0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Содержание

Буллезный пемфигоид — причины, симптомы, лечение, виды заболевания, фото

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид – дерматологическое заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы из-за воздействия на ткани определённых аутоиммунных тел. Чаще всего оно развивается у пожилых людей и по симптомам похоже на пузырчатку: на коже конечностей и живота образуются симметрично расположенные напряжённые пузыри с прозрачной жидкостью внутри. Для диагностирования болезни требуются иммунологические и гистологические исследования, для лечения назначаются цитостатические и глюкокортикостероидные средства, витамины и диета.

Особенности буллезного пемфигоида

Буллезный пемфигоид Левера – хроническое заболевание кожи, которое сопровождается многочисленными высыпаниями и зудом. На слизистых оболочках сыпь появляется крайне редко. Правильно поставить диагноз позволяет биопсия, иммунофлюоресцентное исследование кожного покрова и сыворотки крови. Помимо глюкокортикостероидов в большинстве случаев необходимо длительное поддерживающее лечение с использованием иммунодепрессантов.

В группу риска входят мужчины старше 60 лет, реже болеют женщины, совсем редко – дети. Напряжённые пузыри (буллы) на поверхности кожи образуются по причине слияния аутоиммунных антител класса IgG с антигенами BPAg1 или BPAg2. В зависимости от распространения сыпи различают две формы буллезного пемфигоида – локализованную и генерализованную. По характеру течения и симптоматике болезнь делится на типичную и нетипичную.

Нетипичная форма – это пемфигоид:

  • Дисгидрозиформный (похож на атопическую экзему, сыпь локализуется на подошвах и ладонях).
  • Узловой (множественные узловые образования на коже, зуд).
  • Вегетирующий (многочисленные бляшки в складках кожи).
  • Везикулёзный (группы мелких пузырьков – везикул).
  • Узелковый (узелки на коже).
  • Эритродермический (по симптомам очень похож на эритродермию).
  • Экзематозный (симптоматика схожа с экземой).

Под термином «пемфигус» долгое время подразумевался любой вид пузырчатых высыпаний. Только в 1953 году доктор Левер выделил клинические и гистологические признаки, характерные для буллезного пемфигоида. Спустя десять лет учёные выяснили, что в поражённых тканях циркулируют антитела, действующие на базальную мембрану кожи. Это позволило сделать вывод, что именно они вызывают отслоение эпидермиса, вследствие которого на коже образуются пузыри.

Пемфигоид развивается в два этапа:

  • Продромальный. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет, сопровождается зудом и неспецифической сыпью. На этом этапе сложно поставить правильный диагноз, поэтому болезнь часто путают с холинергической крапивницей, дерматитом Дюринга, пруриго, хронической экземой, различными видами зудящих дерматозов.
  • Буллезный. На коже появляются пузыри, зуд не становится меньше. На этом этапе болезнь легко диагностировать.

Иногда пемфигоид сопровождается головной болью и лихорадкой, как при ветряной оспе и других инфекционных заболеваниях. Пожилые пациенты нередко теряют аппетит, ощущают слабость. Болезнь протекает долго, периоды регресса чередуются с периодами обострений. Вероятность заболеть до 60 лет очень мала, после 60 – 8 случаев на миллион, после 90 лет – 250 на миллион. Некоторые исследователи связывают пемфигоид с рядом вакцин и трансплантацией органов. Но передаётся ли болезнь таким путём, пока не доказано. Как выглядит болезнь Левера на разных стадиях, можно увидеть на представленных ниже фото.

Симптомы буллезного пемфигоида

Чаще всего диагностируется классическая форма буллезного пемфигоида. Как правило, сыпь появляется на туловище и конечностях. Иногда её можно обнаружить в крупных естественных складках кожи, на лице и волосистой части головы. Высыпания множественные, очаги симметричные. Это пузырьки (везикулы, буллы) с напряжённой поверхностью, наполненные прозрачной жидкостью, реже – гноем. В некоторых случаях они возникают на здоровой коже, но чаще – на покрасневшей. Характерная сыпь может разбавляться папулами и уртикарными элементами, как при соркаидозе.

Через несколько дней пузырьки самопроизвольно лопаются, на их месте образуются эрозии и язвы. Однако они достаточно быстро заживают, поэтому не затягиваются корками.
Сыпь на слизистой полости рта появляется только у 20% больных, все равно потом пузырьки возникают на туловище и конечностях. Сыпь на конъюнктиве, слизистых носоглотки и половых органов – единичные случаи.

В местах локализации сыпи появляется ощущение зуда, иногда пациенты жалуются на головную боль, ухудшение аппетита, общую слабость. Буллезный пемфигоид относится к хроническим заболеваниям, его течение – это череда регрессов и рецидивов.

Причины буллезного пемфигоида

По своей этиологии заболевание имеет иммунологическое происхождение. Утверждать подобное позволяют аутоиммунные антитела, воздействующие на эпидермис, они обнаружены у 100% заболевших. О присутствии этих антител сигнализирует антиС3-коньюгант в реакции иммунофлюоресценции. Они воздействуют на трансмембранный белок (коллаген) и цитоплазматический белок (БП230), отвечающие за целостность эпителия.

Факторами, провоцирующими буллезный пемфигоид Левера, являются:

  • Приём пеницилламина, пенициллина, сульфасалазина, спиронолактона, фуросемида, нейролептиков и некоторых других лекарственных препаратов.
  • Ультрафиолетовые лучи в сочетании с антралином, лучевая терапия при лечении рака молочной железы.
  • Рассеянный склероз, красный плоский лишай, язвенный колит, ревматоидный артрит, сахарный диабет, некоторые другие хронические заболевания.

Буллёзный пемфигоид у детей

Буллёзный пемфигоид у детей диагностируется крайне редко, поэтому не рассматривается как отдельная группа заболеваний. Для лечения в этом случае применяются те же методы, что и для взрослых, однако требуется более осторожный и взвешенный подход.

Диагностика буллезного пемфигоида

Диагностика буллезного пемфигоида Левера основывается на результатах клинических исследований крови и лабораторных исследований материала, взятого с поражённых участков.

После опроса и осмотра пациента врач назначает:

  • Пробу на отшелушивание (симптом Никольского) – при небольшом механическом воздействии на повреждённые участки она отрицательная, при пузырчатке – положительная.
  • Электронное и световое микроскопическое исследование – изучается фибриновая сеть полости пузыря (буллы), моноклеарные инфильтраты (уплотнения), эпидермальная щель, эозинофильные утолщения кожного покрова.
  • Иммунофлюоресценцию (прямую и непрямую) – на предмет циркулирующих антител к базальной эпидермальной мембране, выявления С3 и (или) lgG1, lgG4 вдоль неё, а также отсутствия акантолиза.
  • Иммунное микроскопическое исследование – с помощью электрического тока и золота.
  • Иммунное химическое исследование методом иммуноблота экстракта кератиноцитов или иммунопреципитации – для определения аутоантител класса G.
  • Анализ эозинофилов – на их количество в крови и содержимом пузырьков.
  • Йодный тест (пробу Ядассона) – тест считается положительным, если после приёма 5% раствора йодида калия и нанесения на повреждённые участки кожи мази с 50% содержанием этого вещества наблюдается обострённая реакция эпидермиса.

Если болезнь протекает тяжело, внутрь йодид калия не принимается из-за опасности сильного обострения.

Буллезный пемфигоид Левера дифференцируют от:

  • Холинергической крапивницы.
  • Атопической экземы.
  • Соркаидоза.
  • Дерматита Дюринга.
  • Пруриго.
  • Хронической экземы.
  • Эритродермии.
  • Многоморфной эритемы.
  • Буллезной токсикодермии.
  • Неакантолитической пузырчатки.
  • Истинной акантолитической пузырчатки.

Лечение буллезного пемфигоида

Основу лечения буллезного пемфигоида составляют гормональные препараты. Назначают средние дозы лекарств этой группы с постепенным уменьшением по мере выздоровления.

В более тяжёлых случаях назначаются:

  • Цитостатические средства.
  • Антигистаминные препараты.
  • Витамины.

Для снятия зуда и заживления сыпи используют наружные средства – специальные кремы и мази. Если разрешит врач, можно обратиться к народной медицине.

Народные средства:

  • Настойка элеутерококка – принимайте по 30 капель 2 раза в сутки.
  • Травяной сбор – смешайте в равных пропорциях тысячелистник, пастушью сумку, листья крапивы, корень змеевика, берёзовые почки, листья эвкалипта и плоды софоры японской. 2 ст. ложки смеси залейте 200 мл кипятка, оставьте на 10-12 часов. Процедите, принимайте по 70 мл три раза в день.
  • Крапива или алоэ – отожмите из листьев сок. Смачивайте в нём бинт и накладывайте на места высыпаний. Сверху закрывайте плёнкой для компрессов, закрепляйте пластырем или бинтом.

Осложнения при буллезном пемфигоиде

При неправильном лечении буллезного пемфигоида или его отсутствии велика вероятность присоединения вторичной бактериальной или вирусной инфекции. Как следствие – нарушения работы иммунной системы, в тяжёлых случаях – сепсис и летальный исход. Может ли буллезный пемфигоид перерождаться в раковые опухоли, до сегодняшнего времени неясно.

Профилактика буллезного пемфигоида

Первичных профилактических мер для предупреждения буллезного пемфигоида Левера нет, а чтобы продлить срок ремиссии и избежать обострения, больной должен соблюдать безглютеновую диету, избегать попадания солнечных лучей на кожу, механических и температурных травм.

Читать еще:  Синдром Шерешевского-Тёрнера: что это такое, причины возникновения, характерные симптомы и лечение заболевания, возможные осложнения

Прогноз лечения неопределённый, поскольку это хроническое, труднопрогнозируемое заболевание, а большинство пациентов – пожилые люди с различными сопутствующими патологиями. По некоторым данным, смертность составляет 30%, но здесь не учитываются усугубляющие факторы и другие болезни. У детей и подростков синдром Левера легко излечивается.

Не стоит забывать, что буллезный пемфигоид часто развивается как вторичное заболевание на фоне других патологических процессов. Он считается маркером онкологии. Поэтому при появлении первых признаков нужно как можно раньше обратиться к врачу. Он проведёт диагностику, назначит лечение и направит на всестороннее обследование, способное развеять подозрения на рак. Если диагноз будет неутешительным, с большой долей вероятности можно утверждать, что это плоскоклеточный рак кожи.

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид – хроническое аутоиммунное заболевание кожи, поражающее в основном лиц старшего возраста. Его симптомы сходны с таковыми при пузырчатке и сводятся к образованию напряженных пузырей на кожных покровах рук, ног, а также живота; распределение патологических очагов, как правило, симметричное. Диагностика буллезного пемфигоида производится при помощи осмотра пациента, гистологического изучения тканей кожи на пораженных участках, иммунологических исследований. Лечение заболевания включает в себя иммуносупрессивную и цитотоксическую терапию с использованием глюкокортикостероидных и цитостатических средств.

МКБ-10

Общие сведения

Буллезный пемфигоид (парапемфигус, старческий герпетиформный дерматит) – хроническое рецидивирующее заболевание аутоиммунного характера, характеризующееся поражением субэпидермальных слоев кожи с развитием напряженных пузырей и других патологических изменений. В отличие от обыкновенной пузырчатки, при данном заболевании не происходит акантолиза, а формирование пузырей в эпидермисе является вторичным процессом. Впервые на это обратил внимание в 1953 году Левер, который и выделил буллезный пемфигоид в отдельную нозологическую единицу – до этого термином «пемфигус» объединяли все типы пузырчатой сыпи. Патологии подвержены в основном лица старше 60 лет, но в дерматологии описано около 100 случаев, когда буллезный пемфигоид развивался в детском или подростковом возрасте. Такие формы заболевания получили название инфантильного и подросткового буллезного пемфигоида соответственно.

Также имеются указания на взаимосвязь между этим буллезным дерматозом и некоторыми онкологическими заболеваниями, что позволяет рассматривать его как паранеопластический процесс. Описаны больные с этой патологией, развивающейся на фоне рака желудка, легких, мочевого пузыря. В некоторых случаях буллезный пемфигоид может быть спровоцирован приемом лекарственных средств (фуросемид, йодид калия, амоксициллин), травмой кожи. Встречаемость заболевания составляет около 1-13 случаев на 1 миллион населения, среди больных преобладают мужчины пожилого возраста. Риск развития буллезного пемфигоида очень сильно повышается с возрастом – подсчитано, что вероятность заболеть этой патологией в 90 лет более чем в 300 раз выше, нежели в 60.

Причины буллезного пемфигоида

Этиология буллезного пемфигоида в настоящий момент остается предметом научной дискуссии, исследования в этой области помогли сформировать несколько основных гипотез, объясняющих причины данного состояния. Наиболее широко распространено мнение, что это аутоиммунное заболевание развивается из-за наличия определенных мутаций, изменяющих главный комплекс гистосовместимости. Это отчасти подтверждается тем, что среди больных буллезным пемфигоидом повышено количество лиц, имеющих в качестве аллели второго класса ГКГС DQB1 0301. Однако на сегодняшний день не выявлено мутаций или других генетических нарушений, которые бы можно было однозначно связать с этим кожным заболеванием.

Патогенез буллезного пемфигоида изучен несколько лучше этиологии, что позволяет достоверно утверждать об аутоиммунной природе данного состояния. Основным объектом для атаки иммунной системой являются два белка эпидермиса – один из них, БП180, является трансмембранным протеином и ассоциируется в настоящий момент с коллагеном 17-го типа. Второй антиген, участвующий в развитии буллезного пемфигоида, БП230, располагается внутри цитоплазмы клеток эпидермиса и, предположительно, относится к группе плакинов. Эти оба белка являются связанными по своей функции – они участвуют в формировании полудесмосом и поддерживают упорядоченную структуру многослойного эпителия.

У всех больных буллезным пемфигоидом в плазме крови обнаруживаются антитела класса G, которые обладают способностью связываться аутоантигенами БП180 и БП230. Их появление связано с развитием в организме аутореактивных Т-лимфоцитов против вышеуказанных белков клеток эпителия. Т-лимфоциты отвечают за клеточный иммунный ответ, попутно активируя В-лимфоциты, производящие антитела. Связывание Т-лимфоцитов и антител с собственными белками кожи и слизистых оболочек активирует систему комплемента, что привлекает в патологический очаг другие иммунокомпетентные клетки, главным образом нейтрофилы и эозинофилы. У некоторых больных буллезным пемфигоидом выявлено значительное участие лаброцитов (тучных клеток) в патогенезе заболевания.

Первоначально поражаются полудесмосомы в базальном слое эпидермиса, между отростками клеток возникают многочисленные вакуоли. Их слияние между собой приводит к образованию субэпидермального пузыря, наполненного экссудатом, сверху он прикрывается неизмененным эпидермисом, у которого сохранены межклеточные связи. Однако затем он подвергается некрозу, а регенерация базального слоя приводит к покрытию дна пузыря слоем новообразованных клеток, и очаг становиться внутриэпидермальным. Таким образом, на этом этапе развития буллезного пемфигоида, он наиболее сильно напоминает обыкновенную пузырчатку, за тем исключением, что развитие пузырей произошло не по причине акантолиза, а разрушения межклеточных мостиков только в базальном слое с его последующей регенерацией.

Воспалительные процессы при буллезном пемфигоиде неодинаково выражены у разных больных, однако признаки хотя бы минимальной инфильтрации кожи лимфоцитами, нейтрофилами и эозинофилами присутствует всегда. Очаги могут располагаться периваскулярно в случае незначительного воспаления и заполнять всю толщу кожи при выраженных воспалительных процессах, иногда сопровождающих буллезный пемфигоид.

Симптомы буллезного пемфигоида

В большинстве случаев первые проявления заболевания возникают у лиц старше 60-ти лет. Первоначально, до образования пузырьков (предпузырьковая стадия), симптомы буллезного пемфигоида выражены слабо и довольно неспецифичны – больные жалуются на зуд различной интенсивности, локализующийся на коже рук и ног или нижней части живота. Иногда может наблюдаться покраснение кожи, незначительные эритематозные высыпания. Со временем на пораженных участках формируются напряженные пузыри, имеющие полусферическую форму и диаметр 1-3 сантиметра. Примерно в трети случаев буллезного пемфигоида формируются эрозии на слизистых оболочках полости рта и влагалища. «Крышка» пузырей, состоящая из эпидермиса, достаточно прочная, поэтому эти образования обладают определенной травмоустойчивостью. Содержимое пузырей при буллезном пемфигоиде имеет серозный характер, но в некоторых случаях может изменяться на геморрагическое или даже гнойное.

При вскрытии пузырей на поверхности кожи остаются эрозии красного цвета с нежной и влажной поверхностью. Восстановление эпидермиса над ними происходит достаточно быстро, следы после заживления малозначительны. Помимо пузырей при буллезном пемфигоиде часто развиваются уртикарные высыпания разных размеров и интенсивности. Из других симптомов, кроме кожного зуда и высыпаний, у больных могут наблюдаться лихорадка, потеря аппетита, похудание. Особенно часто такие проявления возникают у ослабленных и истощенных лиц, при этом буллезный пемфигоид может даже стать причиной летального исхода. Заболевание имеет длительное и хроническое течение, симптомы и кожные проявления могут ослабевать и снова активизироваться со временем. До разработки эффективных методов лечения буллезного пемфигоида было выяснено, что в 15-30% случаев может наступить самопроизвольное выздоровление.

Диагностика буллезного пемфигоида

Определение такого заболевания, как буллезный пемфигоид производится на основании данных осмотра врачом-дерматологом, иммунологических исследований и гистологического изучения тканей патологических очагов. При осмотре, в зависимости от этапа развития патологии, могут наблюдаться эритематозная сыпь, сформировавшиеся пузыри, расположенные симметрично, уртикарные высыпания различной интенсивности, заживающие эрозии, иногда покрытые коркой. Общий анализ крови примерно в половине случаев буллезного пемфигоида показывает умеренную эозинофилию, иногда лейкоцитоз. Также в периферической крови при помощи реакции иммунопреципитации можно обнаружить IgG, обладающие способностью связываться с антигенами БП180 и БП230.

Гистологические исследования при буллезном пемфигоиде включают в себя простую световую микроскопию и иммунофлуоресцентную микроскопию. При осмотре под микроскопом на различных стадиях формирования пузырей можно обнаружить эпидермальную щель, затем субэпидермальный пузырь, который превращается во внутриэпидермальный. Дерма под патологическим очагом резко отечна, лейкоцитарная инфильтрация, состоящая в основном из лимфоцитов, эозинофилов и нейтрофилов, может быть выражена по-разному. Иммунофлуоресцентная микроскопия выявляет скопление иммуноглобулинов класса G и фракций комплемента (чаще всего С3) вдоль базальной мембраны эпидермиса. При буллезном пемфигоиде эти молекулы преимущественно сконцентрированы с наружной стороны базальной мембраны. Дифференциальную диагностику следует проводить с обыкновенной пузырчаткой, многоформной экссудативной эритемой и буллезным эпидермолизом.

Лечение буллезного пемфигоида

Препаратами первой линии, используемыми для лечения буллезного пемфигоида, являются глюкокортикостероиды – преднизолон, метилпреднизолон и другие. Лечение длительное, терапию начинают с высоких дозировок стероидов, постепенно понижая дозу на протяжении 6-9-ти месяцев. Учитывая, что многие больные буллезным пемфигоидом представляют собой лица преклонного возраста, проводить полноценную терапию глюкокортикостероидами не представляется возможным из-за значительных побочных эффектов. Нередко в такой ситуации лечение производят сочетанием уменьшенной дозы стероидов внутрь и местным применением мазей на их основе.

Неплохие результаты имеет терапия буллезного пемфигоида иммуносупрессивными средствами – например, циклоспорином. Аналогично применяют цитостатические средства – метотрексат, циклофосфамид. Значительно ускорить выздоровление и повысить эффективность терапии при буллезном пемфигоиде может плазмаферез с двойной фильтрацией. Наружно, помимо мазей с глюкокортикостероидами, используют антисептики (например, анилиновые красители) для профилактики осложнений типа вторичной инфекции. Однако в любом случае лечение этого заболевания очень длительное и занимает не менее полутора лет, и даже при этом у 15-20% больных затем возникают рецидивы.

Читать еще:  Менструальный цикл и беременность

Прогноз и профилактика буллезного пемфигоида

Прогноз классического буллезного пемфигоида в большинстве случаев неопределенный. Это объясняется тем, что заболевание имеет хронический и труднопрогнозируемый характер, а большинство больных – пожилые лица, часто имеющие другие сопутствующие патологии. Ранние высокие оценки смертности от буллезного пемфигоида (от 10 до 40%%) ныне считаются несколько некорректными, поскольку при подсчете не учитывался возраст, наличие иных заболеваний и иные факторы. Детские и подростковые формы этой патологии в большинстве случаев успешно излечиваются. Лицам, страдающим от буллезного пемфигоида или успешно прошедшим лечение, следует избегать воздействия на кожу травмирующих факторов – УФО, высоких или низких температур, механических травм. Это может спровоцировать развитие рецидива заболевания.

Буллезный пемфигоид: симптомы, лечение и фото

Буллезный пемфигоид — сравнительно распространенное кожное заболевание, которое внешними проявлениями напоминает пузырчатку. Болезнь протекает в хронической форме и при отсутствии своевременной диагностики и лечения может привести к неприятным последствиям. Так что вызывает развитие подобного недуга? Какими симптомами он проявляется? Какие средства для лечения может предложить современная медицина? Ответы на эти вопросы интересны многим читателям.

Что представляет собой заболевание?

Буллезный пемфигоид в современной медицине известен под многими названиями — это и болезнь Левера, и старческий пемфигус, и старческий герпетиформный дерматит. Это хроническое аутоиммунное заболевание, которое сопровождается появлением на коже крупной пузырчатой сыпи (внешние симптомы иногда напоминают истинную пузырчатку).

Стоит отметить, что преимущественное большинство пациентов с данным диагнозом — это люди в возрасте 65 лет и старше. Естественно, медицине известны и исключения, так как болезнь иногда обнаруживается у детей и пациентов среднего возраста. Недуг этот характеризуется доброкачественным течением, но иногда может приводить к осложнениям. В клинической картине периоды относительного благополучия чередуются с обострениями. Конечно, для многих людей интересным является вопрос о том, что представляет собой пемфигоид буллезный. Симптомы и лечение заболевания, причины его появления — в этой информацией стоит ознакомиться более внимательно.

Некоторые схожие заболевания

Стоит отметить, что буллезный пемфигоид входит в группу так называемых пузырных дерматозов. Эти недуги отличаются от истинной пузырчатки, так как не сопровождаются акантолизом. Группа кожных поражений включает в себя и еще несколько недугов, клиническая картина которых довольно похожа:

  • Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка, при которой недуг поражает исключительно слизистую оболочку рта, не вызывая сыпи на других участках. Заболевание также характеризуется доброкачественным течением. Кстати, впервые было описано в 1959 году.
  • Рубцующий пемфигоид — довольно опасное заболевание, которое поражает слизистую оболочку глаз и конъюнктивы, вызывая ее атрофию. Высыпания на теле возможны, но наблюдаются сравнительно редко. Основная группа риска — женщины 50-летнего возраста, хотя иногда недуг регистрируется и среди пациентов мужского пола.

Причины и патогенез буллезного пемфигоида

К сожалению, механизм возникновения данной болезни до конца еще не изучен. Тем не менее ученым удалось выяснить, что заболевание имеет аутоиммунный характер. По тем или иным причинам происходят сбои в работе иммунной системы, в результате чего вырабатываемые антитела атакуют не только чужеродные, но и собственные клетки организма.

Доказательства этой теории имеются. Во время исследований в сыворотке крови пациента, а также в жидкости, взятой из пузырей, были обнаружены специфические антитела, которые повреждают базальную мембрану тканей кожи и слизистых оболочек. Также удалось установить, что чем активнее развивается болезнь, тем выше титр этих антител.

Считается, что аутоиммунные болезни обусловлены генетически. Тем не менее требуется фактор, способных активировать заболевание. Это может быть:

  • вакцинация от некоторых заболеваний;
  • повреждение или сильное раздражение кожи;
  • воздействие ультрафиолетового излучения (длительные солнечные ванны, злоупотребление солярием и т. д.);
  • термальные ожоги кожи;
  • частый прием некоторых лекарственных препаратов, например, «Фуросемида», «Каптоприла», «Фенацетина», «Амоксициллина» и некоторых других;
  • иногда болезнь активируется после прохождения пациентом курса лучевой терапии;
  • отторжение почечного трансплантата, повторные трансплантации органа.

Буллезный пемфигоид: фото и симптомы

Конечно, в первую очередь важно ознакомиться с симптомами, ведь чем раньше пациент обратит внимание на наличие нарушений и обратится к врачу, тем легче пройдет процесс лечения. Образование на коже напряженных пузырчатых высыпаний — основной признак, которым сопровождается буллезный пемфигоид (фото демонстрирует, как выглядит сыпь). Чаще всего поражается кожа конечностей и туловища. Высыпания могут возникать в области крупных естественных складок, на коже лица и головы, но это происходит реже.

Основные элементы высыпаний — везикулы и пузыри с напряженными покрышками. Внутри их содержится жидкость, как правило, прозрачная, но иногда можно заметить примеси крови. Нередко кожа вокруг пузырьков краснеет.

Срок «жизни» образований составляет несколько дней. После этого они самопроизвольно вскрываются. На месте высыпаний образуются участки эрозии и небольшие язвочки. Корки на поверхности практически не образуются, так как эрозийные участки быстро эпителизируются.

Первые этапы развития заболевания у 20 % пациентов начинаются с появления пузырьков на слизистой оболочке ротовой полости, и только потом сыпь переходит на кожу. Волдыри на слизистой оболочке носа, глотки, половых органов, глаз появляются крайне редко.

Пациенты жалуются на зуд, а после вскрытия пузырей и на некую болезненность. Возможно повышение температуры, хотя это наблюдается редко. У пожилых пациентов, организм которых истощен частыми рецидивами, также наблюдается снижение аппетита, потеря веса, прогрессирующая слабость.

Гистогенез, гистопатология и патоморфология

Патоморфология буллезного пемфигоида довольно интересна. Сначала между цитоплазматическими отростками базальных клеток образуются многочисленные вакуоли. Постепенно эти образования сливаются между собой, образуя более крупные структуры. Наряду с этим наблюдается и резкий отек тканей дермы.

Покрышка пузыря — это эпидермальная ткань. Клетки ее растянуты, но мостики между ними не повреждены. По мере развития заболевания происходит постепенное отмирание клеток эпидермиса. В то же время новые эпидермальные ткани надвигаются с краев пузыря, захватывают его дно — таким образом, везикул перемещается внутрь эпидермиса, а иногда и в подроговой слой.

Внутри пузыря есть жидкость, которая содержит лимфоциты с примесью нейтрофилов. Присутствуют нити фибрина, белковые молекулы и некоторые другие соединения.

Если рассматривать гистогенез буллезного пемфигоида, то сначала стоит вспомнить, что болезнь является аутоиммунной. При исследовании тканей с помощью электронного микроскопа можно заметить, что так называемые антигены BPAg1, которые выделяются во время иммунной реакции, расположены в базальном слое, а именно в местах крепления полудесмосом кератиноцитов. Другой антиген — BPAg2 — также находится в области полудесмосом. Считается, что он образован коллагеном XII типа.

Также в процессе исследований было обнаружено, что макрофаги и эозинофилы при данном заболевании сначала скапливаются у базальной мембраны, после чего мигрируют через нее и начинают накапливаться внутри пузыря и между базальными клетками. Также наблюдается значительная дегрануляция тучных клеток.

Гистологически при заболевании наблюдается отслоение эпидермиса от дермы, между которыми и образуется субэпидермальный пузырь. Сосуды в кожных тканях также расширены, наблюдается отечность их внутренних слоев (эндотелий).

Современные методы диагностики

Как правило, не возникает никаких трудностей с диагностикой такого заболевания, как буллезный пемфигоид: симптомы здесь очень характерные, а потому врач может заподозрить недуг уже во время стандартного осмотра. На коже пациента образуются напряженные пузыри, а процесс эпителизации эрозий протекает быстро.

Тест на отслаивание эпидермиса отрицательный. Дополнительно проводится забор внутреннего содержимого пузырей с дальнейшим гистологическим исследованием. Во время лабораторных анализов в жидкости можно обнаружить вакуоли, гистиоцитарные элементы, эозинофилы и лимфоциты.

С другой стороны, дифференциальный диагноз иногда сопряжен с трудностями, так как клиническая картина слегка напоминает и другие кожные заболевания, включая многоформную экссудативную эритему, истинную пузырчатку и герпетиформный дерматит Дюринга.

Какое лечение считается эффективным?

Что делать, если у вас обнаружили буллезный пемфигоид? Лечение в данном случае требуется комплексное. Более того, подбор оздоровительных мероприятий и медикаментов зависит от многих факторов, включая степень тяжести заболевания, возраст и общее состояние здоровья пациента, наличие сопутствующих патологий. В любом случае схема лечения может быть составлена только лечащим врачом.

Основа терапии — стероидные противовоспалительные препараты, содержащие глюкокортикостероиды. Чаще всего с этой целью используется «Преднизолон». Лекарство вводится внутривенно, а доза постепенно уменьшается по мере исчезновения симптомов.

Также хороший эффект дают цитостатики и иммуносупрессоры, которые помогают нормализовать работу иммунной системы. Довольно часто пациентам назначают такие препараты, как «Циклоспорин А», «Циклофосфамид», «Азатиоприн».

Естественно, важным моментом является и обработка высыпаний, эрозий и язвочек на коже. Нужно содержать кожу в чистоте. Пациентам назначают растворы с анилиновыми красителями (например, «Фуркоцин»), которые действуют как антисептики, подсушивая кожу. В более тяжелых случаях требуются также мази со стероидами.

Лечение с помощью народных средств

Буллезный пемфигоид, или болезнь Левера, — патология, которая требует грамотного, квалифицированного лечения. Применение различных лекарств домашнего приготовления возможно, но только с разрешения специалиста. Перед началом использования любого средства обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом. В народной медицине применяется множество различных лекарств.

  • Считается, что положительно на состоянии здоровья пациента скажется настойка элеутерококка. Принимать ее нужно дважды в сутки, по 30 капель.
  • Для наружной обработки сыпи используют сок из листьев алоэ, который помогает снять зуд и болезненность, препятствует развитию воспалительного процесса, ускоряет процессы регенерации. Соком нужно смочить бинт, затем наложить его на поврежденный участок кожи и закрепить повязкой. Для достижения максимального эффекта можно покрыть компресс полиэтиленовой пленкой.
  • С этой же целью может быть использован свежий сок или отвар из листьев крапивы. Компресс делается по вышеописанной схеме.
  • Буллезный пемфигоид, точнее, его симптомы можно смягчить с помощью специального травяного отвара. Для его приготовления берут равное количество (по 50 г) листьев эвкалипта, корневища змеевика, плодов софоры японской, почек березы, травы тысячелистника, пастушьей сумки и крапивы. Две ложки приготовленной смеси трав вечером залить стаканом кипятка и оставить на ночь. С утра настой нужно процедить и разделить на три порции — их принимают в течение дня.
Читать еще:  Виды и лечение протозойных инфекций у человека

Стоит понимать, что растительные лекарства на каждого пациента могут действовать по-разному. Даже если средство оказывает положительное воздействие, ни в коем случае не стоит отказываться от медикаментозной терапии.

Прогноз для пациентов

Пемфигоид — доброкачественное заболевание кожи, а потому протекает в большинстве случаев не слишком тяжело. Более того, практически в любой больнице крупного города проводится успешное лечение недуга под столь сложным названием — буллезный пемфигоид. В Оренбурге, Москве и любом другом городе вы обязательно найдете хорошего специалиста. От места проживания будет зависеть разве что стоимость терапии, поскольку цены на те или иные лекарства в разных аптечных пунктах разнятся.

При правильно проведенном лечении удается достичь стойкой ремиссии. Время от времени у некоторых пациентов бывают рецидивы, что, конечно же, неприятно, но и не смертельно. С другой стороны, при отсутствии терапии места образования высыпаний могут становиться воротами для инфекции, что, соответственно, заканчивается более массивным воспалительным процессом, нагноением ранок, проникновением болезнетворных бактерий в более глубокие слои кожи.

Существуют ли средства профилактики?

К сожалению, не существует специфического средства для профилактики такого заболевания, как буллезный пемфигоид Левера. Естественно, крайне важно вовремя обратиться за помощью, а поскольку болезнь хроническая, то даже в периоды относительного благополучия нужно тщательно следить за состоянием здоровья.

Не стоит забывать и о том, что заболевание в медицине расценивается как возможный маркер онкологии. А потому при наличии недуга пациент обязательно должен пройти всестороннее обследование, чтобы подтвердить или исключить онкологический диагноз. Помните, что с любой болезнью намного проще справиться, если начать терапию на ранней стадии.

Пемфигоид: симптомы, типы и лечение

Пемфигоид — это редкое аутоиммунное заболевание, которое вызывает появление пузырей и высыпаний на коже и слизистых оболочках. Организм ошибочно посылает антитела к клеткам кожи, которые вызывают цепную реакцию, отделяя нижний слой клеток от верхних слоев.

Пемфигоид, или неакантолитическая пузырчатка, может встречаться у людей любого возраста, но чаще встречается у пожилых людей. Пемфигоид также может развиваться во время беременности или при использовании определенных видов препаратов и методов лечения.

Большинство форм пемфигоидов проявляется сыпью и отечностью кожи. Люди с пемфигоидом обычно испытывают симптомы между периодами ремиссии, заболевание длится от нескольких месяцев до нескольких лет.

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид чаще встречается у пожилых людей и может быть вызван приемом препаратов. На таких участках тела, как нижний торс, пах, подмышки, внутренние бедра, подошвы и ладони появляются пузыри. Блистеры, заполненные прозрачной или кровоточащей жидкостью, могут иметь ширину от нескольких миллиметров до сантиметров. Кожа, окружающая блистеры, может быть красной. Хотя симптомы часто болезненны, рубцы обычно не остаются.

Большинство людей с буллезным пемфигоидом испытывают вспышку симптомов, за которыми следуют периоды ремиссии. Состояние может сохраняться годами. По оценкам, от 10 до 40 процентов людей с буллезным пемфигоидом также имеют пузыри на слизистых оболочках.

В то время как заболевание встречается редко, оно чаще поражает лиц старше 65 лет. Риск развития заболевания резко возрастает после 70 лет.

Фото: Mayo Clinic

Фактор риска

Общие факторы риска включают:

Повреждение кожи, особенно тяжелые раны, инфекции и ожоги;

Ультрафиолетовый свет, особенно на основе УФ-терапии;

Ионизирующее излучение, особенно лучевая терапия;

Неврологические заболевания, такие как болезнь Паркинсона и деменция .

Рубцующийся пемфигоид

Рубцующийся пемфигоид , также известный как пемфигоид слизистой оболочки, часто включают повреждение слизистой оболочки. Пузыри часто переходят в язвы, которые приводят к образованию рубцов. Рубцевание в тяжелых случаях может привести к обезображиванию.

Фото: DermaAmin

Многие люди с рубцевидным пемфигоидом первоначально испытывают отечность во рту, затем заболевание распространяется на другие слизистые оболочки, такие как глаза и нос. Люди обычно испытывают это состояние в возрасте от 40 до 70 лет. Считается, что женщины в два раза чаще, чем мужчины, болеют этим типом пемфигоида. Те, у кого ослаблена иммунная система, подвергаются более высокому риску развития.

Заболевание обычно локализуется:

  1. в ротовой полости;
  2. на слизистой глаз;
  3. в горле;
  4. носу;
  5. пищеводе;
  6. анусе;
  7. на гениталиях;
  8. в некоторых случаях также могут быть поражены лицо и шея.

Случаи пемфигоида слизистой оболочки почти всегда требуют медицинской помощи. Повреждение слизистой рта может затруднить питание, что может привести к недоеданию или потере веса. Рубцевание слизистых оболочек глаза могут привести к ухудшению зрения или к потере зрения.

Пемфигоид беременных

Пемфигоид беременных развивается во время беременности, вызывая пузыри и зудящую кожную сыпь на верхней части тела. Папулы формируются на животе, затем перемещаются на ягодицы и конечности. В менее чем 5% случаев состояние может передаваться от матери к ребенку.

Фото: Dr. Sandy Flann

Пемфигоид беременных развивается внезапно на поздних стадиях беременности. Однако заболевание может возникать в любой момент во время беременности и после родов. Для большинства женщин риск развития пемфигоида невелик и составляет 1 на 50 000 беременностей.

Диагностика

При наличие пузырей на коже врачи обычно диагностируют буллезный пемфигоид, беря биопсию кожи. Для более необычных случаев, когда развивается зудящая кожная сыпь без пузырей, потребуются анализы крови. Буллезный пемфигоид можно отличить от других типов при наличии определенных факторов:

Не затронута голова и шея;

Незначительные симптомы слизистой оболочки;

Для постановки диагноза рубцующийся пемфигоид обычно изучают историю болезни, проводят клиническое обследование и биопсию пораженной ткани слизистой оболочки.

Пемфигоид беременных обычно диагностируют с использованием биопсии кожи. Врачи могут дифференцировать это заболевание от других расстройств, проверяя антитела как из образца кожи, так и в крови.

Тестирование щитовидной железы часто проводят для того, чтобы отличить заболевание от других аутоиммунных заболеваний, которые могут вызывать подобные симптомы, такие как болезнь Грейвса.

Лечение

Для лечения пемфигоидов врачи обычно рекомендуют препараты на основе стероидов. Дополнительные препараты зачастую используются при осложнениях.

Другие варианты лечения пемфигоидов включают:

  1. IVIG терапия;
  2. Никотинамид;
  3. Дапсона;
  4. Смягчающие и увлажняющие средства для уменьшения зуда кожи;
  5. Обезболивающие препараты, такие как тиленол или аспирин;
  6. Противовоспалительные препараты, такие как метотрексат;
  7. Антибиотики, если возникает инфекция;
  8. Иммунодепрессанты.

Госпитализация обычно необходима людям с инфицированными или рубцевыми пузырями.

Особенности индивидуальных планов лечения зависят от типа, тяжести и степени симптомов.

Препараты на основе стероидов зачастую используются для лечения тяжелых или постоянных симптомов буллезного пемфигоида. Врачи стараются поддерживать уровень дозировки как можно ниже и прекращают назначать их, как только симптомы исчезнут.

Общий план лечения — от 5 до 10 миллиграммов преднизона в день. Для облегчения симптомов часто требуется несколько недель использования стероидов, и для устранения симптомов может потребоваться от нескольких месяцев до нескольких лет.

Симптомы иногда проходят сами по себе. Однако у пожилых людей или лиц с ослабленной иммунной системой могут возникнуть серьезные осложнения со здоровьем. Если пузыри инфицируются, могут возникнуть опасные для жизни инфекции крови.

Даже при лечении смертность при тяжелых случаях буллезного пемфигоида может достигать 25-30%. Некоторые исследования также предполагают связь между буллезным пемфигоидом и рецидивом существующих видов рака.

При рубцующемся пемфигоиде наиболее часто рекомендуемые препараты и домашние средства включают:

Стероидные мази, кремы и растворы;

Местное промывание циклоспорином;

Кортикостероидные глазные капли;

Регулярная стоматологическая гигиена;

Употребление в пищу мягких или жидких продуктов, чтобы избежать раздражение слизистой рта;

Если поражение становится серьезным, может потребоваться хирургическое вмешательство.

Симптомы при рубцующимся пемфигоиде медленно реагируют на препараты и никогда не проходят полностью.

Большинство случаев пемфигоид беременных не требуют прямой медицинской помощи. Симптомы, как правило, проходят самостоятельно в течение первых нескольких недель или месяцев после рождения ребенка. Врачи могут назначать стероиды, если присутствуют неприятные или постоянные симптомы. Антигистамины обычно используются для уменьшения зуда.

В более тяжелых случаях врачи назначают пероральные стероиды. Дополнительные препараты, такие как антибиотики, используют, если серьезные симптомы сохраняются после рождения ребенка или возникают осложнения, такие как инфекция.

Приглашаем подписаться на наш канал в Яндекс Дзен

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:

Adblock
detector