СТГ, или соматотропный гормон, пролактин, тиреотропный гормон, или тиротропин, фолликулостимулирующий гормон, или фоллитропин и лютеинизирующий гормон, или лютропин. При снижении или полном выпадении функции аденогипофиза количество продуцируемых им гормонов в крови резко снижается, в результате чего нарушается функция органов: периферических эндокринных желез, которые ими контролируются. В этой статье рассмотрим такое явление, как гипопитуитаризм, поговорим о его симптомах и возможном лечении.

Классификация гипопитуитаризма

Гипофизарная недостаточность может протекать в разных формах:

  • изолированная: нарушена секреция исключительно одного гормона передней доли гипофиза, например, соматотропина или тиротропина;
  • парциальная (частичная): не вырабатываются два или три, но не более, гормона передней доли гипофиза;
  • тотальная – биосинтез всех тропных гормонов аденогипофиза резко снижен или вовсе прекращен.

Также выделяют состояние, называемое промежуточно-гипофизарной недостаточностью, при этом недостаточность функции гипофиза сочетается с иной эндокринной патологией, несахарным диабетом.

Причины развития гипопитуитаризма

Структура и функция гипофиза могут быть нарушены под воздействием многих факторов. Основные из них перечислены ниже.

  1. Повреждение гипофиза вследствие недостаточного снабжения его кровью, ишемии. Возникает в результате массивного послеродового кровотечения (так называемый синдром Шихана) по причине спадения сосудов и спазма гипофизарных артерий. С данным состоянием сталкиваются треть женщин с выраженным кровотечением после родов. Реже ишемия может быть вызвана кровоизлиянием в области новообразования гипофиза, гипофизарной апоплексией.
  2. Опухолевые поражения самого гипофиза, а также ядер гипоталамуса и/или гипоталамо-гипофизарной венозной системы (аденома гипофиза, краниофарингиома, хордома, менингиома, глиома, метастатические поражения данных структур).
  3. Аневризмы сосудов, кровоснабжающих вышеуказанные структуры.
  4. Тяжелые травмы передней доли гипофиза и гипоталамуса.
  5. Инфильтративная патология, меняющая структуру гипофиза (гемохроматоз, саркоидоз, гистиоцитоз Х).
  6. Инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез, грибковые поражения, а также действие препаратов, направленных на их лечение).
  7. Поражение гипофиза аутоиммунной природы: аутоиммунный гипофизит (нередко развивается у беременных женщин или в послеродовый период; в половине случаев протекает параллельно с другими аутоиммунными эндокринными заболеваниями).
  8. Повреждение клеток передней доли гипофиза радиолучами или в процессе хирургического вмешательства, связанного с онкопатологией непосредственно гипофиза или органов, расположенных рядом. В этом случае гипопитуитаризм называют ятрогенным.

Существует наследственная форма гипопитуитаризма, связанная с дефектом гена, расположенного в Х-хромосоме. В этом случае данным заболеванием страдают одновременно несколько членов семьи, а само оно классифицируется, как идиопатический гипопитуитаризм.

Клинические проявления гипопитуитаризма

У взрослых пациентов, страдающих гипопитуитаризмом, могут определяться следующие клинические проявления заболевания:

  • морщинистость кожи;
  • бледность кожных покровов;
  • микседематозное (отечное) лицо;
  • выпадение волос в подмышечных впадинах;
  • атрофия молочных желез, нарушения менструального цикла (у женщин);
  • снижение артериального давления, или гипотония;
  • снижение уровня глюкозы в крови, или гипогликемия;
  • выпадение волос в лобковой области;
  • атрофия наружных половых органов и половых желез;
  • слабость мышц, последующая их атрофия.

Симптомы гипопитуитаризма появляются только тогда, когда нормально функционирующих клеток остается менее, чем 10% от исходного их количества. Как правило, болезнь развивается медленно, в течение многих лет, постепенно прогрессируя. Первыми признаками заболевания являются симптомы недостаточности фолликулостимулирующего (фолитропина) и лютеинезирующего (лютропина) гормонов передней доли гипофиза. Если гипопитуитаризм дебютирует в пубертатном периоде, у ребенка отмечаются евнухоидные пропорции тела (укороченное туловище и длинные конечности), задерживается половое развитие. У женщин при данном состоянии снижается половое влечение, нарушается менструальный цикл, волосы в подмышечных впадинах и на лобке выпадают, молочные железы и половые органы атрофируются. У мужчин резко снижаются потенция и половое влечение, волосы на лице, в подмышечных впадинах, на лобке выпадают, яички атрофируются. Также одним из ранних симптомов гипопитуитаризма является нарушение обоняния.

Недостаточность выработки гипофизом соматотропного гормона в детском возрасте проявляется резким замедлением темпов роста, а у взрослых – неожиданным снижением уровня глюкозы в крови, симптомами гипогликемии.

В случае снижения секреции тиреотропного гормона дети начинают отставать в физическом и умственном развитии, а у взрослых развивается гипофункция щитовидной железы, то есть гипотиреоз с характерными для него признаками.

Сниженное содержание в крови кортикотропного гормона, или кортикотропина, влечет за собой снижение функции коры надпочечников, так называемый гипокортицизм. Симптомами данного состояния являются отсутствие пигментации, бледность кожи, похудение пациента, резко выраженная слабость в мышцах, снижение артериального давления (артериальная гипотензия), замедление частоты сердечных сокращений (брадикардия), диспептические расстройства (тошнота, рвота и другие). Кроме того, у таких больных выражены проявления гипогонадизма (см. выше).

При опухолях гипофиза отмечаются изменения со стороны глазного дна, выпадение наружной (височной) половины левого и правого полей зрения.

В случае патологии гипоталамуса могут диагностироваться проявления несахарного диабета, нарушения аппетита, сна и терморегуляции.

Кровоизлияния в опухоль гипофиза проявляются синдромом острого гипопитуитаризма: внезапно возникшей мучительной головной болью, потерей зрения, резким снижение практически до 0 артериального давления, потерей сознания, менингеальными симптомами.

Диагностика гипопитуитаризма

Для успешной постановки диагноза врач должен обратить пристальное внимание на жалобы больного, данные анамнеза жизни (когда заболел, с чего началась болезнь, как прогрессировала, последовательность появления симптомов) и заболевания (воспалительные заболевания головного мозга, травмы его, массивные кровопотери).

Больному обязательно будут назначены диагностические гормональные тесты – определение базального уровня гормонов передней доли гипофиза, а также половых гормонов, гормонов коры надпочечников и щитовидной железы. Следует помнить, что, в случае определения низкого базального уровня гормонов периферических эндокринных желез (щитовидной, половых, надпочечников), сразу диагноз гипопитуитаризм не выставляется, поскольку причины снижения содержания гормонов в крови могут быть разными. Чтобы выяснить, чем вызвано данное явление, следует провести стимулирующие функциональные пробы со специальными веществами.

Чтобы визуально оценить состояние турецкого седла (области, в которой расположен гипофиз) и находящихся рядом с ним органов, больному назначают инструментальные методы исследования, такие, как рентгенография, компьютерная или магнитно-резонансная томография черепа и турецкого седла.

Патологические изменения на глазном дне, сужение полей зрения, определенные при обследовании офтальмологом также свидетельствуют в пользу диагноза гипопитуитаризм и в ряде случаев помогают определиться с причиной заболевания.

Дифференциальная диагностика

В первую очередь следует дифференцировать гипопитуитаризм с заболеванием, называемым неврогенной анорексией. Общими признаками этих патологий являются плохой аппетит и исхудание вплоть до истощения (кахексии). Однако неврогенная анорексия отличается по многим признакам, таким, как сохраненная двигательная активность больного (точнее, больной: женщины страдают данной патологией гораздо чаще, чем мужчины) и не измененные вторичные половые признаки. Дебютирует анорексия, как правило, в молодом возрасте, после сознательного стремления похудеть и связанного с этим стремлением резкого отказа от приема пищи.

Идиопатический гипофизарный нанизм также следует отличать от ряда заболеваний, провоцирующих низкорослость. Это врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденный гипотиреоз, сахарный диабет (синдром Нобекур, Мориака), раннее половое созревание, генетические артропатии. Также препятствовать росту могут тяжелые соматические заболевания. Отдельно стоит сказать о так называемой семейной низкорослости: это конституциональная задержка роста, наблюдающаяся одновременно у нескольких или даже у всех членов одной семьи.

Читать еще:  Слоящиеся ногти на руках

Существует ряд редких генетически обусловленных патологий, в некоторой степени сходных по клиническому течению с гипопитуитаризмом, и про них тоже важно помнить в момент постановки диагноза:

  • синдром Ларона: нечувствительность периферических тканей к соматотропному гормону, связанная с дефектом гена его рецептора;
  • синдром Гетчинсона-Гилфорда, или прогерия: синдром преждевременного старения организма;
  • синдром Секкеля: карликовость в сочетании с микроцефалией (маленькими размерами черепа);
  • синдром Рассела-Сильвера: внутриутробная задержка роста, сочетающаяся с целым рядом других аномалий;
  • синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля: низкорослость, сочетающаяся с гипофизарным ожирением, недоразвитием половых признаков, слепотой, слабоумием и аномалиями физического развития;
  • синдром Прадера-Вилли: помимо низкорослости определяется ожирение, снижение умственного развития, недоразвитие половых органов, слабость мышц;
  • ахондроплазия: генетически обусловленная патология, приводящая к недоразвитости длинных костей и, как следствие, к карликовости, в сочетании с другими врожденными аномалиями.

Лечение гипопитуитаризма

С целью лечения данного заболевания, как правило, проводится заместительная гормональная терапия, восполняющая недостаток в организме того или иного гормона.

Недостаточность гонадотропных гормонов у мужчин компенсируется введением препаратов Тестенат, Метилтестостерон, Тестобромлецит, Андриол и других. Доза вводимого лекарственного средства зависит от исходного уровня в крови тестостерона.

Женщинам, в отличие от мужчин, гормональную терапию следует проводить циклами: 25 дней вводить эстрогены, а следующие 5 дней – медроксипрогестерон. Методом выбора является терапия препаратом Кломифен. Его вводят, начиная с 5го дня цикла 5 дней подряд. Если эффект от проводимой терапии отсутствует, 12 дней подряд вводят Пергонал, после чего стимулируют овуляцию введением хорионического гонадотропина.

В случае недостаточности тиреотропина систематически вводят тиреоидные гормоны.

При недостаточности кортикотропина назначают глюкокортикоиды (Кортизол, Дексаметазон).

Если гипопитуитаризм вызван опухолью гипоталамуса или гипофиза, показано оперативное вмешательство или лучевая терапия на пораженную область.

В случае кровоизлияния в гипофиз больной нуждается в неотложной медицинской помощи, направленной на борьбу с острой недостаточностью коры надпочечников.

Прогноз при гипопитуитаризме

Если заболевание выявлено не на глубокой стадии и своевременно назначены достаточные дозы недостающих гормонов, качество жизни пациентов существенно улучшается, то есть прогноз благоприятный.

К какому врачу обратиться

Гипопитуитаризм — эндокринное заболевание, его лечит врач-эндокринолог. Дополнительно больного осматривают невролог или нейрохирург, офтальмолог. Помощь в диагностике и лечении окажет онколог, кардиолог (при сосудистых заболеваниях головного мозга, инфекционист (при нейроинфекциях), иммунолог (при аутоиммунном поражении), акушер-гинеколог (при развитии заболевания у беременных женщин или после родов).

Пангипопитуитаризм

Пангипопитуитаризм — функциональная недостаточность аденогипофиза, характеризующаяся стойким дефицитом всех тропных гормонов и гипофункцией периферических эндокринных желёз. При пангипопитуитаризме наблюдаются задержка роста и развития у детей, резкая потеря веса, сильная слабость, половая дисфункция, признаки гипотиреоза и гипокортицизма, психоневрологические нарушения, гипофизарная кома. Диагностика пангипопитуитаризма включает исследование базальных уровней тропных гормонов, эстрадиола, тестостерона, Т4, кортизола в крови и моче, различные провокационные пробы, нейрорадиологическое обследование. Лечение пангипопитуитаризма зависит от генеза заболевания, заключается в проведении соответствующей заместительной гормональной терапии, хирургическом удалении опухоли гипофиза.

Общие сведения

Гормоны передней доли гипофиза (АКТГ, ЛГ, СТГ, ТТГ, ФСГ и пролактин) — основные регуляторы деятельности периферических желез внутренней секреции (щитовидной железы, коры надпочечников, яичников и семенников), оказывают опосредованное влияние практически на все жизненно важные функции организма. Тотальное снижение или прекращение секреции тропных гормонов при пангипопитуитаризме приводит к вторичной недостаточности соответствующих эндокринных желез-мишеней и развитию симптомов гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма, низкорослости, агалактии и др.

Первичный пангипопитуитаризм развивается вследствие врожденного или приобретенного деструктивного поражения передней доли гипофиза. При вторичном пангипопитуитаризме дефицит аденогипофизарных гормонов обусловлен повреждением ядер гипоталамуса и снижением или отсутствием секреции гипоталамических рилизинг-гормонов. Клинические признаки пангипопитуитаризма обнаруживаются, как правило, при повреждении (выраженной субкапсулярной атрофии и рубцовой трансформации) не менее 90-95% функционально активной гипофизарной ткани. Прогрессирующая атрофия и выраженный фиброз с нарушением всех функций наблюдается во внутренних органах, гладкой и скелетной мускулатуре. Чаще всего (в 65% случаев) пангипопитуитаризм встречается у женщин молодого и среднего возраста (от 20 до 40 лет).

Причины пангипопитуитаризма

К недостаточности секреции тропных гормонов при пангипопитуитаризме могут приводить различные патологические состояния передней доли гипофиза и гипоталамуса. Чаще всего пангипопитуитаризм возникает при нарушениях кровообращения гипоталамо-гипофизарной области (ишемический некроз, инфаркт ткани гипофиза, апоплексия гипофиза, сосудистый тромбоз, аневризмы внутренней сонной артерии).

В зоне повышенного риска по развитию пангипопитуитаризма находятся женщины с массивной (более 1 л) кровопотерей во время родов, абортов (синдром Симмондса — Шиена, гипоталамо-гипофизарная кахексия), приводящей к гиповолемии, артериальной гипотензии, шоку и циркуляторной гипоксии гипофиза. Повторные и частые беременности и роды, вызывая функциональное напряжение гипофиза, предрасполагают к развитию пангипопитуитаризма.

Ишемические изменения в гипофизе у мужчин могут возникать в результате обильных желудочно-кишечных и носовых кровотечений. Имеется высокая вероятность развития пангипопитуитаризма при доброкачественных опухолях гипофиза и гипоталамуса (аденома, краниофарингиома, киста, менингиома, ангиома ножки гипофиза) или метастазах злокачественных опухолей в гипоталамо-гипофизарную область.

Полученные тяжелые черепно-мозговые травмы с внутримозговыми кровоизлияниями, хирургические вмешательства и лучевая терапия по поводу гипоталамических и гипофизарных опухолей могут стать причиной повреждения клеток аденогипофиза и/или гипоталамуса.

К более редким причинам пангипопитуитаризма относят болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена, саркоидоз, гемохроматоз. Некоторые инфекции (туберкулез, малярия, сифилис, энцефалит, грипп) способны вызвать воспалительно-деструктивные изменения, разрушающие ткань гипофиза. Тяжелый токсикоз второй половины беременности также может провоцировать аутоиммунное поражение железы — лимфоцитарный гипофизит с инфильтрацией и замещением ткани гипофиза на лимфоидную с развитием его функциональной недостаточности. В некоторых случаях причины пангипопитуитаризма выявить не удается (идиопатический пангипопитуитаризм).

Симптомы пангипопитуитаризма

Клиническая картина пангипопитуитаризма включает специфические симптомы сочетанной полиэндокринной недостаточности и разнообразные нейровегетативные проявления. Выраженность симптоматики пангипопитуитаризма зависит от степени деструктивного поражения аденогипофиза. Обычно заболевание развивается постепенно, в редких случаях имеет острое начало и может в короткий срок привести к смерти больного. Первыми обычно снижаются соматотропная и гонадотропная функции, затем тиреотропная и адренокортикотропная активность.

Частичная или полная недостаточность гонадотропинов (ЛГ и ФСГ) при пангипопитуитаризме приводит к нарушению регуляции половых желез. У мужчин снижается уровень тестостерона, либидо и потенция, постепенно исчезают вторичные половые признаки (оволосение на подбородке, в подмышечных впадинах, на лобке), развивается атрофия предстательной железы, яичек, семенных пузырьков и полового члена, олигоазооспермия. У женщин исчезают признаки эстрогенной активности, наступает аменорея и гипотрофия внутренних и наружных половых органов, грудных желез, депигментация ареола сосков, послеродовая агалактия (синдром Шиена).

Доминирующим симптомом пангипопитуитаризма является резкое снижение массы тела с потерей подкожно-жирового слоя, атрофией мышц и уменьшением объема внутренних органов вплоть до кахексии. Со стороны кожных покровов при пангипопитуитаризме отмечаются снижение потоотделения, шелушение и сморщивание, развитие восковидного оттенка с участками грязно-землистой пигментации на лице и в кожных складках, акроцианоз. Трофические нарушения способствуют декальцинации костной ткани, развитию остеопороза, разрушению зубов, выпадению волос.

При гапоталамо-гипофизарных опухолях возникает повышение внутричерепного давления, головные боли, снижение остроты зрения. Дефицит ТТГ при пангипопитуитаризме приводит к появлению признаков гипотиреоза: вялости, сонливости, брадикардии, снижению АД, атонии желудочно-кишечного тракта.

Недостаточность АКТГ вызывает вторичный гипокортицизм, усугубляющий недомогание и гипотонию, снижающий резистентность организма к интеркуррентным инфекциям и стрессовым ситуациям, способствующий развитию гипогликемии, тяжелых диспепсических расстройств. Больные пангипопитуитаризмом испытывают резкую слабость, адинамию, нарушение терморегуляции, неврологические нарушения (полиневриты, полирадикулоневриты с выраженным болевым синдромом). Недостаточность гормона роста (СТГ) и тиреотропина у детей с пангипопитуитаризмом обуславливает задержку роста (гипофизарную карликовость), отставание полового развития, когнитивные нарушения.

При всех вариантах пангипопитуитаризма наблюдается нарушение психического здоровья: снижение эмоциональной активности, апатия, депрессия, явления старческой инволюции. При пангипопитуитаризме высок риск развития ортостатического коллапса и коматозного состояния вследствие сочетания острой надпочечниковой недостаточности и прогрессирующего гипотиреоза. Гипофизарная кома может развиваться внезапно, с нарастанием адинамии (вплоть до полной обездвиженности), признаков гипонатриемии и гипогликемии, тетанического синдрома, гипотермии.

Читать еще:  Особенности расходящегося косоглазия у детей

Диагностика пангипопитуитаризма

Диагностика пангипопитуитаризма основана на анализе анамнестических данных, клинической картины, результатов гормонального, нейрорадиологического, офтальмологического обследования и рентгенографии.

Для оценки нарушения функции органов — мишеней при пангипопитуитаризме исследуют уровни гормонов эндокринных желез: ТТГ и Т 4, АКТГ, 17-ОКС, ЛГ и ФСГ, СТГ, пролактина, тестостерона, эстрадиола, кортизола в крови и моче. Для уточнения резервов гипофизарных гормонов проводят диагностические тесты (стимуляционные пробы с введением рилизинг-гормонов, приемом метирапона, гипогликемическую пробу с инсулином и др.). Часто в лабораторной диагностике используют определение содержания в крови соматомедина-С (инсулиноподобного фактора роста — ИФР-1), отражающего уровень СТГ.

Важное диагностическое значение при пангипопитуитаризме имеют наличие гипохромной и нормохромной анемии, иногда лейкопении с эозинофилией и лимфоцитозом, низкого уровня глюкозы и повышенного содержания холестерина в крови. Для визуализации структурных аномалий гипофизарно-гипоталамической области при пангипопитуитаризме выполняют МРТ или КТ, позитронную эмиссионную томографию (ПЭТ) головного мозга, конусную боковую краниографию турецкого седла, для выявления сосудистых аномалий или аневризм – церебральную ангиографию. Также показаны рентгенография органов грудной клетки, черепа, позвоночника, костей рук для определения костного возраста у детей и наличия явлений остеопороза у взрослых, исследование полей зрения.

Дифференциальная диагностика пангипопитуитаризма в эндокринологии проводится с первичными эндокринопатиями, полиэндокринным аутоиммунным синдромом, заболеваниями, приводящими к резкому похуданию и истощению (злокачественными новообразованиями, туберкулезом, энтероколитами, тропической диареей (спру), порфирией, психогенной анорексией, дистрофической миотонией).

Лечение пангипопитуитаризма

При пангипопитуитаризме для компенсации утраченных функций периферических эндокринных желез назначают соответствующую гормонально-заместительную терапию с индивидуальным подбором доз и схем приема препаратов. В терапии пангипопитуитаризма для стимуляции линейного роста у детей применяют соматотропин; для устранения симптомов гипотиреоза — тиреоидные гормоны (левотироксин натрия), при надпочечниковой недостаточности — преднизолон, гидрокортизон (иногда в сочетании с минералокортикоидами).

В лечении проявлений гипогонадизма показаны половые гормоны: у женщин — препараты эстрогена и прогестерона для восстановления менструальной функции, гонадотропины (гонадолиберин) при бесплодии, у мужчин — тестостерон – для нормализации полового влечения и потенции.

В случае пангипопитуитаризма опухолевого генеза параллельно с заместительной терапией проводят адекватное лечение опухоли: при небольших размерах опухоли — транссфеноидальное микрохирургическое удаление в сочетании с лучевой терапией, при пролактиномах — прием агонистов допамина (бромкриптина, каберголина) по показаниям дополненный хирургическим вмешательством или лучевой терапией. При апоплексии гипофиза оправдана неотложная декомпрессия гипофиза транссфеноидальным доступом, а также использование высоких доз глюкокортикоидов.

Прогноз и профилактика пангипопитуитаризма

Прогноз при пангипопитуитаризме определяется первопричиной, обусловившей функциональную недостаточность аденогипофиза и адекватностью лечебных мероприятий (хирургического лечения, ЗГТ). После проведенного лечения пангипопитуитаризма необходима оценка гормонального статуса пациента (через 3, 6, 12 месяцев и далее ежегодно), при развитии дефектов зрения – показаны рентгенография области турецкого седла и визуализация гипофиза (каждые 2 года в течение 10 лет).

Профилактические меры включают предотвращение массивных послеродовых и иных кровотечений, ЧМТ, нейроинфекций и др. повреждающих гипофиз факторов.

Гипопитуитаризм

Что такое гипопитуитаризм?

Гипофиз является небольшой железой в основании мозга, он вырабатывает различные гормоны. Гипопитуитаризм — это заболевание, при котором в гипофезе останавливает производство гормонов. Гипофиз вырабатывает множество гормонов:

  • Адренокортикотропный гормон (АКТГ): контролирует выработку надпочечниками гормонов кортизола и дегидроэпиандростерона (ДГЭА).
  • Тиреотропный гормон (ТТГ): контролирует работу и производство гормонов щитовидной железы.
  • Лютеинизирующий гормон (ЛГ) и фолликулостимулирующий гормон (ФСГ): ЛГ и ФСГ совместно контролируют фертильность у обоих полов и секрецию половых гормонов (эстрогена и прогестерона из яичников у женщин и тестостерона из яичек у мужчин).
  • Гормон роста (ГР): необходим в детстве для роста, а также оказывает влияние на весь организм на протяжении всей жизни.
  • Пролактин (ПРЛ, лактотропный гормон): необходим для кормления грудью.
  • Окситоцин: необходим во время родов и при кормлении грудью.
  • Антидиуретический гормон (также известный как вазопрессин).

Простыми словами, гипопитуитаризм может отключить выработку одного, нескольких или всех гормонов гипофиза. Таким образом, необходима полное обследование, чтобы определить, какой гормон в дефиците. При недостатке гормонов, необходима заместительная гормональная терапия. Замена гормонов доступна для всех гормонов гипофиза, кроме пролактина и окситоцина.

«Гипо, греч. Hypo» в переводе с греческого Hypo означает «ниже нормы» или «нехватка»

Причины гипопитуитаризма

Существует множество причин гипопитуитаризма (см. Таблицу 1 ниже). Наиболее распространенной причиной гипопитуитаризма является опухоль гипофиза (также известная как аденома гипофиза).

Аденомы гипофиза практически всегда доброкачественные (не злокачественные). Однако сама аденома гипофиза может оказывать давление на оставшуюся нормальную часть гипофиза и ограничивать или даже разрушать ее способность продуцировать гормоны соответствующим образом.

Иногда аденомы гипофиза вырабатывают слишком много одного гормона (например, ГР или пролактина), состояние называется гиперпитуитаризмом, одновременно вызывая недостаточное производство других гормонов, вырабатываемых в соседней нормальной гипофизарной железе.

В этом случае снижение уровня некоторых гормонов (например, гипопитуитаризм из-за дисфункции щитовидной железы, надпочечников и половых гормонов) может сопровождаться перепроизводством других гормонов.

Гипопитуитаризм также может возникнуть в результате хирургического вмешательство на гипофизе, при котором может повредиться часть нормального гипофиза. Это также может быть результатом лучевого лечения, которое со временем может повредить нормальный гипофиз, даже если гипофиз работал нормально, когда пациенту впервые диагностировали аденому гипофиза. Таким образом, полный анализ гормонов гипофиза требуется как до, так и после операции или лучевой терапии.

Другие опухоли, которые растут вблизи гипофиза (например, краниофарингиома, киста кармана Ратке) также могут вызывать гипопитуитаризм. Кроме того, опухоли, которые метастазируют от раковых заболеваний в другие части тела, могут распространиться и на гипофиз, что приведет к гипопитуитаризму.

Воспаление гипофиза также может вызывать гипопитуитаризм (см. Таблицу 1). Саркоидоз и гистиоцитоз являются типами хронического воспаления, которое также может привести к гипопитуитаризму.

Излучение полученное при опухоли гипофиза, может со временем привести к потере гормонов гипофиза. На самом деле, это должно быть ожидаемым следствием лучевой терапии. Тем не менее, этого может не произойти в течение нескольких месяцев или даже лет после лечения. Таким образом, регулярный мониторинг производства гормонов гипофиза имеет важное значение.

Апоплексия гипофиза относится к внезапному кровоизлиянию в аденому гипофиза и может вызвать быстрое начало гипофизарной недостаточности. Это может привести к двоению в глазах (диплопия) и/или потере зрения, тяжелому самочувствию, а также потребовать экстренного вмешательства.

Тяжелая травма головы, обычно сопровождаемая комой или другими неврологическими проблемами, также может вызывать гипопитуитаризм. Приблизительно у 15% пациентов с тяжелой травмой головы в анамнезе был обнаружен дефицит гормона роста. Другие дефициты гормонов могут также возникнуть после тяжелой травмы головы.

  • Не функционирующая аденома гипофиза.
  • Функциональная аденома гипофиза.
  • Операция на аденоме гипофиза.
  • Краниофарингиома (доброкачественная экстрааксиальная медленно растущая опухоль).
  • Киста кармана Ратке.
  • Метастазы раковой опухоли.
  • В области гипофиза.
  • В области всего мозга.
  • Аутоиммунный лимфоцитарный гипофизит (АЛГ).
  • Туберкулез.
  • Менингит.
  • Саркоидоз.
  • Лангергансоклеточный гистиоцитоз.
  • Синдром Шихана (послеродовый инфаркт гипофиза).
  • Тяжелая степень сотрясения мозга и проч. травмы головы.

Симптомы гипопитуитаризма

Симптомы зависят от того, какой гормон или гормоны отсутствуют.

  1. Дефицит АКТГ, вызывающий нехватку кортизола: Симптомы включают слабость, усталость, потерю веса, боль в животе, низкое кровяное давление и низкий уровень натрия в сыворотке. В период сильного стресса, инфекции или операции, дефицит кортизола может привести к коме и смерти. АКТГ также стимулирует секрецию ДГЭА из коры надпочечников.
  2. Дефицит ТТГ, вызывающий нехватку гормонов щитовидной железы: Симптомы включают усталость, слабость, трудности с потерей веса, общую отечность тела, чувство холода, запоры, проблемы с памятью и неспособность сосредоточиться. Кожа может стать сухой и цвет лица бледным. Кроме того, также могут возникнуть анемия, высокий уровень холестерина и проблемы с печенью. Пациенты с тяжелым или длительным дефицитом могут казаться вялыми. Редко, серьезный дефицит гормонов щитовидной железы может вызвать кому, низкую температуру тела и даже смерть.
  3. Дефицит ЛГ и ФСГ у женщин: дефицит ЛГ и ФСГ может привести к потеременструальных циклов, бесплодию, снижению полового влечения и сухости влагалища, остеопорозу, что может привести к переломам костей.
    Дефицит ЛГ и ФСГ у мужчин: дефицит ЛГ и ФСГ у мужчин может вызвать потерю либидо (снижению полового влечения), трудности в достижении и поддержании эрекции, бесплодия из-за низкого количества сперматозоидов, а также остеопороз, который может привести к переломам костей.
  4. Дефицит гормона роста (ГР): у детей дефицит ГР вызывает замедление или отсутствие роста и увеличение жира в организме. У взрослых дефицит гормона роста может вызывать снижение энергии и физической активности, изменение состава тела (увеличение жира, уменьшение мышечной массы), тенденцию к увеличению сердечно-сосудистых факторов риска/заболеваний и снижению качества жизни (включая социальную изоляцию).
  5. Дефицит ПРЛ: В случае дефицита пролактина мамы могут быть не в состоянии кормить грудью после родов.
  6. Дефицит антидиуретического гормона: недостаток этого гормона приводит к несахарному диабету. Несахарный диабет не то же самое, что сахарный диабет, который также известен как диабет типа 1 или типа 2 или просто диабет. Симптомы несахарного диабета включают повышенную жажду и частое мочеиспускание, особенно ночью. Сами аденомы гипофиза редко вызывают несахарный диабет, если только это не происходит после операции. Если несахарный диабет возникает самостоятельно, это обычно указывает на наличие какого-либо другого вида опухоли или воспаления в этой области.
Читать еще:  Шугаринг в домашних условиях, рецепт приготовления

Половое влечение у женщин частично контролируется гормоном ДГЭА (который контролируется АКТГ). ДГЭА — слабый андроген (мужской гормон, такой же как тестостерон). У мужчин ДГЭА мало функционально релевантен, поскольку присутствуют гораздо более высокие уровни мощного мужского гормона тестостерона. Тем не менее, у женщин дефицит ДГЭА может способствовать ухудшению качества жизни (усталость, депрессия) и нарушению полового влечения и удовольствия во время секса.

Схема гипофиза, гормонов, которые он производит, и органов, на которые они влияют. Влияние гормона роста (ГР) показан отдельно слева.

Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм – заболевание, для которого характерно снижение или полное прекращение выработки гормонов гипофизом, с последующим развитием гипотиреоза, гипокортизацизма и гипогонадизма различной степени выраженности. При этом клиническая картина заболевания может различаться у разных пациентов, в зависимости от того, работа каких именно эндокринных желез корректируется гормоном, продукция которого гипофизом снижена или прекращена.

Иногда заболевание начинается резко, но постепенное прогрессирование более характерно для гипопитуитаризма. Достаточно долгое время возможно скрытое протекание болезни.

Нарушение функционирования передней доли гипофиза может стать причиной дефицита одного (изолированный или парциальный гипопитуитаризм), нескольких, а иногда и всех (пангипопитуитаризм) гормонов, которые она продуцирует.

Причины

Для развития этого заболевания существует множество причин. К ним относятся разного рода поражения гипофиза или ядер гипоталамуса, которые регулируют работу гипофиза. Например, опухоли головного мозга, травмы черепа, сосудистые нарушения, такие как аневризмы, артерииты, кровоизлияния в гипофиз. Гипопитуитаризм может развиться после оперативного вмешательства в гипоталамо-гипофизарную зону или облучения этой области любым видом ионизирующего излучения.

Снижение функции гипофиза могут вызвать тяжелые инфекционные заболевания, например, туберкулез, сифилис, малярия, а также вирусные инфекции, такие как грипп, менингиты. Заболевание может развиться в результате энцефалита, тифа, дизентерии, грибковых поражений и гнойных процессов в организме.

Женщины могут заболеть гипопитуитаризмом из-за осложнений во время беременности и родов, таких как эклампсия, сепсис, тромбоэмболия и массивные кровопотери, так как они приводят к нарушению микроциркуляции в гипофизе и его гипоксии. Гипоксия может привести к нарушениям работы гипофиза у людей с желудочно-кишечными кровотечениями, а также при многолетнем донорстве.

В некоторых случаях причину гипопитуитаризма обнаружить не удается.

Симптомы

Вследствие недостаточности выработки гормонов развивается вторичный гормональный дефицит других эндокринных желез: щитовидной, яичников, надпочечников и других. Это в свою очередь тормозит гормонально зависимые процессы в организме, такие как рост, половые функции и т.п.

Первым симптомом гипопитуитаризма является снижение полового влечения и потенции у мужчин и нарушения менструального цикла, вплоть до полного прекращения менструаций и бесплодия у женщин. Также к симптомам относится выпадение волос под мышками и на лобке. У женщин, кроме того, появляется синдром сухого влагалища. У мужчин дефицит гормонов гонадотропинов приводит к импотенции, уменьшению выработки спермы, атрофии яичек. Также возможна утрата некоторых мужских вторичных половых признаков, например, прекращают расти волосы на лице.

Кроме того, к симптомам гипопитуитаризма относится бледный цвет лица, пониженная температура тела и низкое артериальное давление, сонливость, повышенная утомляемость, потеря интереса к жизни. Иногда пациенты указывают на невозможность переносить голод.

При недостаточной выработке гормона роста взрослые пациенты почти не имеют никаких клинических проявлений заболевания, в то время как у детей дефицит гормона роста приводит к задержке роста и полового развития, может стать причиной развития карликовости.

Диагностика

Недостаточность выработки гормонов гипофизом неизбежно становится причиной снижения функции эндокринных желез, которые управляются этими гормонами. Поэтому, если выявлен дефицит гормонов щитовидной железы, надпочечников и других желез врач должен подразумевать возможность нарушения функции гипофиза. При этом у взрослых пациентов большое значение имеют данные анамнеза, в том числе перенесенные операции и облучения гипофиза, роды, осложненные массивными кровотечениями и т.п.

Выявления нарушений структуры гипофиза обычно происходит с помощью компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии головного мозга. Кроме того, назначают анализ крови на содержание в них определенных гормонов. Для исследований кровеносных сосудов, снабжающих гипофиз, используют ангиографию.

Для современного уровня развития медицинской науки определить количество гормонов роста, продуцируемых гипофизом – трудная задача, так как отсутствуют надежные анализы, позволяющие оценить данный показатель. В организме выброс гормона роста происходит определенными порциями несколько раз в сутки, при этом наибольшее его количество выделяется во время сна. Поэтому одномоментный уровень гормона в крови не информативен и не показывает его общее количество в организме. Дефицит гормона роста подтверждают анализом на содержание в крови инсулиноподобного фактора роста ИПФР-1, так как его уровень медленно изменяется пропорционально общему объему выработки гормона роста гипофизом.

При диагностике необходимо учитывать, что проявления, подобные симптомам гипопитуитаризма могут наблюдаться из-за временного снижения функции гипофиза. Такое может произойти в результате длительного голодания или цирроза печени, вызванного злоупотреблением алкоголем. Еще одной распространенной причиной дефицита гормонов гипофиза является пролактин-продуцирующая опухоль гипофиза, которая по мере роста сдавливает гипофиз и может привести к его разрушению.

Лечение

Выбор метода терапии при гипопитуитаризме проводится с учетом заболевания, которое стало причиной недостаточности функции гипофиза. Обычно коррекцию недостаточности функции гипофиза проводят назначением недостающих гормонов желез-мишеней. Так, при недостаточной выработке тиреотропного гормона необходимо принимать гормоны щитовидной железы, адренокортикотропного гормона – синтетические гормоны коры надпочечников глюкокортикоиды. При снижении потенции у мужчин назначаются мужские половые гормоны. Подросткам мужского пола в период полового созревания необходимо принимать хорионический гонадотропин. Женщинам предписывают циклическую заместительную гормонотерапию с приемом препаратов эстрогена и прогестерона. Гормоны роста обычно назначают только в детском возрасте.

Если причиной гипопитуитаризма является опухоль гипофиза, необходимо принять меры по ее лечению. Небольшую опухоль, которая не продуцирует пролактин, обычно рекомендуют удалять хирургическим путем через нос. Опухоли, вырабатывающие пролактин, предусмотрено лечить путем приема препарата Бромокриптин. Кроме того, для разрушения опухоли используют высоковольтное или протонное облучение гипофиза. При этом необходимо учитывать, что облучение может спровоцировать снижение функции гипофиза и постепенную ее утрату, поэтому необходимо регулярное ежегодное обследование для оценки активности желез-мишеней.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector