0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Болезнь Помпе

Болезнь Помпе

Это редкое генетическое заболевание, относящееся к группе лизосомных болезней. Характерно повсеместное поражение нервных и мышечных клеток из-за накопления гликогена. Симптомы болезни Помпе вариативны, но в целом характерна прогрессирующая мышечная слабость, а для некоторых форм заболевания кардиомегалия и дилатационная кардиомиопатия. Лечение болезни Помпе осуществляется фермент-заместительной терапией, однако эффективность отличается у разных пациентов.

Причины легочной гипертензии

До сих пор врачам не удалось установить точные причины развития такого опасного заболевания. ЛАГ диагностируется у пациентов, среднее кровяное давление которых с правой стороны сердца превышает 25 мм. рт. ст. Болезнь начинается с постепенного сужения сосудов и изменения сосудистой сетки. В результате таких преобразований происходит утолщение стенок кровеносных сосудов, в результате чего сужается их просвет. Это, в свою очередь, приводит к повышению легочного давления. По мере прогрессирования ЛАГ давление постепенно увеличивается, страдает правый желудочек сердца, которому тяжело перекачивать кровь с таким высоким давлением.

Различают 2 формы легочной артериальной гипертензии:

  1. Первичная.
  2. Вторичная.

Первичная форма встречается крайне редко, ее этиология до сих пор неизвестна. Некоторые специалисты считают, что пусковым механизмом ее развития являются некоторые болезни аутоиммунной природы:

  • ревматоидный артрит;
  • системная красная волчанка;
  • склеродермия.

Вторичная ЛАГ развивается на фоне прогрессирующих патологий сердечно-сосудистой системы и легких:

  • хроническая сердечная недостаточность;
  • митральный стеноз;
  • врожденные дефекты межпредсердной перегородки;
  • хронические обструктивные заболевания легких;
  • тромбоз легочных вен и артерий;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • цирроз печени и пр.

Доказана связь возникновения легочной гипертензии с применением некоторых групп медикаментозных средств:

  • оральные контрацептивы;
  • препараты для подавления аппетита;
  • селективные ингибиторы обратного захвата серотонина;
  • амфетамины;
  • метамфетамин;
  • L-триптофан;
  • дазатиниб;
  • антидепрессанты;
  • эстрогены.
Читать еще:  Пузырчатка у взрослых

Вопросы-ответы

Как лечить лимфостаз?

Устранение симптомов лимофстаза возможно только при сочетании консервативного лечения и методов физиотерапии. Курс препаратов включает в себя составы симптоматического действия и средства, влияющие на общее состояние организма. Быстрому выздоровлению способствует диета, физическая нагрузка, курс массажа и ношение компрессионных изделий, препятствующих отечным явлениям.

Какой врач лечит лимфостаз?

Диагностика, лечение лимфостаза и наблюдение за пациентами – сфера компетенции флебологов и сосудистых хирургов. Именно эти специалисты ведут первичный прием пациентов и назначают диагностические мероприятия для уточнения выставленного диагноза. Если заболевание спровоцировано более серьезной патологией внутренних органов, к наблюдению за пациентом привлекают профильных специалистов: кардиологов, онкологов, инфекционистов и т.д.

Как определить причину лимфодемы?

Точный ответ на вопрос о причине развития заболевания можно дать только на основании результатов комплексной диагностики. Чаще проблема скрывается в основном заболевании, течение которого нарушило отток лимфы механическим пережиманием сосудов или разрастанием соседних тканей. Реже на патологию влияет гормональный фактор, в 5-6% случаев – наследственность.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector