0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Деменция с тельцами Леви (болезнь диффузных телец Леви)

Деменция с тельцами Леви ( болезнь диффузных телец Леви )

Деменция с тельцами Леви — дегенеративное прогрессирующее церебральное поражение, отличающееся наличием большого количества интранейрональных патологических включений. Клинически проявляется сочетанием нарастающего слабоумия и психических отклонений с симптомами паркинсонизма, расстройствами сна, вегетативной дисрегуляцией. Деменция диагностируется по клиническим критериям, результатам неврологического и нейропсихического обследования, дополнительно проводится МРТ, ПЭТ мозга. Терапия осуществляется ингибиторами холинэстеразы, NMDA-антагонистами, малыми дозами левадопы.

Как и при БА3, большинство случаев ДТЛ носит спорадический характер, тем не менее, складывается впечатление, что семейные случаи при ДТЛ встречаются чаще, чем при БА или сосудистой деменции. Примерно у половины пациентов с ДТЛ выявляются один или несколько родственников первой степени родства, страдавших деменцией или паркинсонизмом. В семейных случаях ДТЛ наблюдается клинический полиморфизм, затрудняющий медико-генетический анализ. Лишь в сравнительно небольшой части семейных случаев ДТЛ выявлены генетические мутации: трипликация гена – синуклеина на хромосоме 4, мутации в гене LRRK2 на хромосоме 12, изменения гена на коротком плече хромосомы 2 (2q35-36), функциональное предназначение которых остается неясным.

Макроскопически у большинства больных ДТЛ, как и при множестве других нейродегенера-тивных заболеваний, выявляется диффузная атрофия мозга с расширением корковых борозд и боковых желудочков, хотя в среднем она менее выражена, чем при БА .

Развитие деменции при ДТЛ ассоциируется с дегенеративным процессом в новой и лимбической коре, прежде всего в передней поясной, парагиппокампальной извилинах, лобной и теменной областях коры. Как показывают современные методы функциональной нейровизуализации, уже на раннем этапе возникает снижение функции затылочной коры, что может служить одним из дифференциально-диагностических признаков, отличающих ДТЛ от БА. При этом атрофия и микроскопические признаки дегенерации, включая тельца Леви, в затылочной коре оказываются весьма умеренно выраженными. Таким образом, дисфункция затылочной коры, которая может ассоциироваться с ранним развитием зрительно-пространственных нарушений, по-видимому, связана с нарушением нейрохимических процессов (например, холинергической денервации). Развитие паркинсонизма, наблюдаемое у большинства больных ДТЛ, связано с вовлечением в дегенеративный процесс черной субстанции и полосатого тела, расстройства сна – с поражением стволовых структур. Развитие вегетативной дисфункции объясняется как поражением стволовых ядер, так и вовлечением периферических вегетативных структур, что уже на раннем этапе заболевания ведет к вегетативной денервации сердца.

Симптоматические проявления

На начальной стадии заболевание практически не проявляет себя. Оно может бессимптомно протекать в течение 5 лет. Среди основного списка признаков ДТЛ выделяют:

  • психическое отсутствие необходимых адаптационных механизмов для того, чтобы адаптироваться к условиям, продиктованным извне;
  • неустойчивость во время ходьбы;
  • нестабильное психологическое состояние;
  • нарушение речи;
  • скованность, заторможенность движений;
  • галлюцинации;
  • оцепенелость мышц;
  • чувствительность к нейролиптикам;
  • расстройство рассуждений, суждений;
  • потливость;
  • параноидальность;
  • тремор конечностей.
Читать еще:  Болезнь Пертеса: причины, симптомы и лечение

Если наблюдается хотя бы один из перечисленных симптомов, необходимо срочно проконсультироваться у врача. Своевременное выявление патологии и ее терапия имеют более благоприятный прогноз.

Причины развития заболевания

Деменция с тельцами Леви (DLB или Dementia with Lewy bodies) является прогрессирующим заболеванием.

Причины по настоящее время изучаются, хотя первые упоминания о тельцах Леви относятся к 1912 году.

Их обнаружил немецкий морфолог, в честь которого в дальнейшем частицы были названы.

Заболевание долго считалось разновидностью паркинсонизма. Лишь в 1995 году ДТЛ признано отдельным заболеванием.

Большинство врачей склонны считать, что деменция Леви появляется при генетической предрасположенности.

Образование телец Леви в мозге человека

Обычно обнаруживается у родственников, относящихся к первой линии. К деменции приводит гибель нейронов и распад связей между ними с последующей дегенерацией.

Это естественный процесс старения, вызванный у некоторых пожилых людей метаболическими изменениями, происходящими в затылочной коре.

Подобные процессы наблюдаются при отложении в нервных клетках специфических телец Леви. Это белки, вызывающие резкое понижение уровня ацетилхолина и допамина.

Тельцы Леви могут откладываться в разных частях мозга. Скопление белков в области среднего мозга приводит к нарушению моторных функций. Когнитивные нарушения отмечаются при преобладании белка в корковых структурах.

Симптомы деменции с тельцами Леви

Выявить патологию непросто, хотя деменция с тельцами Леви имеет характерные симптомы. На начальной стадии у пациентов выявляются нейродинамические нарушения.

При общении со стариками несложно отметить, что их внимание становится расплывчатым, сложно концентрироваться на выполнении элементарных задач.

Следующим важным симптомом является ухудшение зрительной памяти. Сначала удается отметить, что названия некоторых предметов периодически забываются.

Затем рамки беспамятности расширяются. Больные перестают узнавать знакомых, с которыми часто видятся. Постепенно наблюдается полное забывание в отношении родных, находящихся постоянно рядом.

Однако память остается ясной: события, произошедшие десятки лет назад, с легкостью воспроизводятся без нарушения хронологии, искажения фактов.

Постепенно периоды нахождения в активном состоянии начинают чередоваться с моментами, когда сознание становится спутанным.

В такие моменты отсутствует реакция на задаваемые вопросы, появляется отрешенность.

Больной деменцией с тельцами Леви перестает узнавать родных

К психически расстройствам могут добавляться зрительные или слуховые галлюцинации. Периоды проявления заболевания длятся от нескольких минут, часов до суток.

Больной обычные предметы представляет непонятными существами, сторонится их, избегает. Затем вновь становится вменяемым. Он не воспроизводит событий, произошедших с ним на протяжении недалекого прошлого.

Частым спутником деменции с тельцами Леви становятся бредовые идеи. Старикам кажется, что их постоянно преследуют.

Их тяготят подобные гонения. Многие думают о суицидах, пытаются их совершить, стремясь избавиться от воображаемого преследователя.

В фазе сна присутствуют поведенческие нарушения. Больные могут быстро двигать глазами, когда видят устрашающие сны, яркие картинки. Иногда во сне выполняют неосознанные действия.

Читать еще:  Кольпит — лечение, симптомы

Нередко падают с кровати, многократно переворачиваются, принимают неестественные для сна позы.

При выполнении действий наносят увечье тому, кто находится в кровати. Иногда ночью у пациентов наблюдается бессонница, зато днем спят по несколько часов.

Болезнь деменция с тельцами Леви в периоды обострения имеет и другие выраженные признаки:

  1. депрессия;
  2. дезориентация;
  3. двигательные нарушения;
  4. тремор;
  5. обмороки;
  6. задержка мочеиспускания;
  7. проблемы с ЖКТ.

Диагностика патологии

Врачи с опытом нередко испытывают трудности при постановке диагноза. Деменция Леви схожа во многом с болезнями Альцгеймера и Паркинсона.

Существуют и прочие патологии, напоминающие по признакам данную, поэтому требуется комплексное обследование для уточнения диагноза.

Осмотр невролога включает следующие мероприятия:

  • выявление симптоматики;
  • оценка речи;
  • раскрытие умственных способностей пациента.

При диагностировании заболевания широко используются тесты, разработанные специалистами.

Тест Генри Ходкина называют ментальным. Он помогает выявить, как заболевавший человек ориентируется во времени, пространстве.

Диагностика врачами деменции с тельцами Леви

Распространенным является тест GPCOG. Больному предстоит ответить на 6 вопросов. По качеству ответов врач делает выводы о состоянии психики, памяти.

Лабораторные исследования назначаются для определения общего состояния. Пациент по назначению врача сдает анализ крови.

Инструментальная диагностика включает:

  1. сканирование головного мозга;
  2. МРТ сосудов;
  3. полисомнографию.

Лечение заболевания

Если врачом выявлена деменция с тельцами Леви, лечение назначается поддерживающее, потому что победить патологию не удастся. Нельзя восстановить клетки мозга, которые разрушены.

Однако процесс удается затормозить, чтобы предотвратит быстрое прогрессирование. Замедление течение болезни является главным правилом назначаемого курса терапии.

Нет препаратов, предотвращающих образование телец Леви или разрушающих их. Но врач подбирает комплексное лечение, направленное на улучшение качества жизни.

  • прием холинергических препаратов: Ривастигмин, Донепезил;
  • назначение средства Баклофен для устранения ригидности мышц;
  • использование нейролептиков при частых галлюцинациях;
  • проведение электросудорожной терапии.

В зависимости от формы заболевания, его тяжести могут быть назначены антидепрессанты, ноотропы, антиоксиданты, агонисты.

Забота родных один из важных факторов при деменции с тельцами Леви

Пациенту требуется много внимания. Кроме медикаментозных рекомендуется использовать альтернативные средства и методы помощи.

Значительно улучшается состояние, уменьшается частота рецидивов при постоянных занятиях с психологом, логопедом.

Пожилому человеку полезна трудотерапия. Нельзя лишать его легкой работы по дому. Можно привлекать к уходу за цветами. Положительные эмоции дает музыкотерапия.

Прогноз на жизнь

При деменции с тельцами Леви продолжительность жизни во многом определяется возрастом пациента. Чем старше больной, тем быстрее прогрессирует заболевание.

При правильно организованном уходе, своевременном комплексном лечении старики живут не менее семи лет после постановки диагноза.

Причинами смерти могут стать травмы, полученные пациентом из-за проблем с движением. Нередко к деменции подключаются сопутствующие заболевания, приближающие летальный исход.

Заключение

При первых признаках, указывающих на проблемы с работой нервной системы, необходимо срочно посетить невролога.

Удастся своевременно заняться лечением, вести профилактическую работу, что отодвигает наступление любой деменции.

Читать еще:  Хронический миелолейкоз.

Профилактика и лечение

Профилактические меры для деменции с тельцами Леви — такие же, как и для болезни Альцгеймера. От появления возрастных заболеваний защищает здоровый образ жизни, правильное питание, умственная, физическая активность, отказ от алкоголя и курения.

При лечении важно обеспечить правильную диагностику, отличить деменцию с тельцами Леви от других ее форм, так как эти заболевания требуют применения принципиально разного лечения. Препараты, используемые при других формах деменции и при болезни Паркинсона противопоказаны. Антипсихотические препараты, так называемые «Нейролептики», не убирают психотические расстройства, не дают положительного эффекта, но дополнительно усиливают двигательные нарушения — настолько, что возможен летальный исход. Применение препаратов от паркинсонизма тоже недопустимо: они усиливают зрительные галлюцинации, могут провоцировать бредовое состояние, быстрое ухудшение когнитивных функций.

Таким образом, при деменции с тельцами Леви применяется в основном поддерживающая терапия. Пациенту важно обеспечить яркое, позитивное окружение, контролировать его эмоциональное состояние. Желательно использовать приемы, которые помогут улучшить ориентацию во времени и пространстве (размещать в поле зрения часы, крупные календари, навигационные таблички, другие «подсказки»). Важно соблюдение режима дня, проведение занятий, направленных на укрепление памяти и сохранение других когнитивных функций, частое общение с пациентом. В составе поддерживающего лечения может применяться физиотерапия: она улучшает и эмоциональное, и физическое состояние пациента.

Опытные врачи. Лечение в стационаре или на дому. Круглосуточный выезд по Москве и области. Профессионально, анонимно, безопасно.

  • Онлайн-консультации о деменции
  • Факторы, провоцирующие деменцию
  • Деменция с тельцами Леви
  • Психозы в пожилом возрасте
  • Возрастные изменения личности
  • Лечение депрессии у пожилых
  • Можно ли остановить старческое слабоумие?
  • Лечение старческого слабоумия
  • Лечение деменции
  • Симптомы болезни Альцгеймера
  • Лекарственная терапия пациентов с деменцией
  • Диагностика деменции
  • Проявление болезни Альцгеймера
  • Виды деменции
  • Болезнь Паркинсона
  • Галлюцинации и бред
  • Сосудистая деменция
  • Психодиагностика пожилых пациентов
  • Возможности лечения болезни Паркинсона
  • Ранняя диагностика психических расстройств у пожилых людей
  • Старческая агрессия: почему возникает, что с ней делать?
  • Алкогольная деменция
  • Психические нарушения в пожилом возрасте
  • Болезнь Пика
  • Факторы риска развития деменции
  • Дифференциальная диагностика при болезни Альцгеймера

Как оформить родственника в нашу клинику?

Наша клиника обслуживает пожилых пациентов на дому, амбулаторно или в условиях стационара. Вы можете приехать к нам в любой день, чтобы осмотреть центр, познакомиться с медперсоналом, получить консультацию. Мы просим заранее согласовывать время визита по тел. +7 (495) 373-20-18.

Мы оказываем услуги на платной основе, после подписания договора, внесения оплаты. При обслуживании на дому график визитов сиделок, набор процедур согласовывается индивидуально. Пациентам, которые будут проходить амбулаторное или стационарное лечение, клиника может предоставлять автотранспорт.

Необходимые документы:

  • паспорта пациента и его представителя;
  • если есть — амбулаторная карта либо выписка из нее.

Геронтологический центр “Панацея”

Лечение, реабилитация при психических заболеваниях и деменции у пожилых людей.

© 2017—2021 Все права защищены.

129336, Москва,
Шенкурский проезд, дом 3б

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector