0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Болезнь Пика: симптомы, причины, лечение.

Болезнь Пика

Болезнь Пика — это редкостная, хроническая и прогрессирующая болезнь ЦНС, характеризующаяся атрофией височных, а также лобных долей коры головного мозга с нарастанием слабоумия.

Заболевание начинается в 50-60 лет, хотя бывают и более поздние или ранние манифестации. Женщины склонны болеть чаще мужчин. А. Пик в 1892 году дал описание случаев сенильной деменции, усиливающихся атрофическим процессом главным образом в височных и лобных долях. Подобные исследования проводили А. Альцгеймер, X. Липман, Е. Альтман.

Высказывания о том, что описанные А. Пиком случаи болезни представляют самостоятельную форму, впервые отметил X. Рихтер. Подтверждением этой нозологической самостоятельности заболевания стали проведенные патологоанатомические исследования, показавшие ряд морфологических особенностей именно этой патологии.

Что это такое?

Болезнь Пика — хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50 — 60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных долей. Средний возраст начала заболевания — 54 года, средняя продолжительность до наступления смерти — 6 лет.

Причины развития

Этиология остается невыясненной. Семейные случаи заболевания наталкивают исследователей на мысль о его наследственном характере. Однако спорадические случаи наблюдаются намного чаще семейных, а в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях. Среди возможных этиофакторов названы длительные воздействия на головной мозг вредоносных химических веществ.

Сюда же можно отнести применение наркоза, особенно в случаях его частого использования или неадекватного дозирования. Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством. Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы, инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.

Морфологически определяются атрофические процессы в лобных и височных долях мозга, зачастую больше выраженные в доминантном полушарии. Атрофия затрагивает как кору, так и подкорковые структуры. При этом отсутствуют воспалительные изменения. Сосудистые нарушения не характерны или слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, типичные для болезни Альцгеймера, отсутствуют. Патогномоничными для болезни Пика считаются внутринейрональные аргентофильные включения.

Классификация

Различают три стадии развития болезни Пика, каждая из которых характеризуется своей клинической картиной и прогнозом. Следует отметить, что развитие недуга на последней стадии является уже необратимым патологическим процессом и часто провоцирует развитие сопутствующих соматических заболеваний.

Выделяют такие стадии развития недуга:

  • первая или начальная — наблюдаются негативные изменения в поведении человека. Чаще всего, это эгоистическая ориентация, раздражённость, агрессия к окружающим;
  • вторая — прогрессирование клинической картины первой стадии, ухудшаются интеллектуальные способности человека, отсутствует логическое мышление, больной не может сам справляться с элементарными гигиеническими процедурами;
  • глубокое слабоумие, человек нуждается в постоянном уходе.

На последней стадии развития заболевания медикаментозная терапия уже не имеет смысла. В этом случае, основой улучшения качества жизни больного является сестринский уход.

Отличие от болезни Альцгеймера

Болезнь Пика и Альцгеймера имеют один общий признак — слабоумие. Дифференцировать одну болезнь от другой можно по таким критериям:

  1. Возрастные отличия. Болезнь Пика развивается в возрасте пятидесяти лет, в то время как болезнь Альцгеймера практически не диагностируется до шестидесяти лет.
  2. Память. На первых фазах болезни Пика не отмечается нарушений внимания, человек может ориентироваться на местности, выполнять математический счёт. В случае болезни Альцгеймера основным признаком будет резкое снижение памяти.
  3. Склонность к агрессии в отношении родственников. Пациенты с нарушением Пика, начиная с ранних этапов заболевания, становятся склонны к бродяжничеству, оказывают сопротивление опеке со стороны близких. У пациентов с болезнью Альцгеймера такие проявления наступают значительно позже.
  4. Вопрос вседозволенности. При болезни Альцгеймера на первых этапах не возникает личностных изменений, в то время как при болезни Пика выявляется патологическая раскрепощённость, когда больной бездумно подчиняется своим физиологическим инстинктам.
  5. Речевые нарушения. Первичным симптомом болезни Пика является заметное оскудение словарного запаса. При Альцгеймере на первых этапах ухудшение речи не отмечается, и процесс происходит более медленно.
  6. Чтение и письмо. Пациенты с заболеванием Альцгеймера практически сразу утрачивают навыки чтения и письма, у людей с болезнью Пика эти умения не утрачивается ещё долго

Симптомы

В начальных стадиях болезни Пика у пациентов наблюдаются такие симптомы: асоциальное поведение, выраженная эгоистичность. Они утрачивают способность контролировать свои поступки, в результате чего становятся эксцентричными – в частности, удовлетворяют базовые инстинкты, в том числе половое влечение, невзирая на окружающих людей и обстановку. Критика к своим поступкам снижена. На этом фоне формируются различные расстройства, например булимия или гиперсексуальность.

На начальных стадиях болезни Пика больные могут пребывать как в состоянии эйфории, так и апатии. У них формируется характерное речевое расстройство, проявляющееся в постоянном повторении одних и тех же анекдотов, фраз, отдельных слов – «симптом граммофонной пластинки». По мере прогрессирования болезни развивается сенсомоторная афазия – теряется способность словесного выражения мыслей, а также понимание речи окружающих. Затем утрачиваются и другие когнитивные функции: счета (акалькулия), письма (аграфия) и чтения (алексия).

В дальнейшем больные теряют способность последовательно выполнять действия (нарушения праксиса), у них изменяется восприятие окружающего мира (агнозия), происходит потеря памяти (амнезия). Исходом становится глубокая деменция. Пациенты не могут обслуживать себя, дезориентированы во времени и пространстве, обездвижены.

Диагностика

При наличии вышеописанной клинической картины следует обратиться психиатру и неврологу. Диагностика при подозрении на болезнь Пика заключается в следующих мероприятиях:

  • на основании физикального осмотра больного и личной беседы, врач оценивает психоэмоциональное состояние пациента;
  • КТ и МРТ — для оценки состояния головного мозга;
  • электроэнцефалография.

Лабораторные анализы, в этом случае, не представляют какой-либо диагностической ценности. В отдельных случаях может понадобиться биохимический анализ крови.

Следует отметить, что данное заболевание необходимо отличать от следующих:

  • рак головного мозга;
  • болезнь Альцгеймера;
  • хорея Гентингтона;
  • психические нарушения при атеросклерозе диффузного типа.

На основании полученных результатов обследования, врач может определить степень развития патологического процесса и выбрать наиболее оптимальную тактику поддерживающей терапии.

Лечение

На сегодняшний день общей методики для лечения болезни Пика не существует. Всё что может сделать врач — назначить медикаментозное лечение для задержки прогрессирующих изменений и улучшения состояния человека.

В лечении болезни Пика применяют ингибиторы холинэстеразы. Это такие препараты, как Амиридин, Ривастигмин (Экселон), Реминил (Галантамин), Арисепт, а также Глиатилин. Эти лекарства при болезни Пика нормализуют состояние пациентов на раннем этапе заболевания. Хороший эффект имеется от применения длительно (порядка 6 месяцев) блокаторов NMDA (Акатинолмемантин), а также препаратов ноотропного действия (Фенотропил, Аминалон, Ноотропил) и Церебролизин. Купирование продуктивной психотической симптоматики осуществляется мягкими нейролептиками – Терален, Тералиджен, Клопиксол, Хлорпротиксен.

Читать еще:  Симптомы и лечение менингита

Пациенты с болезнью Пика нуждаются в постоянной психологической поддержке. Больным рекомендовано участие в специальных тренингах, замедляющих прогрессирование заболевания. Прогноз на будущее неблагоприятный. Спустя шесть лет после начала заболевания наступает полное моральное, а также психическое разложение личности, наступает маразм и кахексия. Заболевший для общества становится полностью потерян. Больному нужен обязательный постоянный уход или помещение в специализированную психиатрическую больницу.

Прогноз

Прогноз жизни при деменции, связанной с болезнью Пика неблагоприятный. Болезнь неизлечима, а терапия направлена на ослабление и устранение симптомов. Так как патология развивается постепенно, то ее наличие долгое время остается незаметным. Пациенты поздно обращаются за медицинской помощью. Это приводит к быстрому прогрессированию болезни и ухудшению состояния пациента. Живут пациенты с диагнозом Пика от 6 до 10 лет при хорошем уходе и эффективном лечении.

Часто пациенты с деменцией представляют опасность для самих себя и не способны ухаживать за собой – готовить еду, одеваться, мыться, стирать, убирать. Поэтому таким пациентом необходим постоянный уход и контроль. На третьей стадии патологии пациенты часто становятся обездвиженными вследствие апраксии, дезориентированы. Это приводит к осложнениям – пролежням, инфицированию ран, сепсису, пневмонии. Осложнения часто приводят к гибели пациента.

При хорошем уходе, эффективном медикаментозном и немедикаментозном лечении, окружении пациента заботой и теплом прогрессирование болезни можно замедлить, частично восстановить когнитивные функции головного мозга и значительно улучшить качество жизни пациента с болезнью Пика.

Болезнь Пика

Болезнь Пика — вариант сенильной деменции с атрофическими изменениями, локализующимися преимущественно в височных и лобных долях мозга. Клинически проявляется нарушением поведения с асоциальными наклонностями и растормаживанием инстинктов, прогрессирующим распадом когнитивных функций. Перечень диагностических мероприятий включает ЭЭГ, УЗДГ церебральных сосудов, Эхо-ЭГ, консультацию психиатра, КТ, СКТ или МРТ головного мозга. Лечение заключается в длительном приеме антихолинэстеразных средств, мемантина, ноотропов, однако оно не позволяет предотвратить полный интеллектуально-мнестический распад личности.

МКБ-10

Общие сведения

Болезнь Пика представляет собой редкий вид лобно-височной деменции с характерным началом в возрасте 50-60 лет и преимущественной атрофией коры височных и лобных долей мозга. Названа в честь описавшего ее в 1892 г. Арнольда Пика. Сам Пик считал описанную им патологию лишь отдельным клиническим вариантом старческой деменции. Однако позже, после выявления подтвержденных паталогоанатомическими исследованиями отличительных морфологических признаков, болезнь Пика была выделена как самостоятельная нозология.

Данные о распространенности заболевания не собраны ввиду его редкости и трудностей прижизненной диагностики. В литературе имеются сведения, что деменция Пика встречается в 4 раза реже болезни Альцгеймера. Мужчины болеют несколько реже женщин. Неуклонно и быстро прогрессирующий характер патологии, трудности ее диагностирования и терапии делают болезнь Пика актуальной проблемой современной геронтологии и неврологии.

Причины болезни Пика

Этиология остается невыясненной. Семейные случаи заболевания наталкивают исследователей на мысль о его наследственном характере. Однако спорадические случаи наблюдаются намного чаще семейных, а в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях. Среди возможных этиофакторов названы длительные воздействия на головной мозг вредоносных химических веществ. Сюда же можно отнести применение наркоза, особенно в случаях его частого использования или неадекватного дозирования. Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством. Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы, инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.

Морфологически определяются атрофические процессы в лобных и височных долях мозга, зачастую больше выраженные в доминантном полушарии. Атрофия затрагивает как кору, так и подкорковые структуры. При этом отсутствуют воспалительные изменения. Сосудистые нарушения не характерны или слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, типичные для болезни Альцгеймера, отсутствуют. Патогномоничными для болезни Пика считаются внутринейрональные аргентофильные включения.

Симптомы болезни Пика

В своем развитии болезнь Пика проходит 3 последовательные стадии. В начальной стадии преобладают изменения личности с утратой выработанных моральных принципов. Человек становится крайне эгоистичен, наблюдается асоциальное поведение. Расторможенность инстинктов и потеря контроля над своими поступками приводят к немедленной реализации инстинкта (физиологических потребностей, полового влечения), независимо от окружения и обстановки. Критика пациента значительно снижена и он объясняет свое поведение тем, что «не смог удержаться», «так получилось», «не терпелось». На этом фоне возможно развитие булимии, гиперсексуальности и др. расстройств. Изменения речи сводятся к многократным повторам слов, фраз, шуток, историй или секретов (симптом «граммофонной пластинки»). Отмечается эйфория или апатия.

Преобладание в клинике начального периода деменции Пика тех или иных проявлений зависит от локализации появляющихся атрофических процессов в головном мозге. Так, базальная фронтальная атрофия сопровождается личностными расстройствами, эмоциональной неустойчивостью, сменой периодов ригидности и расторможенности; конвекситальная атрофия лобной доли — сочетанием асоциального поведения с апатией и абулией — утратой побуждений и желаний, полным безволием. При преобладании атрофии в левом полушарии нарушения поведения проявляются на фоне депрессии. Правополушарная атрофия характеризуется неадекватным поведением в сочетании с эйфорией.

Во второй стадии появляются и нарастают когнитивные нарушения. Возникает сенсомоторная афазия — пациент не может сформулировать свои мысли и утрачивает способность понимать речь окружающих. Наблюдаются алексия, аграфия и акалькулия — потеря навыков чтения, письма и счета. Отмечаются амнезия — потеря памяти, агнозия — изменение восприятия мира и нарушения праксиса — способности последовательно выполнять действия. Вначале расстройство когнитивных функций может носить эпизодический характер, затем оно становится постоянным и прогрессирует вплоть до полного интеллектуального разрушения личности. У ряда пациентов своеобразным проявлением становится кожная гиперальгезия (повышенная чувствительность).

Третья стадия болезни Пика — глубокая деменция. Пациенты обездвижены вследствие крайней апраксии, дезориентированы, не способны к элементарным действиям по самообслуживанию, нуждаются в постоянной опеке. Такое состояние приводит к гибели больных, обусловленной церебральной недостаточностью или интеркуррентными инфекциями (инфицированием пролежней с развитием сепсиса, застойной пневмонией, восходящим пиелонефритом и т. п.).

Диагностика болезни Пика

Немаловажное значение в диагностике имеет опрос пациента и его близких, исследование анамнеза, объективный осмотр. Пирамидная симптоматика в неврологическом статусе не характерна. При вовлечении в атрофический процесс подкорки возможно выявление признаков поражения экстрапирамидной системы (гиперкинезов, проявлений вторичного паркинсонизма). Соматическое состояние в 1-2 стадии деменции Пика, как правило, удовлетворительное. В ходе диагностики следует дифференцировать болезнь Пика от сосудистой деменции, болезни Альцгеймера, внутримозговых опухолей с локализацией в лобных долях, артериовенозной мальформации головного мозга, шизофрении.

Клинические данные (возраст начала болезни, ее манифестация с поведенческих нарушений с последующим присоединением когнитивной дисфункции, отсутствие общемозговой и пирамидной симптоматики и пр.) позволяют неврологу предположить болезнь Пика лишь во второй стадии, когда имеются когнитивные нарушения. Изменения в поведении, характеризующие дебют заболевания, зачастую принимаются за психические расстройства, в связи с чем родственники больного в первую очередь обращаются за помощью к психиатру.

Читать еще:  Гиперкератоз стоп: лечение мазями и народными средствами

При проведении ЭЭГ у пациентов с деменцией Пика выявляется снижение вольтажа биоэлектрической активности в лобных отведениях. РЭГ и транскраниальная УЗДГ не выявляют существенных сосудистых нарушений. По данным Эхо-ЭГ может диагностироваться умеренная гидроцефалия. Визуализировать атрофические изменения мозга позволяют томографические методы: КТ, МСКТ и МРТ. На МРТ головного мозга выявляется истончение коры, участки атрофического уменьшения плотности мозгового вещества в лобных и височных долях, расширение субарахноидальных пространств.

Лечение и прогноз болезни Пика

Специфическая терапия не разработана. В схему лечение, как правило, включают антихолинэстеразные фармпрепараты (холина альфосцерат, галантамин, ривастигмин, донепезил), ноотропы (пирацетам, фонтурацетам, гамма-аминомасляная кислота), мемантин. При наличии агрессивного поведения назначают нейролептики: алимемазин, хлорпротиксен. В начальных стадиях рекомендована психотерапия, участие в когнитивных тренингах, консультирование психолога; в более поздних — сенсорная комната, арт-терапия, симуляция присутствия.

Все вышеуказанные методы направлены на замедление прогрессирования симптомов. Однако их эффективность при деменции Пика существенно ниже, чем при болезни Альцгеймера. Несмотря на проводимую терапию, состояние глубокой деменции наступает в среднем через 5-6 лет после дебюта болезни. Продолжительность жизни от начала заболевания не превышает 10 лет.

Болезнь Пика

Болезнь Пика — это редкостная, хроническая и прогрессирующая болезнь ЦНС, характеризующаяся атрофией височных, а также лобных долей коры головного мозга с нарастанием слабоумия. Заболевание начинается в 50-60 лет, хотя бывают и более поздние или ранние манифестации. Женщины склонны болеть чаще мужчин.

А. Пик в 1892 году дал описание случаев сенильной деменции, усиливающихся атрофическим процессом главным образом в височных и лобных долях. Подобные исследования проводили А. Альцгеймер, X. Липман, Е. Альтман. Высказывания о том, что описанные А. Пиком случаи недуга представляют самостоятельную форму, впервые отметил X. Рихтер. Подтверждением этой нозологической самостоятельности заболевания стали проведенные патологоанатомические исследования, показавшие ряд морфологических особенностей именно этой патологии.

Морфологические особенности включают следующие признаки: ограниченный характер атрофических изменений в лобных, а также височных долях; незначительная степень или отсутствие сосудистых изменений; выпадение элементов нервной ткани в верхних слоях коры гол. мозга; отсутствие всех признаков воспалительного процесса, а также старческих бляшек или альцгеймеровских изменений нейрофибрилл; атрофические изменения, переходящие в подкорковые области; нередкое нахождение шаровидных аргентофильных внутриклеточных образований, а также набухших клеток.

Атрофический процесс размещается по некоторым участкам мозга неравномерно, начинаясь в типичных участках, которые называются центрами сморщивания и атрофии.

Причины

Причины возникновения болезни Пика в настоящее время не установлены. На данный момент определили лишь факторы, повышающие риск ее развития. Основным фактором риска выступает наследственная предрасположенность. Если кровные родственники в пожилом возрасте имели различные виды деменций, то необходимо очень внимательно и настороженно относиться к своему состоянию.

Одной из причин болезни Пика является интоксикация организма. Длительное воздействие на организм химических веществ увеличивает шанс развития заболевания. Наркоз также относят к причинам возникновения болезни Пика, поскольку для нервной системы его очень тяжело переносить. Травмы головы, перенесённые психические заболевания также выступают провоцирующим фактором заболевания.

Симптомы болезни Пика

Болезнь Пика на раннем этапе характеризуется глубокими изменениями личности и признаками ослабления всех видов интеллектуальной деятельности. Инициальные проявления хвори незначительно касаются предпосылок интеллекта: запоминания, памяти, внимания, чувственного познания. Данное заболевание имеет несколько вариантов течения.

Болезнь Пика при первом варианте мало касается автоматизированных форм интеллектуальной деятельности. По нарастанию симптомов заболевания способности больных не изменяются по ориентированию в обычной или в несложной новой обстановке. Недуг поражает дифференцированные, а также сложные личностные установки и отношения. Отмечается изменение характера больных, параллельно снижается продуктивность, а также гибкость мышления и способность критически оценивать новые, сложные ситуации, утрачивается способность осмысливать, делать последовательные умозаключения, обобщения или другие мыслительные операции.

Болезнь Пика в отличие от болезни Альцгеймера отмечается развитием слабоумия интеллекта. Интеллект при заболевании поражается сверху. Изменения личности при заболевании отмечаются типичными признаками. При течении недуга превалирует повышенное половое влечение, расторможенность с высвобождением влечений, что провоцирует правонарушения. У больных появляется развивающееся исчезновение чувства такта, дистанции, стыда, а также прежних нравственных установок. Больным свойственно преобладание неадекватной эйфории, импульсивности и экспансивности вместе со снижением критики.

Эта картина личностных изменений характеризуется псевдопаралитическим симптомокомплексом, имеющим грубые нарушения в понятийном мышлении, а именно утрачиваются способности к обобщению, определять различие и сходство, возникает неумение объяснить пословицы. Особенностью клиники является отсутствие при этом расстройства памяти и ориентировки.

Болезнь Пика при другом варианте течения характеризуется преобладанием вялости, апатичности, аспонтанности, бездеятельности, нарастанием безучастности, а также эмоциональным очерствением. Параллельно с этим наступает оскудение речи, моторных функций, мышления. Зачастую отмечается зависимость от особенностей личностных расстройств и локализации первоначального атрофического процесса, затрагивающего выпуклые лобные доли. В результате у больного появляется вялость, апатия, бездеятельность, расторможенность, беспечность, эйфория, псевдопаралитический синдром. Из истории таких больных известно, что у них снижается результативность работы, появляется небрежность и халатность при исполнении своих обязанностей, они запускают дела, возникает безынициативность, вялость, безучастность или возбудимость, а также бессмысленная веселость в сопровождении дурашливости и бестактности, эгоистичности, черствости.

Эти особенности в поведении вызывают впечатление, что у больных имеется снижение памяти, они забывчивы, рассеянны. Активное внимание у заболевших сниженное и нестойкое. Направленное исследование памяти обнаруживает относительную сохранность ее запасов. Пациенты могут запомнить простые факты, которые касаются их самих, а к событиям, которые к ним не относятся, интереса они не проявляют. Отмечается сохранным также запас и приобретенных ранее знаний, однако интерес к ним обычно утрачивается.

Многие случаи болезни Пика отмечают кажущейся потерей памяти. У больных довольно долго сохраняется ощущение последовательности времени и сознания. Пациенты знают, что будет в ближайшее время и что было недавно. Эта возможность предвидеть будущее выделяет больных от пациентов болезни Альцгеймера. Нарастание прогредиентности отмечается заметными проявлениями деменции, снижением интеллектуальной работоспособности и уровнем интеллектуальной деятельности, поражением всех видов памяти. В итоге развивается глубокое слабоумие, отмечающееся оскудением психической деятельности, а также активностью. Для поведения характерны частые стереотипы, которые монотонно повторяются по шаблону. Более заметно это в речи с повторяющимися фразами, словами.

Диагностика

Пациентов с подозрением на данное заболевание обследует врач-психиатр. Врач оценивает текущее состояние посредством беседы, общего поверхностного осмотра. Предварительный осмотр выявляет неадекватность поступков, а также нарушение социального поведения.

Для оценивания состояния головного мозга рекомендуется проведение таких методов: КТ (компьютерная томография), электроэнцефалография, МРТ (магнитно-резонансная томография).

Компьютерная томография дает возможность получить высокоточные послойные изображения головного мозга, а также выявить степень прогрессирования процесса и самую пораженную часть мозга.

Электроэнцефалография позволяет уловить возникающие в головном мозге минимальные электрические импульсы. Все данные об импульсах имеют отображение на листе бумаги как множество кривых. При болезни Пика имеем истонченную кору, а значит и процессов в ней происходит гораздо меньше, что и показывает электроэнцефалограмма.

МРТ (магнитно-резонансная томография) имеет такую же диагностическую значимость, что и компьютерная томография.

Важно при диагностике дифференцировать болезнь Пика от других заболеваний (болезнь Альцгеймера, рак головного мозга, хорея Гентингтона, диффузный атеросклероз).

Читать еще:  Постмастэктомический синдром

Лечение болезни Пика

В лечении применяют ингибиторы холинэстеразы. Это такие препараты, как Амиридин, Ривастигмин (Экселон), Реминил (Галантамин), Арисепт, а также Глиатилин. Эти лекарства при болезни Пика нормализуют состояние пациентов на раннем этапе заболевания.

Хороший эффект имеется от применения длительно (порядка 6 месяцев) блокаторов NMDA (Акатинолмемантин), а также препаратов ноотропного действия (Фенотропил, Аминалон, Ноотропил) и Церебролизин. Купирование продуктивной психотической симптоматики осуществляется мягкими нейролептиками – Терален, Тералиджен, Клопиксол, Хлорпротиксен.

Пациенты нуждаются в постоянной психологической поддержке. Больным рекомендовано участие в специальных тренингах, замедляющих прогрессирование заболевания. Прогноз на будущее неблагоприятный. Спустя шесть лет после начала заболевания наступает полное моральное, а также психическое разложение личности, наступает маразм и кахексия. Заболевший для общества становится полностью потерян. Больному нужен обязательный постоянный уход или помещение в специализированную психиатрическую больницу.

Автор: Психоневролог Гартман Н.Н.

Врач Медико-психологического центра «ПсихоМед»

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии болезни Пика обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Болезнь Пика: симптомы и признаки, типы, лечение

Слабоумие в старческом возрасте – явление не редкое и встречающееся в весьма разных проявлениях. Одно из них – болезнь Пика (БП), характеризующаяся атрофией некоторых отделов головного мозга и проявляющаяся через специфику поведения людей пожилого возраста.

Что это за болезнь?

Патологические, дегенеративные процессы в коре головного мозг (как правило, в лобных и височных отделах), сопровождающиеся постепенным и неукоснительным развитием деменции (слабоумия) у людей преклонного возраста получили название «пиковской атрофии мозга» или болезнь Пика (исходя из фамилии ее «первооткрывателя»).

МРТ головного мозга в норме, при болезни Пика и Альцгеймера Проводя параллели, важно отметить: болезнь Пика и Альцгеймера отличия имеют довольно существенные:

  • локализация (при БП более поражаются именно лобные и височные доли головного мозга – одновременно или отдельно друг от друга);
  • ориентировка во времени, пространстве и последовательность действий (в начальные периоды БП могут даже отсутствовать);
  • снижение критики, расторможенность (в ходе БП выражены явно и отчетливо);
  • поражение речи (в случае БП оно проявляется резко и остро);
  • поведенческие и когнитивные нарушения (при БП поведенческие преобладают над когнитивными патологиями, а при болезни Альцгеймера – наоборот).

Провоцирующим фактором БП считают алкогольную зависимость, приводящую к более ранним проявлениям поведенческих нарушений, патологиям в области социального функционирования личности.

Продолжительность заболевания – около 10 лет.

Код по МКБ-10

Болезнь Пика фигурирует сразу в 2-х классах:

  • в разделе «другие дегенеративные болезни нервной системы» (G30 – G32) – в составе подкласса «ограниченная атрофия головного мозга» (G0), именно под названием БП;
  • в классе «деменция при других болезнях» (F02) – в подклассе «деменция при болезни Пика» (F0).

В классификаторе указывают на особенности БП:

  • прогрессирующая форма болезни (развивается не резко, постепенно и последовательно);
  • меняется характер человека и наступает социальная деградация (закономерное следствие медленного и неотвратимого развития деменции);
  • снижение качества когнитивных функций (интеллекта, памяти и запоминания, вербальных возможностей).

В зависимости от глубины болезни, пиковская атрофия мозга может проходить несколько стадий.

  1. Начальная стадия. Наблюдаются изменения личности, которые постепенно нарастают, возникают немотивированные поступки, нарушается привычное социальное функционирование человека как личности. Заостряется эгоизм (ориентация на себя), инстинкты перестают контролироваться человеком. Эмоциональная жизнь обедняется и переходит в крайности (эйфория, апатия).
  2. Стадия развития. Возникают очаговые симптомы в виде амнезии (трудности в воспроизведении известной информации или событий), акалькулии (арифметические операции осуществляются с большими трудностями), расстройств речи в форме персевераций (фразы и слова многократно повторяются) или эхолалии (бесконтрольно автоматически повторяются слова, услышанные от собеседника). Словарный запас пациента уменьшается в разы.
  3. Заключительная стадия. Наступает через 5-7 лет после начала заболевания. У пациента формируется маразм. Оканчивается БП вегетативной комой (самопроизвольная активность становится невозможной) с недостаточным тонусом различных групп мышц.

У детей она возникает уже в первые несколько лет жизни и характеризуется нарушением липидного (жирового) обмена организма. Нерасщепленная липидная ткань накапливается в органах, например, в печени, селезенке и др., это приводит к пагубным последствиям для жизни всего организма.

Протекает болезнь Ниманна Пика в виде нескольких типов:

Тип А: наиболее распространенная форма нарушения, проявляется в течении 1-го года жизни ребенка, последствия патологии весьма неблагоприятны – до 2-х летнего возраста доживают лишь немногие дети.

Тип В: развитие заболевания проходит после 2-х лет жизни ребенка, это наиболее благоприятная форма генетически обусловленной болезни Ниманна Пика, интеллект не нарушен, здесь нужна индивидуальная форма лечебного процесса – именно при удачной терапии пациенты могут вести относительно нормальный образ жизни.

Тип С: развивается к 2-х летнему возрасту, имеет специфику – неблагоприятные процессы в организме затрагивают центральную нервную систему ребенка, адаптация к патологии низкая, жизнь пациента продляется лишь до подросткового возраста.

Симптомы и признаки

Проявления болезни Пика можно узнать по обязательным и дополнительным признакам (симптомам).

К обязательным относятся:

  • неприметная, не яркая начальная стадия и постепенный прогресс заболевания (усиление патологических проявлений);
  • скорое проявление затруднений в соблюдении социально приемлемого поведения (социальные нормы перестают пониматься и осознаваться);
  • трудности в установлении контроля над собственным поведением уже на начальных стадиях болезни;
  • эмоциональное уплощение – эмоции утрачивают как в величине, так и в яркости проявлений уже на ранних этапах заболевания;
  • раннее снижение критики.

Дополнительные симптомы БП позволяют выявить детали ее клинического проявления и разделяются на несколько групп:

  1. Поведенческие: утрата способности соблюдать гигиену, неряшливость, инертность мыслительных процессов, трудность в сосредоточении, стереотипность и импульсивность поступков.
  2. Речевые: снижение вербальной продуктивности (речь не спонтанна, сводится к ответам на задаваемые вопросы, вынужденной немоте); стереотипность и повторяемость в построении высказываний, эхолалия и персеверации.
  3. Физикальные и неврологические: рефлексы проявляются примитивно (хватательные, оральный автоматизм, спонтанные падения и проч.); наблюдается самопроизвольное мочеиспускание (недержание); сниженный тонус мышц, вялость и дрожание; низкое артериальное давление.

Лечение

Специфической терапии для БП не разрабатывается. Лечение основывается на воздействии, которое снижает степень проявления основных и дополнительных симптомов.

Здесь применима медикаментозная терапия:

  • специфические препараты (положительно воздействующие на протекание процессов в пораженных участках коры головного мозга);
  • седативные препараты (призваны успокаивать психику);
  • нейролептики (снижают агрессивность поведения, психотическую симптоматику);
  • антидепрессанты (регулируют эмоциональное состояние и волевую сферу).

Психокоррекционное воздействие также призвано снизить степень проявления болезни Пика:

  • участие в групповых психологических тренингах позволяет уменьшить проявления асоциального поведения;
  • психологическая поддержка – как специалистов, так и ближайшего окружения пациента, будет способствовать нормализации психического состояния больного.

Несмотря на непрерывное прогрессирование БП у болеющих ею пациентов, усиление нарушений нервной системы, значительные эмоциональные и поведенческие негативные проявления, это заболевание поддается незначительной коррекции и замедлению (если сравнивать с болезнью Альцгеймера).

Поэтому пациенту и его близким не стоит сразу «опускать руки». Необходимо найти сбалансированное лечебное воздействие, способное на 8-10 лет обеспечивать пациенту адаптивную к условиям болезни стратегию жизнедеятельности.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:

Adblock
detector